Светлана Белова, Эстонский университет естественных наук
В статье использованы фото автора
Введение
Эпителиотропная лимфома (ЭЛ) — это самая частая кожная лимфома, диагностируемая у собак, хотя и составляет всего 5% от всех видов собачьих лимфом. Она характеризуется опухолевой пролиферацией цитотоксических (CD8+) Т-лимфоцитов с тропизмом к эпителию кожи (эпидермису), её смежных структур (волосяные фолликулы, сальные и потовые железы) и эпителию слизистых оболочек, особенно эпителию ротовой полости. Помимо кожной эпителиотропной лимфомы, у собак могут быть диагностированы и первичные ЭЛ других локализаций (например, мочевого пузыря, кишечника). В гуманной медицине кожную ЭЛ, вернее, одну из её форм, называют грибовидным микозом (mycosis fungoides) и этот термин используется иногда и в ветеринарной медицине, хотя и считается спорным и устаревшим. Средний возраст возникновения кожной ЭЛ — 10 лет. Боксёры, английские кокер-спаниели и бишон-фризе считаются предрасположенными породами. Половой предрасположенности не наблюдается.
Помимо собак, кожная ЭЛ реже, но диагностируется и у кошек, кроликов, хорьков, морских свинок, крыс, мышей, хомяков и коров. Причина возникновения ЭЛ не выяснена. В некоторых, но не во всех, исследованиях, была замечена взаимосвязь между атопическим дерматитом и последующим обнаружением ЭЛ.
 |
Фото 1. Алопеция, корочки и депигментация области века |
 |
Фото 2. Эритема, корочки и эксфолиация |
 |
Фото 3. Бляшка |
 |
Фото 4. Обширная эрозия в области ушной раковины |
Клиническая картина
Она при эпителиотропной лимфоме у собак чрезвычайно разнообразна, и хотя принято разделять четыре клинических синдрома ЭЛ (эксфолиативная эритродерма, кожно-слизистая форма, единичные или множественные бляшки и узлы и язвенная болезнь слизистой оболочки рта), обычно они не встречаются по одиночке, и у одной собаки зачастую можно увидеть признаки всех вышеперечисленных синдромов одновременно. Признаки ЭЛ в порядке убывания: диффузная эритема, бляшки, эрозии, шелушение (до эксфолиации), узлы, гипопигментация, корочки и алопеция (фото 1–6). Поражения обычно диффузно распределены по всему туловищу, реже локализуются только на голове. Возможно поражение конечностей и даже подушечек лап (корочки, депигментация, язвы, фото 7). Локализованная ЭЛ, ограничивающаяся единственным поражением, чрезвычайно редка. Слизистые оболочки и кожно-слизистая кайма (эрозии, язвы, депигментация) поражены примерно в 50% случаев и почти всегда вместе с кожей (фото 8–9). В ротовой полости могут быть поражены как десны, так и язык и нёбо (фото 10–11). Самым частым поражённым мукокутанным участком будет участок между мочкой носа и верхней губой (фото 12).
Зуд присутствует примерно в 40% случаев и может быть сильновыраженным.
Кроме того, были описаны случаи эпителиотропной лимфомы у собак и с образованием многочисленных везикул и булл, превращающихся при разрыве в эрозии.
Чаще всего кожная ЭЛ ограничивается кожей и слизистыми оболочками, но возможна и системная диссеминация с поражениями эпителия лимфоузлов и внутренних органов (селезёнки, печени, почек, сердца, трахеи и лёгких, органов желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря, простаты, глаз и т. д.). Кроме того, возможно присутствие опухолевых лимфоцитов и в периферической крови (лейкемическая стадия, синдром Сезари).
 |
Фото 5. Генерализованная алопеция |
 |
Фото 6. Депигментация и корочки на мочке носа, напоминающие листовидную пузырчатку |
 |
Фото 7. Депигментация, корочки и эрозия в области подушечек и межпальцевых пространств |
 |
Фото 8. Алопеция, депигментация и эрозии на кожно-слизистой кайме препуция |
Диагностика
Из-за чрезвычайно варьирующих клинических признаков эпителиотропная лимфома у собак может мимикрировать под большое количество дерматозов самой различной этиологии — от паразитарных до аутоиммунных, поэтому список дифференциальных диагнозов очень длинен.
Предположительный диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и цитологического исследования (наиболее информативным будет материал, забранный тонкоигольной аспирацией из бляшек и узлов), а окончательный — только по результатам гистологии. Среднее время между возникновением клинических признаков и окончательным диагнозом обычно составляет пять месяцев.
 |
Фото 9. Депигментация век |
 |
Фото 10. Эрозии на дёснах |
 |
Фото 11. Эрозии и депигментация слизистых ротовой полости |
 |
Фото 12. Алопеция, депигментация и эрозии |
Лечение
При локализованной эпителиотропной лимфоме у собак рекомендуется хирургическое иссечение. В остальных случаях многие препараты зарекомендовали себя потенциально эффективными: ретиноиды, ломустин, глюкокортикостероиды, маситиниб, человеческий интерферон (alpha-2a), L-аспарагиназа, винкристин, циклофосфамид.
Кроме того, могут быть использованы фото- и фотодинамическая терапия и облучение (в т. ч. электронная терапия).
Прогноз плохой, и в большинстве случаев выживаемость составляет от 2 до 6 месяцев после постановки диагноза, независимо от выбранного метода лечения. Если диагноз удалось поставить на ранней стадии и сразу было начато лечение — прогноз лучше. Редко, но возможно и более благоприятное течение ЭЛ с выживаемостью до 2 лет.
Литература
1. Gross T.L., Ihrke P.J., Walder E.L., et al. Discoid lupus erythematosus. In: Gross TL, Ihrke PJ, eds. Skin diseases of the dog and cat. 2nd ed. Blackwell Science 2005, pp. 52–55.
2. Muller and Kirk’s Small Animal Dermatology, 7th Ed. Miller W., Griffin C., Kampbell C. WB Saunders, 2012.
3. Holtermann N., Kiupel M., Kessler M., Teske E., Betz D., Hirschberger J. Masitinib monotherapy in canine epitheliotropic lymphoma. Vet Comp Oncol. 2016;14 Suppl 1:127–35.
4. Fontaine J., Heimann M., Day M.J. Canine cutaneous epitheliotropic T-cell lymphoma: a review of 30 cases. Vet Dermatol. 2010;21:267–75.
5. Santoro D. et al. Total skin electron therapy as treatment for epitheliotropic lymphoma in a dog. Vet Dermatol. 2017 Apr;28(2):246-e65.
Врачи, интересующиеся ветеринарной дерматологией, — добро пожаловать на сайт Светланы Беловой: www.vetderm.eu.
Здесь вы найдёте информацию о Школе ветеринарной дерматологии в Тарту, о вебинарах, о предстоящих интересных мероприятиях, а также сможете полистать дерматологический атлас и подписаться на блог.
СВМ № 3/2017