→ Дегенеративная миелопатия собак

Краткая характеристика

Дегенеративная миелопатия собак — это хроническое прогрессирующее заболевание спинного мозга, которое приводит к нарастающей спастической слабости, нарушению координации и в конечном итоге к параличу тазовых, а затем и грудных конечностей. Болезнь обычно развивается у собак старшего возраста, чаще после 8 лет, и клинически нередко напоминает другие хронические заболевания спинного мозга, прежде всего дегенеративные, компрессионные и неопластические процессы.

С точки зрения патологии дегенеративная миелопатия относится к нейродегенеративным заболеваниям и характеризуется поражением белого вещества спинного мозга, прежде всего в грудопоясничном отделе. В практической неврологии её рассматривают как важную причину медленно прогрессирующей атаксической и паретической симптоматики у собак, особенно у определённых пород. Для болезни типичны отсутствие болевого синдрома на ранних стадиях, симметричное начало и постепенное ухудшение в течение месяцев.

Наиболее известной формой считается вариант, ассоциированный с мутацией гена SOD1, однако клинический диагноз не может основываться только на генетическом тесте, поскольку носительство мутации не равно заболеванию. Поэтому дегенеративная миелопатия — это в первую очередь клинико-неврологический диагноз исключения.

Этиология

Этиология дегенеративной миелопатии у собак многофакторна, но в основе многих случаев лежит наследственная предрасположенность и ассоциация с мутацией SOD1. Эта мутация описана у ряда пород и связана с повышенным риском развития болезни, однако наличие двух мутантных аллелей не гарантирует клиническое проявление, а у части собак с заболеванием могут играть роль и дополнительные генетические либо модифицирующие факторы.

Патогенез рассматривают как комплекс процессов, включающих:

• нарушение функции и дегенерацию аксонов;
• демиелинизацию;
• глиоз;
• оксидативный стресс;
• нарушение клеточного гомеостаза в тканях спинного мозга.

Отдельно подчёркивают, что дегенеративная миелопатия не является воспалительным, инфекционным или компрессионным заболеванием. Это важно для дифференциальной диагностики, поскольку у клинициста может возникать соблазн трактовать похожую симптоматику как дископатию, миелит или неоплазию. Вторичные причины, например компрессия спинного мозга, должны быть исключены до постановки окончательного диагноза.

Эпизоотология

Дегенеративная миелопатия не относится к заразным болезням и не имеет эпизоотического распространения. Её распространение определяется породной предрасположенностью и частотой мутаций в популяции.

Чаще заболевание описывают у:

• немецких овчарок;
• боксёров;
• вельш-корги;
• бернских зенненхундов;
• пуделей;
• ретриверов;
• колли и некоторых других пород.

Заболевание обычно проявляется у взрослых и пожилых собак, нередко в среднем и старшем возрасте. Половая предрасположенность выражена слабо или не имеет устойчивого значения. Для клинической практики важен семейный анамнез: у собак из линий с подтверждённой дегенеративной миелопатией риск подозрения выше, но без клинических и инструментальных данных заболевание не диагностируют.

Патогенез и клиническая картина

Патогенез связан с прогрессирующей дегенерацией проводящих путей спинного мозга, особенно в области боковых и вентральных канатиков. Это приводит к нарушению проприоцепции, координации и двигательной функции. В ранней фазе поражение часто затрагивает именно проводящие пути, поэтому наблюдают нарушения походки без выраженной боли.

Классическая клиническая картина включает:

• медленно прогрессирующую тазовую атаксию;
• потерю проприоцепции;
• «подволакивание» конечностей;
• стирание когтей;
• перекрещивание задних лап;
• слабость тазовых конечностей;
• затруднение подъёма и прыжков;
• падения на поворотах;
• позднее — парез и паралич тазовых конечностей.

Для болезни характерна безболевая симптоматика, особенно в начале. Это один из наиболее важных клинических признаков, отличающих дегенеративную миелопатию от многих компрессионных заболеваний позвоночника. По мере прогрессирования возможны вовлечение грудных конечностей, потеря способности к самостоятельному передвижению и нарушение функции тазовых органов. У части собак в поздней стадии развивается недержание мочи и кала, мышечная атрофия, а также вторичные осложнения, связанные с обездвиженностью.

Течение болезни обычно постепенное. Однако темп прогрессирования может различаться: у одних животных ухудшение занимает месяцы, у других — более продолжительный срок. Важно помнить, что внезапное ухудшение, выраженная боль или асимметричные очаговые симптомы должны настораживать в отношении альтернативного диагноза, а не «чистой» дегенеративной миелопатии.

