→ Дефект межпредсердной перегородки у собак

Краткая характеристика

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врождённый порок сердца, представляющий собой патологическое сообщение между правым и левым предсердиями, сохраняющееся после рождения. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, ДМПП относится к относительно редким врождённым порокам сердца у собак. По данным наиболее масштабного ретроспективного исследования, охватившего 156 случаев у собак и кошек за период с 2001 по 2005 год, наиболее распространённым типом является дефект в области овальной ямки — secundum-тип (дефект вторичной перегородки). Приблизительно в половине случаев ДМПП выявляется случайно, при эхокардиографическом исследовании, выполняемом по поводу сопутствующей сердечной патологии, что свидетельствует о значительной гиподиагностике порока. Гемодинамическая значимость варьирует в широких пределах: малые дефекты, как правило, клинически не проявляются на протяжении всей жизни, тогда как крупные приводят к объёмной перегрузке правых отделов сердца и могут осложняться правожелудочковой сердечной недостаточностью и лёгочной гипертензией.

Этиология

Формирование межпредсердной перегородки в эмбриогенезе — сложный многоэтапный процесс, включающий последовательное развитие septum primum (первичной перегородки) и septum secundum (вторичной перегородки). В норме первичная перегородка растёт по направлению к эндокардиальным подушкам, временно оставляя отверстие — ostium primum, которое впоследствии закрывается. Одновременно в верхней части первичной перегородки формируются множественные перфорации, сливающиеся в ostium secundum. Вторичная перегородка растёт справа от первичной, частично прикрывая ostium secundum и формируя овальную ямку. Оставшееся клапанообразное отверстие — овальное окно — функционирует как физиологический право-левый шунт в фетальном периоде, позволяя оксигенированной крови из плаценты поступать в большой круг кровообращения, минуя нефункционирующие лёгкие. После рождения, с расправлением лёгких и падением лёгочного сосудистого сопротивления, давление в левом предсердии начинает превышать давление в правом, что приводит к функциональному закрытию овального окна. Анатомическое закрытие происходит в течение первых недель или месяцев жизни за счёт фиброзного сращения первичной и вторичной перегородок.

ДМПП возникает при нарушении любого из этапов этого процесса. Выделяют следующие анатомические типы дефекта:

• Secundum-тип (дефект в области овальной ямки) — наиболее распространённый у собак. Возникает вследствие избыточной резорбции первичной перегородки, недостаточного роста вторичной перегородки либо комбинации этих факторов.
• Primum-тип (дефект в нижней части перегородки, прилежащей к атриовентрикулярным клапанам) — является частью спектра атриовентрикулярных септальных дефектов (дефектов эндокардиальных подушек). Часто сочетается с аномалиями митрального и трёхстворчатого клапанов, в частности с расщеплением передней створки митрального клапана.
• Sinus venosus-тип — редкий дефект, локализующийся в области впадения краниальной полой вены в правое предсердие. Часто ассоциирован с аномальным дренажом лёгочных вен.
• Дефект коронарного синуса (unroofed coronary sinus) — исключительно редкий тип, при котором отсутствует стенка между коронарным синусом и левым предсердием.

Важно дифференцировать истинный ДМПП от открытого овального окна, которое представляет собой неполное анатомическое закрытие клапанообразной структуры без фиксированного дефекта ткани перегородки и в большинстве случаев является гемодинамически незначимым.

Генетическая природа ДМПП у собак подтверждается наличием породной предрасположенности, однако конкретные гены, ответственные за развитие порока, на сегодняшний день не идентифицированы. Исследования на людях выявили ассоциацию семейных форм ДМПП с мутациями генов транскрипционных факторов NKX2-5 и GATA4, участвующих в регуляции кардиогенеза; предполагается, что аналогичные механизмы могут действовать и у собак.

