Хирургическое лечение первичной и идиопатической внутренней гидроцефалии у собак и кошек

Ключевые слова: собаки, кошки, гидроцефалия, МРТ, ВПШ

Сокращения: СМЖ — спинномозговая жидкость; КТ — компьютерная томография; ЛПШ — люмбоперитонеальное шунтирование; МРТ — магнитно-резонансная томография; ВЖД — внутрижелудочковое давление; ВПШ — вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Введение

Врождённая внутренняя гидроцефалия является распространённым пороком развития у собак и кошек [1–3]. Однако внутренняя гидроцефалия разнообразна по своей природе и может быть вызвана широким спектром других патологических процессов [4]. Первопричины включают первичные пороки развития головного мозга (кисты, стеноз водопровода, внутрижелудочковые перегородки и т. д.), а также вторичные причины, включая внутрижелудочковое кровоизлияние, внутричерепные опухоли и инфекционные заболевания. Во многих случаях первопричина остаётся неустановленной (идиопатическая гидроцефалия) [4]. Нелечёная гидроцефалия может привести ко многим клиническим проявлениям, включая атаксию, слепоту, поведенческие отклонения и вестибулярные нарушения, а также может привести к смерти [5]. Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) в настоящее время является лучшим методом лечения [3; 6]. В то время как ВПШ является одной из наиболее распространённых нейрохирургических процедур у людей [7], опыт применения этой методики у животных с гидроцефалией сравнительно невелик. Даже при идеальном расположении и функционировании шунта могут развиваться краткосрочные и долгосрочные осложнения, препятствующие улучшению клинического состояния и выживанию животных [8–10]. Тщательное предоперационное планирование, подбор соответствующего оборудования и послеоперационный мониторинг могут помочь снизить вероятность осложнений и необходимость ревизии шунта. В этом обзоре мы обобщаем современные знания о ВПШ у собак и кошек. Обсуждаются наиболее распространённые осложнения ВПШ, а также стратегии их профилактики и лечения.

Обзор

Хирургические техники и оборудование

Целью ВПШ является отвод избытка спинномозговой жидкости (ликвора) из желудочков головного мозга в брюшную полость. Хотя все доступные системы шунтирования имеют одинаковые базовые компоненты для достижения этой цели, они отличаются несколькими деталями. Наш опыт в основном ограничен одной конкретной системой шунтирования.

Желудочковый катетер представляет собой гибкую силиконовую трубку, которая устанавливается в латеральный желудочек. Он содержит удаляемый стержень, который помогает избежать перегиба катетера во время имплантации через кору головного мозга. Желудочковый катетер имеет повторяющиеся отверстия, расположенные в нескольких дренажных сегментах, каждый из которых содержит по четыре отверстия для сбора ликвора (илл. 1А). Расстояние от наконечника указано на катетере, что позволяет установить необходимую глубину введения. Во избежание потенциального контакта паренхимы с дренажными сегментами (см. ниже) [11] у людей используется меньшее количество дренажных сегментов на небольшом расстоянии от кончика катетера (катетер Thomale, илл. 1B). Такой тип желудочкового катетера особенно подходит для небольших собак и кошек с меньшими размерами желудочков.

Илл. 1. Компоненты вентрикулоперитонеальной шунтирующей системы (MIETHKE GmbH & Co. KG, Потсдам, Германия).
(А) Стандартный желудочковый катетер с сердечником, содержащий восемь дренажных сегментов; внутренний диаметр — 1,2 мм, наружный диаметр — 2,5 мм.
(B) Катетер Thomale с тремя дренажными сегментами, внутренний и наружный диаметры такие же, как у стандартных катетеров.
(C) Дефлектор шунта.
(D) Дефлектор шунта с желудочковым катетером.
Разрешение предоставлено компанией Christoph Miethke GmbH & Co. KG, Потсдам, Германия; www.miethke.com.

