→ Болезнь фон Виллебранда у собак

Краткая характеристика

Болезнь фон Виллебранда у собак — наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом или аномалией фактора фон Виллебранда, белка, необходимого для нормальной агрегации тромбоцитов и стабилизации фактора VIII. Это заболевание является наиболее распространённым нарушением гемостаза у собак и встречается более чем у 50 пород.

Этиология

Болезнь фон Виллебранда у собак возникает из-за генетических дефектов, приводящих к количественным и/или качественным изменениям фактора фон Виллебранда. Существует три типа заболевания:

• Тип 1: характеризуется снижением уровня нормального фактора фон Виллебранда без изменений его структуры.
• Тип 2: отличается снижением уровня фактора фон Виллебранда и потерей высокомолекулярных мультимеров, что приводит к нарушению его функциональности.
• Тип 3: самая тяжёлая форма, при которой фактор фон Виллебранда практически отсутствует в плазме.

Эпизоотология

Болезнь фон Виллебранда встречается у различных видов животных, включая собак, кошек, лошадей и крупный рогатый скот. Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще диагностируется у взрослых животных. У собак болезнь фон Виллебранда чаще встречается в тёплые месяцы года. У кошек заболевание чаще наблюдается у самцов.

Патогенез и клиническая картина

Недостаток или аномалия фактора фон Виллебранда нарушает агрегацию тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости. Клинические признаки включают:

• лёгкие синяки и кровоподтёки;
• кровотечения из дёсен, особенно при прорезывании зубов;
• носовые и маточные кровотечения;
• гематурию (кровь в моче);
• продолжительные кровотечения после хирургических вмешательств.

Диагностика

Диагностика болезни фон Виллебранда основывается на клинических признаках и лабораторных исследованиях. Основные методы включают:

• Общий анализ крови: для оценки общего состояния и выявления возможной анемии.
• Протромбиновое время (PT) и активированное частичное тромбопластиновое время (aPTT): обычно в пределах нормы при болезни фон Виллебранда.
• Время кровотечения из слизистой оболочки (BMBT): продолженное при дефиците фактора фон Виллебранда.
• Измерение уровня фактора фон Виллебранда: снижение уровня подтверждает диагноз.
• Генетическое тестирование: позволяет выявить носителей и предрасположенность к заболеванию.

Лечение

Лечение болезни фон Виллебранда направлено на предотвращение и контроль кровотечений. Основные методы включают:

• Переливание свежезамороженной плазмы или криопреципитата: содержат фактор фон Виллебранда и помогают в остановке кровотечений.
• Применение десмопрессина (DDAVP): стимулирует выделение фактора фон Виллебранда из эндотелиальных клеток, эффективен при типе 1.
• Избегание препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов, таких как аспирин и нестероидные противовоспалительные средства.
• Планирование хирургических вмешательств с учётом риска кровотечений и предварительной коррекцией уровня фактора фон Виллебранда.

Профилактика

Профилактика болезни фон Виллебранда включает:

• Генетический скрининг: для выявления носителей и предотвращения передачи заболевания потомству.
• Избежание ненужных хирургических вмешательств, особенно в породах с высоким риском заболевания.
• Обучение владельцев признакам заболевания и мерам предосторожности.

Заключение

Болезнь фон Виллебранда у собак — серьёзное наследственное заболевание, требующее своевременной диагностики и комплексного лечения. Понимание этиологии, патогенеза и клинической картины болезни фон Виллебранда, а также применение современных методов диагностики и лечения позволяют значительно улучшить прогноз для животных, страдающих этим заболеванием. Профилактика и раннее выявление болезни фон Виллебранда играют ключевую роль в успешном лечении и поддержании здоровья животных.