Эпизоотология

ДМПП относится к нечасто встречающимся врождённым порокам сердца у собак. По данным исследования Chetboul и соавторов (2006), включившего 156 случаев у собак и кошек за четырёхлетний период, средний возраст на момент постановки диагноза варьировал в широких пределах, отражая как врождённый характер порока (диагностика у молодых животных), так и возможность случайного выявления у пожилых пациентов. Малые дефекты, особенно secundum-типа, нередко остаются нераспознанными на протяжении всей жизни животного.

Породная предрасположенность описана у боксёров, доберманов, самоедов, стандартных пуделей и староанглийских овчарок. Однако ввиду относительной редкости порока и малого числа публикаций эти данные следует интерпретировать с осторожностью. Половой предрасположенности не установлено.

ДМПП может встречаться как изолированный порок, так и в составе сложных врождённых аномалий сердца. Сочетание с другими пороками (стеноз лёгочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, дисплазия трёхстворчатого клапана) существенно утяжеляет клиническую картину и ухудшает прогноз. Primum-тип ДМПП является частью спектра атриовентрикулярных септальных дефектов и может сопровождаться дефектом межжелудочковой перегородки (промежуточная или полная форма атриовентрикулярного канала).

Патогенез и клиническая картина

Гемодинамические последствия ДМПП определяются тремя факторами: размером дефекта, соотношением лёгочного и системного сосудистого сопротивления, а также относительной податливостью правого и левого желудочков. В большинстве случаев давление в левом предсердии превышает давление в правом, что обусловливает лево-правый сброс крови. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, где сброс происходит под высоким давлением в систолу, при ДМПП градиент давления между предсердиями относительно невелик, и скорость потока через дефект низкая. Именно поэтому кровоток через сам ДМПП не создаёт слышимого сердечного шума.

Шунтируемая кровь поступает в правое предсердие, затем в правый желудочек и далее в малый круг кровообращения, вызывая объёмную перегрузку правых отделов сердца. Хроническая гиперволемия малого круга приводит к дилатации правого предсердия и правого желудочка, расширению лёгочного ствола и усилению лёгочного сосудистого рисунка. При длительном существовании крупного дефекта повышенный кровоток через лёгочное сосудистое русло может индуцировать вазоконстрикцию и ремоделирование лёгочных артериол с развитием лёгочной гипертензии. Когда лёгочное сосудистое сопротивление начинает превышать системное, направление шунта меняется на право-левый сброс, что клинически проявляется цианозом и знаменует развитие синдрома Эйзенменгера — необратимого состояния с неблагоприятным прогнозом.

При аускультации у большинства пациентов с гемодинамически значимым ДМПП выслушивается мягкий систолический шум изгнания над областью клапана лёгочного ствола (левая базальная область). Этот шум обусловлен не током крови через сам дефект, а увеличенным потоком через клапан лёгочного ствола (относительный пульмональный стеноз). Характерным аускультативным признаком, описанным у человека и в ряде случаев выявляемым у собак, является фиксированное расщепление второго тона сердца, не изменяющееся в зависимости от фаз дыхания и отражающее удлинение периода изгнания правого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности могут появиться признаки системного венозного застоя: расширение и пульсация яремных вен, асцит, гепатомегалия.

Клиническая симптоматика при малых и средних дефектах secundum-типа, как правило, отсутствует. Такие животные могут прожить нормальную по продолжительности жизнь без каких-либо ограничений. Крупные дефекты, особенно primum-типа, с большей вероятностью приводят к развитию клинических признаков: непереносимости физической нагрузки, одышки, тахипноэ, отставания в росте у щенков. При развитии право-левого сброса присоединяются цианоз, выраженная слабость, синкопальные эпизоды и полицитемия с гипервискозным синдромом. Описаны единичные случаи спонтанного закрытия небольших ДМПП у собак, однако данный исход не является типичным.