Желудочковый катетер оснащён различными типами шунтирующих дефлекторов, позволяющих отклонять желудочковый катетер в месте трепанации на 90° без перегиба катетера (илл. 1C, D). Дефлекторы можно регулировать, что позволяет предварительно установить максимальную глубину введения желудочкового катетера. Шунтирующие системы обычно включают резервуар, состоящий из жёсткого основания и силиконового купола (илл. 2А), который можно пунктировать для получения пробы ликвора из шунтирующей трубки. Некоторые резервуары оснащены обратным клапаном в проксимальной соединительной канюле, который препятствует току ликвора в проксимальном направлении во время процедуры прокачки (контрольный резервуар; илл. 2B). Нажатие на купол приводит к повышению давления ликвора в резервуаре в направлении клапана, который является распространённым местом обструкции у людей. Резервуар может быть отдельной частью шунта, но также может быть объединён с клапаном (илл. 2В).

Илл. 2. (А) Купольный резервуар с титановым основанием и силиконовым куполом, вид сбоку.
(B) Контрольный резервуар с обратным клапаном, технический чертёж в сагиттальном разрезе (MIETHKE GmbH & Co. KG, Потсдам, Германия).
Перепечатано с разрешения Christoph Miethke GmbH & Co. KG; www.miethke.com. Технический чертёж клапанной системы Contour-Flex™ (Integra Neurosciences), включающей внутренний мембранный клапан, который установлен дистально от встроенного резервуара для откачки.

Важным компонентом шунтирующей системы является клапан, который регулирует давление в шунте. Чтобы избежать избыточного шунтирования (см. ниже), шунтирующие системы содержат клапаны, которые действуют как переключатели, открываясь, когда внутрижелудочковое давление (ВЖД) превышает давление открытия клапана, позволяя ликвору выходить до тех пор, пока ВЖД не упадёт ниже давления открытия (система клапанов дифференциального давления). В современных клапанах используется либо подпружиненный шарик в конусе, в котором сопротивление пружины соответствует давлению открытия, либо мембрана, которая закрывает выходное отверстие клапана, но постепенно деформируется в ответ на повышение давления (диафрагмальный клапан, codman Medtronic) [12] (илл. 3).

Илл. 3. Клапан переменного давления с шариком в конусе и пружинными клапанами (paediGAV®, MIETHKE GmbH & Co. KG, Потсдам, Германия).
Титановый корпус содержит пружину, закреплённую на шарике, который перекрывает канал. Давление открытия клапана определяется сопротивлением пружины. Если внутрижелудочковое давление превышает давление открытия клапана, сила пружины, которая в противном случае удерживала бы клапан в закрытом состоянии, преодолевается. Пружина сжимается, и шарик выходит из конуса, открывая зазор для отвода жидкости.
Разрешение предоставлено компанией Christoph Miethke GmbH & Co. KG; www.miethke.com

Такие дифференциальные клапаны выпускаются с несколькими предварительно установленными значениями давления. Клапаны с давлением открытия 0–5 см водного столба (далее H₂O) относятся к клапанам низкого давления, 5–10 см H₂O — к клапанам среднего давления и 10–15 см H₂O — к клапанам высокого давления [2]. Скорость дренирования шунтирующей системы определяется не только внутрижелудочковым, но и внутрибрюшным давлением, а также гидростатическим давлением столбика жидкости в катетере [13]. У людей избыточное дренирование может возникать в положении стоя, когда гидростатическое давление в вертикальном катетере вызывает эффект сифона [14]. Чтобы избежать избыточного дренирования, у людей и собак используются гравитационные клапаны [10]. Как только пациент (человек) принимает вертикальное положение, гравитационный блок внутри клапана (антисифонное устройство) закрывается, и суммарное давление открытия клапана значительно увеличивается (илл. 4).

Илл. 4. Пример гравитационного клапана (GAV®; MIETHKE GmbH & Co. KG, Потсдам, Германия), который включает в себя две клапанные камеры, расположенные параллельно.
Первая представляет собой клапан переменного давления с предварительно установленным давлением открытия. В горизонтальном положении этот клапан является единственным, который препятствует потоку. Ликвор беспрепятственно проходит через вторую клапанную камеру. Гравитационная установка начинает работать, когда пациент принимает вертикальное положение. Изменения позы перемещают один или два шарика из их первоначального положения, чтобы перекрыть путь потока во второй камере.
Разрешение предоставлено компанией Christoph Miethke GmbH & Co. KG.; www.miethke.com.

