Людмила Коникова (konikova.mila@ya.ru), Ольга Дубовицкая, ветеринарная клиника «Белый Клык» — отделение неврологии, Москва
Лекторы NVC
Описано два клинических случая патологии мозолистого тела у собак различной степени и этиологии. Приведены литературные данные по заболеванию, описаны характерные симптомы, методы диагностики и возможные сочетанные патологии других органов и систем. Высказано предположение о возможных генетических пороках развития. Проведена аналогия с синдромом Айкарди у людей.
Введение
Мозолистое тело (corpus calossum) представляет собой сплетение 250 пучков нервных волокон и является самой большой структурой головного мозга плацентарных животных, соединяющей правое и левое полушария. К функциям мозолистого тела относится: связь между полушариями, участие в процессах осморегуляции, координация информации и обмен сенсорными стимулами между полушариями в процессе обучения и памяти.
 |
Мозолистое тело может быть визуализировано на МРТ с 8-недельного возраста. Оно имеет гиперинтенсивный сигнал на Т1 последовательности и гипоинтенсивный сигнал на Т2 взвешенных МР-изображениях.
Наиболее информативными для исследования мозолистого тела являются сагиттальные срезы [6].
 |
Волокна в мозолистом теле проходят главным образом в поперечном направлении, связывая симметричные участки противоположных полушарий. Однако некоторые волокна связывают и несимметричные места противоположных полушарий, например, лобные извилины с теменными или затылочными, а также разные участки одного полушария (так называемые ассоциативные пути).
К аномалиям мозолистого тела относят гипоплазию, гипоплазию с дисплазией и агенезию (аплазию).
Наиболее общим симптомом у собак при патологиях мозолистого тела является адипсия или гиподипсия [3]. Адипсическая гипернатриемия характеризуется хроническими и острыми эпизодами повышения натрия в крови, связанными с потерей жажды [3]. В патогенезе жажды у собак наибольшую роль играют рецепторы к ионам натрия, локализованные в краниальной части третьего желудочка, включая околожелудочковый орган, субфорникальный орган, срединные ядра, сосудистый орган концевой пластины [4].
Описание клинических случаев
1. Клинический случай аплазии мозолистого тела
В клинику «Белый Клык» поступил 6-месячный щенок породы ротвейлер по поводу тонических генерализованных приступов с потерей сознания, адипсии, эпизодической вялости, гипорексии, нарушения координации. При осмотре также зафиксирована прогнатия, микрофтальмия, недоразвитие нижней челюсти. Неврологического дефицита не выявлено. Общеклинический и биохимический анализ без особенностей. В электролитном профиле выявлена гипернатриемия (Na+ 173 ммоль/л (138–164), Cl– 129 ммоль/л (93–119)).
Гипернатриемия (более 170 ммоль/л у собак) [7] может быть причиной судорог с потерей сознания из-за дегидратации клеток нервной системы и отёка ткани головного мозга, что и было зафиксировано в данном случае. Собаке было проведено магнитно-резонансное исследование головного мозга.
 |
Заключение МРТ:
Подозрение на аплазию мозолистого тела.
Лечение
Благодаря симптоматической терапии и элементарной диете с добавлением воды удалось добиться стабилизации состояния и профилактировать судороги у собаки. В данный момент состояние собаки удовлетворительное, приступов больше не отмечено.
2. Клинический случай гипоплазии с дисплазией мозолистого тела в сочетании с гидроцефалией
Собака породы йоркширский терьер, 3-месячного возраста, была доставлена в клинику «Белый Клык» с жалобами на выраженное нарушение координации и сознания (сопор), а также отсутствие жажды (адипсию). На неврологическом осмотре выявлен дефицит черепных нервов.
Топический диагноз: центральный вестибулярный синдром (ЦВС). УЗИ головного мозга выявило значительную вентрикуломегалию (более 60%) и повышенный индекс резистентности.
Собака была эвтаназирована по решению владельцев с предварительным диагнозом: «Первичная гидроцефалия. Гипоплазия мозолистого тела».
На вскрытии было зафиксировано выраженное недоразвитие костных структур черепа и множественные патологии головного мозга: атрофия всех структур головного мозга, включая сагиттальный венозный синус, выраженная вентрикуломегалия, гипоплазия с дисплазией мозолистого тела, гипоплазия мозжечка.
 |
Обсуждение
Сообщалось о связи между ранней манифестацией болезни лизосомальных накоплений (ганглиозидоз) и гипоплазии мозолистого тела. Связь между патологией мозолистого тела и врождёнными нарушениями метаболизма установлена у людей.
Это позволяет думать, что на молекулярном уровне развитие мозолистого тела вовлекает синхронизацию многих клеточных процессов.
Нарушение этих механизмов лежит в основе полной или частичной потери мозолистого тела. К сожалению, у собак нет генетических тестов на болезни лизосомальных накоплений.
Сочетание аплазии мозолистого тела, лицевого дисморфизма, аномалии развития глаз, а также нарушение развития костных структур (клинический случай №1) имеет сходство с синдромом Айкарди у людей — генетическим заболеванием, характеризующимся частичным или полным отсутствием одной из основных структур мозга — мозолистого тела и пороками развития других органов [5].
Заключение
Существуют различные степени мальформации мозолистого тела, в случаях гипоплазии у собак мозолистое тело наиболее повреждено рострально [3]. Собаки с мальформацией в области мозолистого тела демонстрируют адипсию или гиподипсию, а также связанную с этим гипернатриемию. Патологии мозолистого тела обычно сочетаны с другими мальформациями и аномалиями строения. В первом клиническом случае отмечено довольно редкое для собак сочетание лицевого дисморфизма и аплазии мозолистого тела.
В связи с тем, что врождённые аплазии мозолистого тела —
довольно редкое явление у собак, необходимы дальнейшие научные и сравнительные исследования на данную тему с большей выборкой пациентов для получения более точных статистических данных.
Литература
1. Raybaud, C. & Di Rocco. The corpus callosum, the other great forebrain commissures, and the septum pellucidum: anatomy, development, and malformation. Neuroradiology, Vol. 52, No. 6, (June 2010), pp. 447–77, ISSN 0028-3940 РC. (2007).
2. Gross B.Garcia-Tapia D, Riedisel E. Et normal canine brain maturation at MRI. Vet Radiol Ultrasound 2010;51:361–373.
3. R.Goncalves, H Volk, P.M Smith, J.Penderis — Corpus colossal Abnormalities in Dogs — J vet Intern Med 2014;28:1275–1279
4. Antunes-Rodrigues J. de Castro M. Elias LL.et al. Neuroendocrine control of body fluid metabolism. Physiol Rev 2004;84:169–208
5. Uggetti, C et al. «Aicardi-Goutieres syndrome: neuroradiologic findings and follow-ups». AJNR Am J Neuroradiol 2009; 30.
6. Harding BN, Copp AJ. Malformations. In: Graham DI, Lantons PL (eds): Greenfield’s neuropathology. London: Arnold, 2002; 357–470.
7. Luisa De Risio, Simon Platt. Canine and Feline Epilepsy Diagnosis and Management. 2014; 64–65.
СВМ № 3/2015