Все
Издания
Соцсети
Карта зообизнеса
Профиль 
中文
Краткая характеристика
Глухота — полное или частичное отсутствие восприятия звука — представляет собой распространённое нарушение слуховой функции у мелких домашних животных. У собак и кошек глухоту классифицируют по нескольким признакам: по времени возникновения (врождённая и приобретённая), по этиологии (наследственная и приобретённая), по локализации поражения (кондуктивная, нейросенсорная и центральная), а также по степени выраженности (односторонняя и двусторонняя, частичная и полная). Наиболее часто в клинической практике ветеринарного врача встречается врождённая наследственная нейросенсорная глухота, ассоциированная с генами белой пигментации, а также приобретённая кондуктивная глухота на фоне отитов и возрастная потеря слуха (пресбиакузис).
Этиология
По происхождению глухоту у собак и кошек подразделяют на наследственную и приобретённую.
Наследственная глухота может быть кохлеосаккулярной либо нейроэпителиальной. Кохлеосаккулярная форма — наиболее распространённый тип наследственной глухоты — развивается у собак-носителей генов piebald (пегость) и merle, а также у кошек с доминантным геном белого окраса (W). Данная форма всегда ассоциирована с белой пигментацией шёрстного покрова и часто коррелирует с голубым цветом радужной оболочки. Нейроэпителиальная форма не связана с пигментацией, протекает обычно билатерально и обусловлена первичной утратой волосковых клеток без вовлечения сосудистой полоски (stria vascularis); описана у доберманов, у которых также могут наблюдаться вестибулярные нарушения.
Генетическая основа пигмент-ассоциированной глухоты связана с подавлением миграции или выживания меланоцитов в сосудистой полоске улитки генами piebald (MITF на хромосоме 20) и merle (SILV). У доберманов идентифицированы мутации в генах PTPRQ и MYO7A, у ротвейлеров — мутация LOXHD1, у австралийских куцехвостых пастушьих собак — мутация KLF7. Для пигмент-ассоциированной глухоты специфический генный дефект на сегодняшний день не идентифицирован.
Приобретённая глухота может быть кондуктивной или нейросенсорной. Кондуктивная глухота возникает при нарушении проведения звуковой волны к улитке вследствие обструкции наружного слухового прохода (избыток церумена, хронический наружный отит, инородные тела, новообразования), поражения среднего уха (средний отит, разрыв барабанной перепонки, повреждение слуховых косточек) либо анатомических дефектов (атрезия, коллапс слухового прохода). Первичный секреторный средний отит (glue ear) особенно характерен для кавалер-кинг-чарльз-спаниелей.
Приобретённая нейросенсорная глухота развивается вследствие необратимой утраты волосковых клеток улитки. К ведущим причинам относятся: ототоксическое действие лекарственных препаратов (аминогликозидные антибиотики — гентамицин, амикацин; петлевые диуретики — фуросемид; противоопухолевые препараты — цисплатин; антисептики — хлоргексидин при попадании в среднее ухо), шумовая травма (у служебных и охотничьих собак, подвергающихся воздействию громких импульсных звуков), внутренний отит, менингит, внутриутробные инфекции и интоксикации, новообразования, а также пресбиакузис — возрастная дегенерация структур внутреннего уха. Описаны случаи двусторонней глухоты после общей анестезии при стоматологических процедурах и чистке ушей, механизм которых остаётся невыясненным.
Эпизоотология
Врождённая наследственная глухота зарегистрирована более чем у 100 пород собак. Наиболее высокая распространённость отмечается у пород-носителей гена piebald: далматин (до 30% — одно- или двусторонняя глухота; по данным США — 8% билатерально и 22% унилатерально), аргентинский дог (20–25%), английский сеттер, английский кокер-спаниель, бультерьер (особенно белого окраса), австралийская пастушья собака, бостон-терьер, парсон-рассел-терьер. Среди пород-носителей гена merle повышенная частота встречаемости наблюдается у колли, шелти, такс мраморного окраса; гомозиготы по merle, как правило, полностью глухие и часто имеют сопутствующие аномалии глаз.
У доберманов, глухота которых не связана с пигментацией, распространённость ниже, однако заболевание наследуется по простому аутосомно-рецессивному типу и сопровождается транзиторной вестибулярной дисфункцией. У ротвейлеров описана несиндромальная нейросенсорная глухота, обусловленная мутацией LOXHD1.