Альтернативной стратегией, позволяющей избежать избыточного дренирования, является постепенный выбор оптимального давления открытия, которое является самым высоким значением, позволяющим осуществлять дренаж ликвора, при этом позволяя достигать улучшения клинического состояния пациента (в гуманитарной нейрохирургии). Такие программируемые шунтирующие системы позволяют постепенно изменять давление открытия неинвазивно с помощью специального механизма с магнитной активацией. Давление открытия постепенно снижается до тех пор, пока не удастся достичь улучшения клинического состояния [15]. Однако программируемые шунтирующие системы и необходимое оборудование для регулировки внешнего давления чрезвычайно дороги, что ограничивает их использование у домашних животных.

Системы шунтирования с регулировкой скорости оттока позволяют избежать избыточного дренирования, ограничивая общее количество ликвора, которое выводится из желудочков в час. Такие клапаны увеличивают гидродинамическое сопротивление при увеличении потока ликвора. Примером таких устройств являются SiphonGuard (Codman) и клапан Orbis-Sigma OSV II (Integra Neuroscience) (илл. 5). Большим преимуществом устройств для регулирования оттока является то, что они могут быть установлены на любом уровне дренирующей трубки и не требуют определённой ориентации (горизонтальной или вертикальной), поэтому они хорошо подходят для использования у четвероногих пациентов. Они также позволяют избежать избыточного дренирования, не связанного с положением тела, вызванного физической нагрузкой, кашлем, изменением внутрибрюшного давления и т. д. Однако минимальный регулируемый объём оттока, равный 5 мл в час, адаптирован к скорости выработки ликвора у человека и превышает скорость выработки ликвора у собак или кошек [13]. Эта техническая характеристика ограничивает эффективность дренажных систем у собак и кошек.

Илл. 5. Пример клапана с регулировкой скорости оттока (Orbis Sigma valve; Integra neuroscience), который состоит из регулировочного стержня, выступающего через отверстие в силиконовой мембране (flow orifice).
На дистальном конце стержня имеется вырез в форме капли, который определяет диаметр выходного отверстия и, следовательно, объём ликвора, проходящего через него. При увеличении давления мембрана отклоняется и создаёт отверстие меньшего размера.
Разрешение предоставлено компанией Integra Life Science.

Показания к операции

Диагноз врождённой гидроцефалии обычно довольно прост в распознавании, поскольку выраженное расширение желудочков вызывает черепно-лицевую дисморфию и выпуклость свода черепа у поражённых животных. У молодых или взрослых животных, у которых эти изменения черепа могут быть незаметны, заподозрить гидроцефалию может быть сложнее, особенно у мелких брахицефальных пород собак, которые, как правило, имеют относительно большие желудочки (вентрикуломегалия) по сравнению с мезоцефальными собаками [16]. Широко распространено мнение, что это увеличение объёма желудочков не связано с клиническими признаками и не требует проведения ВПШ [17–20]. Однако морфологические исследования показали, что у собак с вентрикуломегалией наблюдается уменьшение объёма белого вещества головного мозга и нарушение перивентрикулярной перфузии, сравнимые с клинически значимой гидроцефалией [18; 21]. Таким образом, вентрикуломегалию следует рассматривать как форму хронической и потенциально купированной гидроцефалии, при которой даже может наблюдаться нормальное внутрижелудочковое давление [18; 21]. Тем не менее, в настоящее время неясно, является ли вентрикуломегалия прогрессирующим или не прогрессирующим заболеванием и каковы могут быть негативные последствия постепенного расширения желудочковой системы. Не существует порогового уровня объёма желудочков, который отличал бы внутреннюю гидроцефалию от вентрикуломегалии, и в литературе есть описания случаев выявления выраженного расширения желудочков без наличия клинической симптоматики [16]. В связи с этим наличие расширения желудочков не исключает необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями головного мозга, а причинно-следственная связь между расширением желудочков и клинической картиной требует отдельного доказательства.

