→ Буллёзный эпидермолиз у собак и кошек

Краткая характеристика

Буллёзный эпидермолиз у собак и кошек — это группа редких наследственных механобуллёзных дерматологических заболеваний, характеризующихся повышенной хрупкостью кожи и слизистых оболочек. Основным проявлением патологии является образование пузырей, эрозий и язв даже при незначительной механической травме. Заболевание связано с нарушением структуры белков, обеспечивающих прочное соединение эпидермиса и дермы.

У животных, страдающих буллёзным эпидермолизом, повреждения кожи могут возникать уже в неонатальном периоде. Поражения часто сопровождаются вторичными бактериальными инфекциями, болезненностью, нарушением питания и ухудшением общего состояния. В ветеринарной медицине описано несколько форм буллёзного эпидермолиза, различающихся по уровню расслоения кожи и генетическим механизмам.

Этиология

Буллёзный эпидермолиз у собак и кошек относится к наследственным заболеваниям, связанным с мутациями генов, кодирующих структурные белки кожи. К таким белкам относятся коллаген VII типа, ламинин, интегрины и кератины, обеспечивающие адгезию клеток эпидермиса и соединение эпидермиса с базальной мембраной.

В зависимости от уровня нарушения структуры кожи выделяют несколько основных форм заболевания:

• эпидермолитический буллёзный эпидермолиз;
• пограничный буллёзный эпидермолиз;
• дистрофический буллёзный эпидермолиз.

У собак заболевание описано у различных пород, включая золотистых ретриверов, немецких овчарок, такс, шетландских овчарок и некоторых других. В ряде случаев выявлены мутации гена COL7A1, отвечающего за синтез коллагена VII типа.

У кошек заболевание встречается значительно реже, однако также описаны случаи наследственного буллёзного эпидермолиза, связанного с нарушениями структурных компонентов дермоэпидермального соединения.

Эпизоотология

Буллёзный эпидермолиз у собак и кошек считается редкой патологией. Заболевание обычно выявляется у молодых животных, чаще всего в первые недели или месяцы жизни.

Поскольку болезнь имеет наследственную природу, она передаётся в популяции животных по различным типам наследования — аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному (у человека также существует вариант наследования, сцепленный с полом, но у животных он к данному моменту не выявлен). Наиболее часто описан аутосомно-рецессивный тип наследования.

Распространённость заболевания среди собак и кошек точно не установлена из-за редкости патологии и сложности диагностики. В большинстве случаев заболевание выявляется у отдельных животных или внутри отдельных линий разведения. Поэтому буллёзный эпидермолиз рассматривается как генетическая патология, представляющая особую проблему для племенного разведения.

Патогенез и клиническая картина

Повреждение когтя или околокогтевых тканей приводит к нарушению целостности эпидермального барьера и проникновению бактерий в ткани. Основой патогенеза буллёзного эпидермолиза является нарушение структуры белков, обеспечивающих прочность соединения между слоями кожи. В норме эпидермис прочно прикрепляется к дерме благодаря сложной системе белков дермоэпидермального соединения. При наличии мутаций в генах этих белков соединение ослабляется.

В результате даже минимальная механическая нагрузка — трение, давление или незначительная травма — приводит к отделению эпидермиса от подлежащих тканей и образованию пузырей.

Клинические признаки могут проявляться вскоре после рождения или в раннем возрасте. Наиболее характерные симптомы включают:

• образование пузырей на коже и слизистых оболочках;
• эрозии и язвы после разрыва пузырей;
• корки и участки рубцевания;
• алопецию в области поражений;
• болезненность и дискомфорт при движении.

Поражения чаще локализуются в местах механического воздействия: на лапах, в области рта, на животе, вокруг суставов и на ушных раковинах. У некоторых животных наблюдаются поражения слизистой оболочки ротовой полости, что может приводить к затруднению приёма пищи.

Некоторые животные уже в первые дни жизни из-за боли отказываются от сосания, что приводит к очень тяжёлому течению и ранней эвтаназии. При дистрофической форме рубцевание может приводить к контрактурам, деформации конечностей, сужению полости рта и другим тяжёлым последствиям.

В тяжёлых случаях заболевание сопровождается хроническими инфекциями кожи, нарушением роста и истощением.

Диагностика

Диагностика буллёзного эпидермолиза у собак и кошек основывается на совокупности клинических признаков, данных анамнеза и лабораторных исследований.

Ветеринарный специалист должен учитывать возраст появления симптомов, наличие аналогичных случаев у родственников и характер поражений кожи.

Для подтверждения диагноза применяются следующие методы:

• гистологическое исследование кожи;
• электронная микроскопия биоптатов;
• иммуногистохимические исследования белков дермоэпидермального соединения;
• молекулярно-генетические тесты для выявления мутаций соответствующих генов.

В реальной практике электронная микроскопия и полное иммуногистохимическое исследование доступны далеко не всегда; чаще используют комбинацию гистологии и направленного генетического теста (если таковой разработан для соответствующей породы).

Гистологическое исследование позволяет определить уровень расслоения кожи и тем самым дифференцировать различные формы заболевания.

Дифференциальную диагностику проводят с аутоиммунными буллёзными дерматозами, такими как пузырчатка, а также с тяжёлыми травматическими и инфекционными поражениями кожи.

Лечение

Специфического лечения буллёзного эпидермолиза у собак и кошек в настоящее время не существует. Терапия направлена на облегчение клинических проявлений и предотвращение осложнений.

Основные направления лечения включают:

• защиту кожи от травматизации;
• обработку эрозий и язв антисептическими средствами;
• применение антибактериальных препаратов при вторичной инфекции;
• использование ранозаживляющих средств;
• обеспечение полноценного питания и поддерживающей терапии;
• контроль боли;
• мягкие диеты при поражении ротовой полости
• коррекция анемии или нарушения соотношения электролитов.

Ветеринарные специалисты рекомендуют минимизировать механическое воздействие на кожу животных, использовать мягкие подстилки и избегать грубого ухода за шерстью.

При тяжёлых формах заболевания прогноз часто неблагоприятный из-за хронического течения болезни и риска развития осложнений. Нередко в таких ситуациях обсуждается эвтаназия с целью прекращения страданий животного.

Профилактика

Профилактика буллёзного эпидермолиза у собак и кошек основана прежде всего на контроле разведения. Поскольку заболевание имеет генетическую природу, животных с подтверждённым диагнозом и их ближайших родственников не рекомендуется использовать в племенной работе, а носители мутации не должны вязаться с другими носителями (оптимально — вообще выводить носителей из разведения).

Важную роль играет генетическое тестирование производителей в породах, где описаны случаи заболевания. При выявлении носителей мутаций рекомендуется исключать их из разведения или проводить подбор пар таким образом, чтобы предотвратить рождение больного потомства.

Также важна ранняя диагностика заболевания у щенков и котят, что позволяет своевременно корректировать условия содержания и снижать риск осложнений.

Заключение

Буллёзный эпидермолиз у собак и кошек представляет собой редкое наследственное заболевание кожи, сопровождающееся образованием пузырей и эрозий вследствие повышенной хрупкости дермоэпидермального соединения. Болезнь чаще проявляется в раннем возрасте и может значительно ухудшать качество жизни животных.