У кошек врождённая глухота ассоциирована с доминантным геном белого окраса (W). Среди белых кошек с голубыми глазами распространённость глухоты достигает 50–85%; при этом односторонняя глухота встречается у 12%, двусторонняя — у 38% белых беспородных кошек. Риск глухоты возрастает с увеличением числа голубых глаз: для белых кошек без голубых глаз — 17%, с одним голубым глазом — 40%, с двумя голубыми глазами — 85%. Голубоглазые кошки сиамской породной группы, как правило, не поражаются, поскольку их голубой цвет глаз обусловлен иным генетическим механизмом.
Пресбиакузис (возрастная потеря слуха) широко распространён среди гериатрических пациентов обоих видов. Манифестация приходится на последнюю треть типичной продолжительности жизни породы; сначала утрачивается восприятие средних и высоких частот, затем процесс прогрессирует до полной глухоты. По некоторым оценкам, от 5 до 10% собак страдают той или иной формой снижения слуха.
Прозрачность как конкурентное преимущество сервисов для животных
Патогенез и клиническая картина
В основе кохлеосаккулярной наследственной глухоты лежит дегенерация сосудистой полоски (stria vascularis) улитки, развивающаяся на 3–4 неделе постнатального периода. Меланоциты сосудистой полоски, чьё развитие подавлено генами piebald или merle, отсутствуют либо нефункциональны. Сосудистая полоска отвечает за поддержание высокого уровня калия в эндолимфе scala media, критически необходимого для трансдукции звукового сигнала волосковыми клетками. Её дегенерация приводит к коллапсу ионного градиента и вторичной гибели волосковых клеток. Поскольку млекопитающие не способны к регенерации кохлеарных нейронов, утрата слуха является необратимой.
При нейроэпителиальной форме первично поражаются сами волосковые клетки без предшествующей патологии сосудистой полоски; механизм остаётся до конца не изученным.
При кондуктивной глухоте звуковая волна не достигает улитки из-за механического препятствия на уровне наружного или среднего уха. При своевременном устранении обструкции слух, как правило, восстанавливается, хотя после перенесённого среднего отита восстановление может занимать недели и даже месяцы, пока организм фагоцитирует остатки мукопурулентного экссудата.
При нейросенсорной глухоте любого генеза происходит необратимая гибель волосковых клеток. При ототоксикозе аминогликозидами в первую очередь страдает восприятие высоких частот, выходящих за пределы человеческого слуха, из-за чего владельцы замечают проблему с задержкой в несколько недель после прекращения терапии.
Клиническая картина зависит от того, является ли глухота односторонней или двусторонней. Животные с унилатеральной глухотой, как правило, не демонстрируют заметных поведенческих отклонений; единственным признаком может быть затруднение в локализации источника звука. Многие животные успешно компенсируют одностороннюю потерю слуха. Двусторонне-глухие животные не реагируют на звуковые стимулы, однако активно используют зрение и вибрационную чувствительность. Щенки и котята с врождённой двусторонней глухотой не пробуждаются в ответ на громкие звуки, ориентируются на поведение однопомётников. Глухие собаки могут проявлять рефлекторную агрессию при внезапном прикосновении (startle biting), что представляет особую опасность в семьях с маленькими детьми. Приобретённая глухота у взрослых животных характеризуется постепенным или внезапным снижением реакции на команды, трудностями пробуждения голосом. При внутреннем отите дополнительно наблюдаются вестибулярные знаки: наклон головы, манежные движения, нистагм.
Диагностика
«Золотым стандартом» объективной диагностики глухоты у собак и кошек является исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (Brainstem Auditory Evoked Response, BAER), также известное как ABR. Метод регистрирует электрическую активность улитки и слуховых путей ствола мозга в ответ на щелчковый стимул с помощью подкожных игольчатых электродов. Ответная волна состоит из серии пиков (I–V), где пик I генерируется улиткой и слуховым нервом, а последующие пики — структурами ствола мозга. У глухого уха регистрируется практически изолиния. BAER-тест является частотно-неспецифичным: он определяет наличие или полное отсутствие слуха, но не позволяет количественно оценить степень частичной потери в децибелах. Исследование проводят не ранее 5–6-недельного возраста, поскольку именно к 3–4 неделям манифестирует кохлеосаккулярная дегенерация, а полное созревание BAER-ответа наступает к 40-дневному возрасту. Седация не влияет на результаты теста и применяется при необходимости.
Для дифференциации сенсоневральной и кондуктивной глухоты применяют BAER с костной стимуляцией (bone-stimulation BAER): механический вибратор передаёт стимул непосредственно через кости черепа, минуя наружное и среднее ухо. Отсутствие ответа при костной стимуляции подтверждает нейросенсорный характер глухоты.