Брахицефальные собаки мелких пород предрасположены к менингоэнцефалитам неустановленного происхождения (МЭНП) [22; 23], которые могут наблюдаться в дополнение к увеличению желудочков. МЭНП могут остаться незамеченными, особенно если в качестве метода визуализации для диагностики внутренней гидроцефалии используется компьютерная томография. Следовательно, считается, что вентрикуломегалия иногда ошибочно диагностируется как следствие внутренней гидроцефалии, на счёт которой списывается клиническая симптоматика у собак, страдающих воспалительными/инфекционными заболеваниями [18; 21]. Помимо других симптомов, МЭНП приводят к судорогам, которые относительно редко наблюдаются у животных с гидроцефалией [5]. У кошек с внутренней гидроцефалией необходимо исключить заражение ЦНС вирусом инфекционного перитонита кошек (ИПК). Среди других последствий вирус вызывает эпендимит и воспаление хориоидальных сплетений, из-за чего нарушается отток ликвора, например, через мезэнцефальный акведук и через латеральные отверстия [24; 25]. Хотя эпендимит и сосудистый плексит часто обнаруживаются при МРТ [24], в некоторых случаях признаки воспаления на изображении могут и отсутствовать [25]. Нейтрофильный плеоцитоз в ликворе обладает более высокой чувствительностью для выявления ИПК, но также не всегда присутствует. Хирургическое вмешательство следует планировать только при отсутствии находок на МРТ и отклонений в анализе спинномозговой жидкости, указывающих на воспалительные изменения, и при отрицательном результате ОТ-ПЦР на антиген ИПК при исследовании ликвора [25; 26].

Наиболее распространёнными клиническими симптомами, связанными с внутренней гидроцефалией, являются нарушение зрения, заторможенность, атаксия, изменения в поведении (хождение по кругу, бесцельный лай) и вентролатеральное косоглазие. Такие признаки, как наклон головы и нистагм могут быть связаны с расширением четвёртого желудочка [10].

Помимо классической клинической картины, для диагностики клинически значимой внутренней гидроцефалии могут быть полезны МРТ-признаки, указывающие на повышение внутрижелудочкового давления [16; 27]. Наличие четырёхжелудочковой гидроцефалии, перивентрикулярного отёка и сигнальных пустот в мезэнцефальном канале указывает на то, что внутрижелудочковое давление превышает 12 мм рт. ст. (нормальный диапазон 6–12 мм рт. ст.) [27]. Однако у животных с гидроцефалией внутрижелудочковое давление может варьироваться. ВЖД может быть повышенным, в пределах нормы или даже ниже нормальных физиологических значений [9]. Отсутствие повышенного ВЖД не означает, что шунтирование не принесёт пользы животному [9]. Таким образом, вышеупомянутые клинические признаки при наличии расширения желудочков и отсутствие воспалительных и других заболеваний головного мозга в настоящее время являются наилучшими показателями, позволяющими идентифицировать животных, которым будет полезно проведение ВПШ.

Предоперационный анализ

Собаки и кошки с врождённой внутренней гидроцефалией, которые поступают в клинику в очень раннем возрасте (2–4 недели), подвержены высокому риску при анестезии даже при проведении диагностической визуализации [28; 29–31]. Исходя из опыта, рекомендуется проводить магнитно-резонансную томографию и хирургическое вмешательство в возрасте не менее 6–8 недель. Если операция проводится в столь юном возрасте, необходимо учитывать ожидаемый рост (например, чихуахуа в сравнении с родезийским риджбеком), чтобы оставить достаточное количество петель для удлинения шунта.

Для корректного размещения желудочкового катетера его следует устанавливать в точке наибольшего увеличения желудочка (илл. 6). Желудочковый катетер устанавливается в боковой желудочек так, чтобы его кончик заканчивался на уровне средней линии полушарий головного мозга, чтобы при восстановлении паренхимы головного мозга не происходило закупорки катетера паренхимой. Поэтому перед операцией следует измерить глубину предполагаемого введения по поперечным снимкам МРТ.