Диагностика

Диагностика дегенеративной миелопатии основывается на исключении других причин миелопатии и на совокупности клинических, неврологических, визуализационных и генетических данных. Это диагноз, который нельзя ставить только по генетическому тесту.

Базовые этапы включают:

• подробный анамнез с оценкой темпа прогрессирования;
• полный неврологический осмотр;
• локализацию поражения спинного мозга;
• МРТ позвоночника для исключения компрессии, неоплазии, воспаления и сосудистых причин;
• анализ спинномозговой жидкости при необходимости;
• общеклинические и биохимические исследования крови;
• тестирование на мутацию SOD1 как вспомогательный элемент.

На ранних стадиях МРТ может не выявлять грубой компрессии, но это не подтверждает дегенеративную миелопатию автоматически. Напротив, наличие выраженной компрессии, экструзии диска, воспалительных или неопластических изменений заставляет искать другую причину неврологического дефицита.

Генетическое тестирование полезно для оценки риска, особенно у предрасположенных пород, но его результаты требуют осторожной интерпретации. У собак с мутацией SOD1 болезнь может не развиться, а у клинически больных животных диагноз всё равно должен опираться на неврологическую картину и исключение альтернативных патологий.

Дифференциальный диагноз включает:

• межпозвонковую грыжу;
• спондиломиелопатию;
• опухоли спинного мозга;
• фиброзно-хряшевую эмболию;
• менингомиелит;
• дегенеративные и метаболические заболевания;
• ортопедические причины слабости.

Лечение

Специфического этиотропного лечения дегенеративной миелопатии на сегодняшний день не существует. Терапия носит поддерживающий и реабилитационный характер.

Наиболее важные направления ведения пациента:

• регулярная контролируемая физиотерапия;
• упражнения на поддержание мышечной массы и координации;
• гидротерапия при отсутствии противопоказаний;
• контроль массы тела;
• использование шлеек, поддерживающих ремней, инвалидных колясок и других технических средств;
• профилактика пролежней и вторичных осложнений обездвиженности;
• контроль функции мочевого пузыря и кишечника на поздних стадиях;
• обеспечение безопасной среды дома.

В литературе обсуждаются антиоксидантные, нейропротективные и нутрицевтические подходы, однако убедительных доказательств их способности существенно изменить течение болезни недостаточно. Генетически ассоциированная дегенеративная миелопатия требует не «курсового» лечения, а длительного поддержания качества жизни.

Отдельное значение имеет реабилитация. По данным клинических наблюдений, ежедневная контролируемая физиотерапия может удлинять период сохранения самостоятельной подвижности и улучшать функциональное состояние собак. Вместе с тем реабилитация не останавливает нейродегенерацию, а лишь помогает поддерживать мобильность и комфорт.

Хирургическое лечение не показано, если не выявлена другая сопутствующая причина миелопатии. Это принципиально: при подозрении на дегенеративную миелопатию сначала исключают заболевания, которые требуют иной тактики.

Профилактика

Специфической профилактики дегенеративной миелопатии не существует, но в популяционном смысле важны следующие меры:

• генетическое тестирование пород из группы риска;
• исключение из разведения собак с высоким генетическим риском и, особенно, с клиническим заболеванием;
• ведение племенной работы с учётом результатов тестов;
• раннее обращение при появлении первых признаков атаксии и слабости;
• контроль массы тела и физической активности у пожилых собак;
• наблюдение собак из предрасположенных пород у невролога при первых сомнениях.

Для владельцев и врачей важно объяснять, что носительство мутации не равно неизбежному развитию болезни. Поэтому профилактика должна строиться не на страхе перед генетическим тестом, а на грамотной интерпретации его результатов и на селекционном подходе в племенной работе.

Заключение

Дегенеративная миелопатия собак — это хроническое, прогрессирующее, в большинстве случаев безболезненное заболевание спинного мозга, чаще встречающееся у пород с генетической предрасположенностью. Клинически оно проявляется постепенно нарастающей тазовой атаксией и слабостью, а в поздней стадии приводит к тяжёлой инвалидизации. Диагноз ставят после исключения компрессионных, воспалительных, неопластических и других причин миелопатии, а генетический тест используют как вспомогательный инструмент, но не как самостоятельное подтверждение болезни. Специфического лечения нет, поэтому основное значение имеют ранняя диагностика, реабилитация, поддерживающий уход и грамотное поддержание качества жизни.