Диагностика

Золотым стандартом диагностики ДМПП является трансторакальная эхокардиография. Исследование позволяет визуализировать дефект как участок потери эхогенности в межпредсердной перегородке, оценить его размер и локализацию, а также определить направление и объём шунтируемой крови. Наиболее информативными доступами для визуализации межпредсердной перегородки являются правый парастернальный доступ по короткой оси на уровне аортального клапана и субкостальный четырёхкамерный доступ.

При интерпретации эхокардиографических данных необходимо учитывать возможность артефакта — ложного выпадения эхосигнала в области овальной ямки, которое может симулировать дефект secundum-типа. Этот артефакт обусловлен истончением перегородки в данной области и не должен ошибочно интерпретироваться как истинный ДМПП. Цветовое допплеровское картирование позволяет подтвердить наличие шунтирующего кровотока через дефект и дифференцировать истинный ДМПП от артефакта. Импульсно-волновая допплерография лёгочного ствола даёт возможность оценить соотношение лёгочного и системного кровотока (Qp:Qs), которое является ключевым показателем гемодинамической значимости порока. Значение Qp:Qs более 1,5–2,0 рассматривается как показание к коррекции.

Контрастная эхокардиография с использованием agitated saline solution (так называемый bubble study) — высокочувствительный метод выявления межпредсердного сброса. После внутривенного введения взболтанного физиологического раствора микропузырьки воздуха в норме визуализируются только в правых отделах сердца. Появление микропузырьков в левом предсердии в течение трёх сердечных циклов свидетельствует о наличии межпредсердного сообщения. Данный метод особенно ценен для выявления право-левого сброса и дифференциации истинного ДМПП от открытого овального окна.

Электрокардиография может демонстрировать признаки увеличения правого предсердия (высокие зубцы P во II отведении — P pulmonale) и правого желудочка (отклонение электрической оси вправо, глубокие зубцы S в I, II, III отведениях). Возможны блокада правой ножки пучка Гиса и наджелудочковые аритмии. Рентгенография грудной клетки выявляет кардиомегалию с преобладанием правых отделов, расширение лёгочного ствола и усиление лёгочного сосудистого рисунка как признак гиперволемии малого круга.

При планировании хирургической или транскатетерной коррекции крупных дефектов, особенно в сложных случаях, целесообразно применение мультимодальной визуализации: чреспищеводной эхокардиографии (в том числе трёхмерной), компьютерной томографии с ЭКГ-синхронизацией и магнитно-резонансной томографии сердца. Эти методы обеспечивают детальную анатомическую характеристику дефекта и его взаимоотношений с окружающими структурами, что критически важно для планирования вмешательства.

Лечение

Тактика ведения пациентов с ДМПП определяется гемодинамической значимостью порока и его анатомическим типом.

Динамическое наблюдение — основной подход при малых и средних дефектах secundum-типа без признаков объёмной перегрузки правых отделов сердца. Такие пациенты не требуют лечения и имеют отличный долгосрочный прогноз. Рекомендуется периодический эхокардиографический контроль (один раз в 12–24 месяца) для исключения прогрессирования дилатации правых камер и развития лёгочной гипертензии.

Медикаментозная терапия назначается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности. Схема включает диуретики (фуросемид) для контроля асцита и системного венозного застоя, ингибиторы АПФ (эналаприл, беназеприл) для снижения постнагрузки, а также пимобендан при наличии систолической дисфункции. При развитии лёгочной гипертензии применяется силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы-5, эффективность которого в снижении давления в лёгочной артерии у собак подтверждена клиническими исследованиями. Медикаментозное лечение не устраняет анатомический дефект и является паллиативным; его цель — контроль симптомов и замедление прогрессирования недостаточности кровообращения.