Илл. 6. Хирургическая техника вентрикуло-перитонеального шунтирования (ВПШ).
Шерсть с боковой стороны шеи, груди, живота и всей головы подстригают и асептически подготавливают. Животных укладывают в положении лёжа на боку. Наша цель — имплантировать шунт в месте перехода заднего рога желудочка в тело, где расширение боковых желудочков наиболее выражено, что позволяет проводить имплантацию на максимальную глубину. Мы также стремимся расположить дефлектор шунта под жевательными мышцами для защиты и фиксации. Пальпируется самая латеральная точка свода черепа (эурион), и в этой области обнажается поверхность черепа
(А) Пневматическим сверлом в черепе создаётся краниотомическое отверстие. Диаметр должен быть подобран в соответствии с диаметром желудочкового катетера. Твёрдая мозговая оболочка вскрывается лезвием скальпеля. Кровотечение необходимо тщательно контролировать с помощью биполярной коагуляции. С помощью проводника дистальный конец желудочкового катетера вводится под жевательные мышцы, а затем подкожно направляется к месту выхода в нижней дорсолатеральной области шеи. Эта игла должна быть введена перед введением желудочкового катетера
(B) Внутрижелудочковое давление измеряется с целью выбора подходящего клапана
(C) Затем кора головного мозга прокалывается иглой от внутривенного катетера 20G. После пункции желудочковый катетер вводится без сопротивления
(D) Трубка вставляется в дефлектор, который позволяет сгибать шунт без сужения его просвета. Дистальный конец катетера соединяют с проводником и проводят под мышцами и кожей к шейному разрезу
(Е) Дистальный конец желудочкового катетера подсоединяется к резервуару для ликвора
(F) Этот купол станет центром для S-образной петли трубки-шунта. Краниодорсально и каудовентрально по отношению к куполу создаётся узкий карман. После соединения с куполом желудочковый катетер укладывается полукольцом с дорсальной стороны резервуара. Затем к резервуару подключается перитонеальный катетер и укладывается полукольцом вентрально от него (или наоборот)
(G) Эти петли позволяют растягивать систему катетеров во время движений головы. Перитонеальный катетер снова вводится под кожу в каудальном направлении вдоль грудной стенки
(H) Он вводится в брюшную полость через небольшой разрез примерно на 3 см каудальнее последнего ребра. В зависимости от размера животного длина вводимой трубки должна составлять от 5 до 10 см. В дистальной части брюшного катетера прорезается несколько отверстий, чтобы обеспечить дренаж ликвора на длинном участке катетера и избежать закупорки наконечника внутренними органами. Катетер крепится к брюшной стенке несколькими петлями шовного материала (Chinese finger-trap suture). Ушивание брюшной стенки производится по обычному алгоритму.

Поскольку формы черепа различаются у разных брахи- и мезоцефальных пород, идеальное место введения также будет различным [32; 33]. Цель состоит в том, чтобы поместить желудочковый катетер в боковой желудочек, но из-за различий в форме черепа трудно обозначить точные ориентиры. Предшествующая магнитно-резонансная томография может помочь определить правильную локализацию для установки шунта и наметить некоторые полезные ориентиры, такие как края височных мышц, затылочный бугор, коронарные швы. Чихуахуа часто страдают внутренней гидроцефалией, но для этой породы также характерны большие открытые роднички и незакрытые швы на своде черепа [34; 35]. Это затрудняет правильную установку шунта у этих животных и в редких случаях может даже сделать её невозможной.

Для оценки внутрижелудочкового давления и выбора подходящей системы клапанов соответствующего давления рекомендуется в ходе операции проводить измерения ВЖД. Животным с показателем ВЖД <5 мм рт. ст. устанавливают клапан дифференциального давления с давлением открытия 5 см H₂O, с давлением от 6 до 12 мм рт. ст. — клапан с давлением открытия 10 см H₂O. Если ВЖД превышает 13 мм рт. ст., обычно используется клапан на 15 см H₂O [10]. В большинстве учреждений нет возможности интраоперационного измерения ВЖД, поэтому неврологическое обследование и МРТ-интерпретация могут помочь выявить животных с нормальным и высоким давлением, чтобы выбрать подходящую систему клапанов низкого (5 см H₂O) или высокого давления (10–15 см H₂O). Одышка, нистагм и наклон головы являются клиническими признаками, связанными с повышением внутрижелудочкового давления у собак, а на МРТ-картине при таком состоянии обычно можно обнаружить поражение всех четырёх желудочков, наличие перивентрикулярного отёка и сигнальные пустоты в режиме T2 в желудочковых пространствах [27].

