→ Фолликулярная дисплазия у собак и кошек

Краткая характеристика

Фолликулярная дисплазия — группа наследственных дерматозов, характеризующихся структурной аномалией волосяного фолликула или волосяного стержня, приводящей к прогрессирующему облысению. Термин охватывает гетерогенное семейство генодерматозов, объединённых патологией кератиноцитарной дифференцировки и нарушением цикла роста волос. У собак выделяют несколько клинических форм: структурные фолликулярные дисплазии, связанные с окрасом (дисплазия разбавленного окраса, дисплазия чёрных волос) и не связанные с окрасом (породные формы), а также циклические фолликулярные дисплазии (сезонное боковое облысение). У кошек фолликулярная дисплазия регистрируется значительно реже и представлена преимущественно структурными аномалиями волосяного стержня.

Этиология

Этиология фолликулярных дисплазий многообразна и определяется конкретной формой заболевания.

Дисплазия разбавленного окраса (color dilution alopecia, CDA) обусловлена нарушением транспорта меланина в результате мутаций в гене MLPH (melanophilin), расположенном на хромосоме 25 у собак. Белок melanophilin участвует в транспорте меланосом от меланоцитов к кератиноцитам. Нарушение этого процесса приводит к образованию макромеланосом — крупных скоплений пигмента, которые разрушают структуру волосяного стержня. Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Интересно, что не все собаки с разбавленным окрасом развивают дисплазию, что указывает на комплексный патогенез с участием дополнительных генетических модификаторов.

Дисплазия чёрных волос (black hair follicular dysplasia, BHFD) также связана с нарушением меланизации, но характерна для двух- и трёхцветных окрасов, при которых поражаются исключительно участки с чёрным пигментом. Генетическая основа частично перекрывается с CDA (мутации в окрестностях гена MLPH), но требуются дополнительные изменения для развития клинических признаков. Механизм передачи — аутосомно-рецессивный.

Породные (не связанные с окрасом) фолликулярные дисплазии имеют неизвестный патогенез, однако высокая породная предрасположенность указывает на генетическую обусловленность. У ирландских водяных спаниелей описана доминантная форма наследования. У португальских водяных собак установлена связь с мутацией в гене RSPO2 (R-spondin 2), участвующем в регуляции развития волосяного фолликула.

Сезонное боковое облысение (canine recurrent flank alopecia, CRFA) рассматривается как циклическая фолликулярная дисплазия, патогенез которой остаётся неизвестным. Гипотезы включают нарушение продукции мелатонина в ответ на изменение фотопериода, однако эндокринологические исследования не выявляют характерных отклонений.

У кошек фолликулярная дисплазия описана у породы девон-рекс, а также в виде структурных аномалий волос (pili torti — скрученные волосы) у американских жёсткошёрстных кошек.

Эпизоотология

Фолликулярные дисплазии регистрируются преимущественно у собак, у кошек встречаются исключительно редко. Частота CDA варьирует в зависимости от породы: у голубых доберманов развивается в 93% случаев, у фавновых — в 73%, тогда как большинство веймаранеров остаются клинически здоровыми несмотря на разбавленный окрас.

Породная предрасположенность:

• CDA: доберманы, таксы, доги, уиппеты, итальянские борзые, чау-чау, йоркширские терьеры, пудели, чихуахуа, бостон-терьеры, салюки, ньюфаундленды, немецкие овчарки, шнауцеры, шелти, шипперке, бернские зенненхунды, лабрадоры;
• BHFD: бордер-колли, бородатые колли, бассет-хаунды, папильоны, салюки, бигли, джек-рассел-терьеры, американские кокер-спаниели, кавалер-кинг-чарльз-спаниели, таксы, гордон-сеттеры, пойнтеры;
• Породные формы: сибирские хаски, аляскинские маламуты, ирландские водяные спаниели, португальские водяные собаки, курчавошёрстные ретриверы, чесапик-бей-ретриверы, веймарнеры, доберманы, манчестер-терьеры.

Возраст начала клинических признаков варьирует: CDA проявляется в 3 месяца – 3 года (собаки со светлым разбавленным окрасом теряют шерсть раньше), BHFD — с 4 недель до 6–9 месяцев, породные формы — от 3–4 месяцев (хаски) до 1–4 лет (доберманы, ирландские водяные спаниели). CRFA развивается в среднем в 4 года (диапазон 8 месяцев – 11 лет).