Хирургическая коррекция показана при крупных дефектах с Qp:Qs более 1,5–2,0 и/или признаками прогрессирующей дилатации правых отделов сердца. Существуют два основных подхода:

• Открытая пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения — радикальный метод, позволяющий закрыть дефект любого типа и локализации. Выполняется ушивание дефекта либо его закрытие заплатой из синтетического материала (например, expanded polytetrafluoroethylene — ePTFE) или аутоперикарда. Операция технически сложна, требует специализированного оборудования и опыта хирургической бригады, доступна лишь в ограниченном числе ветеринарных центров. В публикации Seo и соавторов (2021) описано успешное хирургическое закрытие крупных межпредсердных сообщений у трёх собак с различными анатомическими типами дефекта (partial AVSD, fossa ovalis type, intermediate AVSD), включая случаи с сопутствующей пластикой атриовентрикулярных клапанов. У всех пациентов достигнуто обратное ремоделирование правых отделов сердца в послеоперационном периоде.
• Транскатетерная окклюзия — малоинвазивный метод, при котором окклюдер (например, Amplatzer Septal Occluder) доставляется через периферическую вену и устанавливается в область дефекта. В исследовании Gordon и соавторов (2009) описана успешная транскатетерная окклюзия ДМПП с помощью Amplatzer Septal Occluder у 13 собак с хорошими краткосрочными и среднесрочными результатами. Метод применим преимущественно для дефектов secundum-типа при наличии достаточного тканевого края (rim) для фиксации устройства. Ограничениями являются размер пациента, анатомические особенности дефекта и доступность оборудования.

При развитии синдрома Эйзенменгера с право-левым сбросом хирургическое закрытие дефекта противопоказано, так как право-левый шунт становится компенсаторным механизмом поддержания системного сердечного выброса. Лечение в этих случаях паллиативное: контроль полицитемии (флеботомии при гематокрите выше 65–68%), терапия лёгочной гипертензии, ограничение физической нагрузки. Прогноз при синдроме Эйзенменгера неблагоприятный.

Профилактика

Первичная профилактика ДМПП как врождённого порока развития возможна только на популяционном уровне. Основные меры сводятся к исключению из разведения собак с подтверждённым ДМПП, а также их сибсов и потомков, учитывая генетическую природу порока. Рекомендуется обязательное эхокардиографическое обследование племенных собак пород группы риска, выполняемое сертифицированным ветеринарным кардиологом. Следует подчеркнуть, что аускультация не является достаточно чувствительным методом для исключения ДМПП, поскольку малые и средние дефекты могут не создавать слышимого шума. Только эхокардиографический скрининг обеспечивает надёжное выявление порока.

Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении ДМПП и динамическом наблюдении за пациентами с целью своевременного направления на хирургическую коррекцию до развития необратимых изменений лёгочного сосудистого русла. Особое внимание следует уделять собакам пород группы риска, у которых даже при отсутствии клинической симптоматики целесообразно проведение скрининговой эхокардиографии.

Заключение

Дефект межпредсердной перегородки у собак — относительно редкий врождённый порок сердца, характеризующийся широким спектром клинических проявлений: от полностью бессимптомного течения на протяжении всей жизни до развития тяжёлой правожелудочковой сердечной недостаточности и необратимого синдрома Эйзенменгера. Прогноз определяется в первую очередь размером и анатомическим типом дефекта, а также наличием сопутствующих врождённых аномалий. Малые и средние дефекты secundum-типа имеют отличный долгосрочный прогноз без необходимости лечения. Крупные гемодинамически значимые дефекты, особенно primum-типа в составе атриовентрикулярных септальных дефектов, без коррекции закономерно приводят к прогрессированию сердечной недостаточности. Развитие методов транскатетерной окклюзии в ветеринарной кардиологии открывает новые возможности для малоинвазивной коррекции порока у собак. Ключевая роль ветеринарного врача состоит в своевременном выявлении ДМПП, точной эхокардиографической оценке его гемодинамической значимости и анатомического типа, а также в определении оптимальной тактики ведения — от динамического наблюдения до направления на интервенционное или хирургическое закрытие.