Сопутствующие заболевания, такие как наружный отит или дерматит, являются противопоказаниями к хирургическому вмешательству и должны быть вылечены до установки ВПШ, чтобы избежать инфекций.

Осложнения, связанные с шунтирующей системой

Обструкция

Шунт разрабатывается таким образом, чтобы оставаться имплантированным в течение всей жизни. Однако непроходимость шунта по-прежнему остаётся распространённой проблемой и может потребовать замены различных компонентов. Силиконовая трубка — это инородный материал, который может вызвать воспалительную реакцию внутри желудочков или паренхимы [36] (илл. 7). Белки ликвора могут оседать на поверхности шунта и способствовать адгезии клеток и отложению продуктов их распада. Закупорка шунта может возникать по различным причинам, которые могут быть разделены на следствия разрушения клеток или перегиба катетера. Обструкция из-за продуктов распада клеток или паренхиматозной клеточной инфильтрации встречается примерно у 10% пациентов с ВПШ [8].

Илл. 7. Типичный внешний вид закупоренного шунта после удаления из желудочков
(А) На продольном разрезе катетера видна закупорка просвета в пределах первых трёх дренажных отверстий
(B) Последние два сегмента были прижаты к мозговой ткани и не выполняли свою функцию. Гистологическое исследование содержащего материала выявило смесь грануляционной ткани с продуктами гнойного воспаления, эритроцитами, клеточными обломками, очаговыми отложениями кальция и сидерофагами, внедрёнными в богатую коллагеном и фибрином строму.
(C) Общий вид,
(D) 20-кратное увеличение,
(E) окрашивание коллагена по Гольднеру (окрашивается в зелёно-синий цвет) и окрашивание фибрина (фиолетовый цвет).

У людей обструкции могут возникать в желудочковом катетере, внутри шунтирующего клапана, а также в перитонеальном сегменте катетера. Для определения места обструкции обычно проводятся исследования проходимости шунта. Введя небольшое количество контрастного вещества в резервуар шунта, можно оценить ток ликвора через катетеры и клапан [37; 38]. В нашей группе исследуемых собак и кошек основным местом обструкции был желудочковый сегмент катетера. Обструкция перитонеального катетера наблюдалась только у одной собаки из нашей группы, а закупорки клапана не отмечалось ни разу.

Правильное расположение желудочкового катетера имеет решающее значение для предотвращения его обструкции. Дренажные сегменты должны свободно выступать в полости желудочков. Следует избегать контакта с паренхимой, так как это увеличивает вероятность окклюзии желудочкового катетера из-за внедрения воспалительных клеток в просвет катетера [39; 40]. У собак и кошек после успешного шунтирования паренхима головного мозга обычно вновь расширяется, что приводит к закупорке катетера и последующей механической обструкции [2]. Поэтому важно вводить катетер как можно глубже в желудочки. У людей желудочковый катетер необходимо располагать как можно дальше от хориоидного сплетения, которое, как правило, блокирует катетер [41]. Наиболее распространённым местом для имплантации является затылочный рог [41]. Данные о влиянии места введения катетера на возникновение окклюзии катетера у животных отсутствуют. Исходя из нашего опыта, сосудистое сплетение не участвует в обструкции катетера у животных, и специальных стратегий, позволяющих избежать размещения кончика катетера вблизи сосудистого сплетения, не существует (см. илл. 5–7).