Половой дисбаланс не выражен, за исключением CRFA, где отмечается некоторое преобладание кобелей. Кастрация/стерилизация не влияют на течение заболевания.

Патогенез и клиническая картина

Патогенез фолликулярных дисплазий основан на структурной аномалии волосяного фолликула и/или волосяного стержня, нарушающей нормальный цикл роста волос.

При CDA и BHFD ключевое значение имеет образование макромеланосом — крупных (до 10 мкм) скоплений меланина, которые искажают кортикальную структуру волосяного стержня, нарушают адгезию кутикулярных чешуек и ослабляют волос. В результате волосы становятся ломкими, легко обламываются при механическом воздействии (трение, расчёсывание), что приводит к прогрессирующему облысению. Со временем фолликулы дилатируются, образуют кисты, и алопеция становится необратимой.

При породных формах механизмы различаются. У сибирских хаски и маламутов наблюдается избирательная потеря покровных волос с сохранением подшёрстка, сопровождающаяся изменением окраса до красновато-коричневого (окисление меланина). У португальских водяных собак описана вакуолизация матрикса волосяного фолликула. У ирландских водяных спаниелей характерна диффузная атрофия волосяных фолликулов с сохранением сальных желёз.

Клинические признаки

CDA. Начинается с повторяющегося бактериального фолликулита вдоль спины или гипотрихоза. Алопеция прогрессирует, поражая исключительно области разбавленного окраса (голубого или фавнового). Участки с неразбавленным пигментом (подпалые отметины у доберманов) сохраняются. Кожа на облысевших участках гиперпигментируется, образуются комедоны и чешуйки. Волосы на поражённых участках сухие, ломкие, серовато-голубые. Вторичные бактериальные инфекции развиваются часто.

BHFD. Первый признак — потеря блеска чёрных волос в возрасте около 1 месяца. Постепенно развивается полное или почти полное облысение чёрных участков шерсти к 6–9 месяцам. Участки с другим окрасом не затронуты.

Породные формы. Клиника варьирует в зависимости от породы. У хаски и маламутов — прогрессирующая потеря покровных волос на туловище с изменением окраса. У доберманов, манчестер-терьеров — симметричное облысение боков и поясничной области, медленно распространяющееся. У водяных спаниелей и ретриверов — алопеция на спине, распространяющаяся на хвост и туловище, изначально циклическая, затем постоянная.

CRFA. Характерно симметричное облысение боков с чёткими, неровными границами, создающими вид «географической карты» или полициклических колец. Гиперпигментация часто выражена. Волосы в поражённых зонах эпилируются легко. Зуда нет, но возможны чешуйчатость и бактериальный фолликулит. Заболевание развивается в период с ноября по март (северное полушарие), длится 3–8 месяцев, затем происходит спонтанная регенерация волос. Однако у 20% животных наблюдается только один эпизод, а после многократных рецидивов регенерация может быть неполной.

Диагностика

Диагноз фолликулярной дисплазии базируется на анамнезе, характерных клинических признаках, трихографии и гистологии.

Анамнез. Возраст начала, породная принадлежность, локализация облысения, связь с окрасом, динамика (прогрессирование или цикличность).

Клинический осмотр. Оценка паттерна облысения (локализация на разбавленных или чёрных участках, симметричность), качества шерсти, наличия вторичных изменений (гиперпигментация, комедоны, воспаление).

Трихоскопия (микроскопия волос). При CDA и BHFD выявляются характерные макромеланосомы в коре и мозговом веществе волосяного стержня, искажающие его структуру. Волосы отличаются неровным диаметром, отсутствием кутикулы в отдельных участках, переломами. У собак с разбавленным окрасом без клинических признаков дисплазии также могут присутствовать меланиновые скопления, но они меньше и не нарушают структуру стержня.