Дополнительным методом является тестирование отоакустической эмиссии (OAE), позволяющее оценить функцию волосковых клеток по слабым звукам, генерируемым улиткой в ответ на стимул.
Поведенческое тестирование слуха (наблюдение за реакцией на звуковой стимул вне поля зрения) обладает ограниченной диагностической ценностью. Оно не позволяет выявить одностороннюю глухоту, подвержено адаптации ответа, а результаты искажаются при стрессе животного или использовании стимулов, активирующих иные сенсорные модальности (вибрация, движение воздуха).
Отоскопическое исследование, рентгенография или компьютерная томография барабанных пузырей, а также неврологический осмотр помогают установить причину кондуктивной глухоты.
ДНК-тестирование доступно для ограниченного числа пород: мутации PTPRQ и MYO7A у доберманов, LOXHD1 у ротвейлеров. Для пигмент-ассоциированной глухоты генетические тесты не разработаны.
Лечение
Подход к лечению глухоты определяется её этиологией. Кондуктивная глухота, обусловленная обструкцией наружного слухового прохода или патологией среднего уха, в большинстве случаев поддаётся этиотропной терапии. Разрешение наружного или среднего отита, удаление инородного тела, хирургическая коррекция анатомических дефектов (миринготомия, буллотомия, тимпаностомические трубки при первичном секреторном среднем отите) приводят к частичному или полному восстановлению слуха. Восстановление после среднего отита может занять несколько недель или месяцев.
Нейросенсорная глухота любой этиологии необратима. Слуховые аппараты, применяемые у человека, у собак и кошек демонстрируют ограниченную эффективность и плохо переносятся животными. Кохлеарная имплантация в ветеринарной практике не применяется.
При ототоксикозе раннее выявление и немедленная отмена препарата в ряде случаев способны замедлить или частично обратить потерю слуха, однако полное восстановление маловероятно.
Основой ведения животных с необратимой глухотой является адаптация условий содержания и коммуникации. Глухие собаки успешно обучаются реагировать на жестовые команды (в том числе адаптированные из американского жестового языка), световые сигналы (мигание фонаря, включение освещения) и вибрационные стимулы (виброошейники). Глухие кошки, особенно при комнатном содержании, адаптируются легче. Владельцам глухих животных следует исключить бесконтрольный выгул, обеспечить безопасность от нераспознаваемых угроз (автотранспорт) и предупреждать домочадцев о риске испуга животного с возможной оборонительной реакцией.
Профилактика
Профилактика наследственной глухоты основана на ответственном племенном отборе. BAER-тестирование племенного поголовья в породах с высокой распространённостью глухоты является ключевым скрининговым инструментом. Животные с унилатеральной глухотой не должны допускаться в разведение, поскольку являются носителями генетического дефекта и передают его потомству. У далматинов статистически значимо более низкая частота глухоты ассоциирована с отсутствием голубых глаз и наличием пигментированного пятна (patch) при рождении; исключение голубоглазых особей из разведения в ряде стран (Норвегия) позволило снизить распространённость глухоты в породе. ДНК-тестирование на известные мутации (доберман, ротвейлер) должно использоваться для скрининга племенных животных. Для пород-носителей гена merle недопустимы вязки двух особей с окрасом merle, приводящие к появлению гомозиготного потомства с высокой вероятностью глухоты и сопутствующих аномалий.
Профилактика приобретённой глухоты включает рациональное применение ототоксичных препаратов с обязательным контролем слуха в процессе терапии, своевременное лечение наружных и средних отитов, защиту слуха служебных и охотничьих собак от шумовой травмы (использование защитных наушников, например Mutt Muffs), а также регулярный мониторинг слуховой функции у гериатрических пациентов.
Заключение
Глухота у собак и кошек представляет собой полиэтиологичное состояние, требующее от ветеринарного врача системного диагностического подхода. BAER-тестирование остаётся единственным объективным методом верификации глухоты, незаменимым как в клинической практике, так и в племенной работе. Несмотря на необратимость большинства форм глухоты, грамотное консультирование владельцев по вопросам адаптации среды и альтернативных способов коммуникации позволяет обеспечить глухим животным полноценное качество жизни. Дальнейшие молекулярно-генетические исследования открывают перспективу разработки ДНК-тестов для наиболее распространённой пигмент-ассоциированной формы глухоты, что станет важнейшим инструментом контроля данного заболевания в породном разведении.