Гистопатология (золотой стандарт):

• CDA: крупные скопления меланина в базальных кератиноцитах эпидермиса, стенках фолликулов, клетках матрикса волос, волосяных стержнях и дерме вокруг фолликулов; дилатация и кистозное преобразование фолликулов;
• BHFD: аналогичные изменения, но менее выраженные; меланофаги вокруг луковицы фолликула;
• Породные формы: инфундикулярный гиперкератоз, телогенизация фолликулов, различная степень меланинового скопления, диспластические фолликулы (вакуолизация матрикса у португальских водяных собак);
• CRFA: диффузная фолликулярная атрофия с дилатированными инфундибулумами, заполненными кератином («ступня ведьмы»); сальные железы нормального размера или умеренно гипертрофированы.

Лабораторная диагностика необходима для исключения дифференциального диагноза — общий анализ крови, биохимический профиль, гормональные исследования (T4, TSH, кортизол, половые стероиды при подозрении на эндокринопатию).

Дифференциальный диагноз: фолликулярный демодекоз, стафилококковый фолликулит, дерматофитоз, идиопатическая себорея, гипотиреоз (у взрослых собак), гиперадренокортицизм, алопеция X, половая гормональная алопеция, анальгезия и телогеновое выпадение, себорейный аденит, псевдопелада, пемфигус фолиацеус.

Лечение

Специфического лечения фолликулярных дисплазий не существует. Терапия носит симптоматический и профилактический характер.

Общие рекомендации для всех форм:

• исключение из племенного разведения по причине наследственной природы заболевания;
• защита облысевших участков от солнечного излучения (солнцезащитные спреи, одежда) для профилактики актинического дерматита и меланомы;
• применение увлажняющих шампуней для уменьшения шелушения;
• местные противомикробные препараты при вторичной бактериальной инфекции или мальассезиозе;
• пищевые добавки с незаменимыми жирными кислотами (омега-3 и омега-6) в дозе 30–50 мг/кг/сут для улучшения качества кожи и шерсти.

CDA и BHFD: ретиноиды (изотретиноин 1–2 мг/кг/сут или ацитретин 0,5–1 мг/кг/сут) могут улучшить состояние шерсти у некоторых пациентов, однако полное восстановление волосяного покрова невозможно. Терапия дорогостоящая и требует мониторинга печёночных ферментов и липидного профиля. В большинстве случаев ограничиваются симптоматическим уходом.

Породные формы: специфического лечения нет. Мелатонин (0,5 мг/кг 2 раза в сутки) может оказывать положительный эффект у некоторых собак с паттерн-алопецией и облысением ушной раковины, однако данные ограничены.

CRFA: В связи с доброкачественным течением и косметическим характером заболевания предпочтительна тактика выжидания. Мелатонин (3–6 мг на собаку 2 раза в сутки) может сокращать продолжительность эпизодов или предотвращать рецидивы, хотя доказательная база ограничена. Глюкокортикоиды неэффективны. Применение анаболических стероидов или половых гормонов не рекомендуется из-за риска побочных эффектов.

Профилактика

Первичная профилактика основана на ответственном разведении:

• генетическое тестирование носителей мутаций гена MLPH у предрасположенных пород;
• исключение из племенного использования животных с клиническими признаками фолликулярной дисплазии и их близкородственных связей;
• избегание скрещиваний, повышающих риск гомозиготности по рецессивным аллелям.

Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений:

• регулярный осмотр кожи для выявления вторичных инфекций;
• минимизация механической травмы поражённых участков (избегать тугих нагрудников, интенсивного расчёсывания);
• фотозащита;
• поддержание оптимальной гигиены кожи.

Заключение

Фолликулярная дисплазия представляет собой группу наследственных дерматозов с различными генетическими механизмами, но общим исходом — структурной аномалией волосяного фолликула и прогрессирующим облысением. Диагноз строится на сочетании породной принадлежности, возраста начала, паттерна облысения и специфических гистологических изменений. Отсутствие этиотропной терапии диктует необходимость генетической консультации владельцам и исключения больных животных из разведения. При CDA и BHFD прогноз относительно благоприятный с точки зрения качества жизни, но неблагоприятный в отношении восстановления шерсти. CRFA характеризуется доброкачественным течением с возможностью спонтанной ремиссии. У кошек фолликулярная дисплазия чрезвычайно редка и требует дифференциации с другими причинами алопеции.

Читайте статьи о фолликулярной дисплазии:

24 января, 2017

Фолликулярная дисплазия, не связанная с окрасом

22 августа, 2013

Фолликулярная дисплазия, связанная с окрасом