После операции следует несколько раз нажать на резервуар, чтобы убедиться в том, что он заполняется, а желудочковый катетер функционирует. После выписки владельцы могут использовать резервуар, чтобы проверить, исправен ли шунт. После сжатия купола он становится вогнутым и должен быстро вернуться к своей прежней выпуклой форме, что указывает на то, что шунт наполняется ликвором из желудочков. На отсутствие наполнения резервуара указывает то, что купол сохраняет вогнутую форму после компрессии, что свидетельствует о наличии проксимальной обструкции желудочкового катетера. Если животные повторно госпитализированы из-за того, что резервуар не наполняется или из-за рецидива неврологических симптомов, необходимо получить рентгенограммы шунтирующей трубки на всём её протяжении, чтобы исключить смещение желудочкового катетера, перегибы или разъединения в системе шунтирования. Отсутствие ликвора после пункции резервуара является ещё одним явным признаком закупорки желудочкового катетера. Если желудочковый катетер закупорен, его необходимо заменить. Промывание желудочкового катетера неэффективно. Ликвор или клеточный материал, взятый из удалённого катетера, и ликвор, взятый непосредственно из желудочка, должны быть представлены отдельно для бактериологического исследования (см. ниже). Даже если результаты бактериологического исследования будут отрицательными, применение кортикостероидов для уменьшения воспалительной реакции на шунт следует рассматривать с большой осторожностью, особенно с учётом того, что их польза в подобных ситуациях ещё не доказана.

Избыточное шунтирование

Избыточное шунтирование описывает состояние, при котором из желудочка слишком быстро выводится слишком много ликвора, что приводит к снижению внутрижелудочкового давления и, следовательно, напряжению мозговой ткани вследствие её растяжения. Это растягивающее усилие отслаивает поверхность коры головного мозга от стенки черепа, вызывая разрыв мелких соединительных вен. Следствием этого является развитие медленно расширяющейся внутриарахноидальной гематомы [10], которая, в свою очередь, вызывает сдавление полушарий и даже может привести к их коллапсу (илл. 8). В недавнем исследовании частота осложнений, связанных с чрезмерным шунтированием, таких как коллапс полушарий и субдуральная гематома, у животных составила 18% [10]. Признаком коллапса желудочков является обострение неврологической симптоматики.

Илл. 8. Поперечные снимки в Т2-взвешенном режиме на МРТ головного мозга чихуахуа с гидроцефалией до (А) и после шунтирования и коллапса правого полушария и образования ипсилатеральной и контралатеральной гематомы (B). Толщина полушария увеличилась после шунтирования, когда шунт ещё работал. Обратите внимание на ткань, которая присасывается к кончику катетера. На вентральных снимках показан мозг мезоцефальной собаки смешанной породы после имплантации шунта. Желудочковое пространство полностью уменьшено, а желудочковый катетер покрыт паренхимой головного мозга (С). После трепанации черепа и удаления основной части гематомы оба желудочка и паренхима головного мозга частично расширились, и шунт продолжил дренировать ликвор (D)

Образование гематомы может привести к субтенториальной и интрафораминальной грыже мозговой ткани. В тяжёлых случаях происходит инвагинация одного из полушарий в контралатеральный желудочек, что приводит к летальному исходу. Факторами риска развития коллапса полушарий [10] являются бивентрикулярная гидроцефалия и высокая степень расширения желудочков [42]. Трепанация черепа и эвакуация кровоизлияния являются жизненно важными процедурами, могут восстановить дренаж желудочков, а также могут эффективно улучшить клиническую картину [10; 43].

Использование гравитационных клапанов у животных для предотвращения избыточного шунтирования является несколько спорным. Один из вопросов, на который нет ответа, заключается в том, как гравитация влияет на отток ликвора у четвероногих. Из-за различий в положении оси тела у людей и животных шунтирующая трубка у последних располагается относительно вертикально как в положении лёжа, так и в положении стоя. Исходя из предположения, что сидячее положение увеличивает гидростатическое давление в шунтирующей трубке, гравитационные клапаны использовались у собак с гидроцефалией, но не могли эффективно предотвратить чрезмерное шунтирование [10].

Другие причины дисфункции шунта

У людей второй по распространённости причиной нарушения работы ВПШ является инфекция. По имеющимся данным, частота развития связанной с шунтом инфекции колеблется от 5 до 18%, при этом самый высокий уровень инфицирования наблюдается у детей в возрасте до 1 года [44]. Было высказано предположение, что связь между младенческим возрастом и инфекцией может быть вызвана незрелостью иммунной защиты, включая кожный барьер, а также замедленным заживлением ран и этиологией внутрижелудочкового кровоизлияния [44]. По сравнению с людьми инфекция является относительно редким источником осложнений у собак и кошек (4,1%) [8]. Поскольку инфекция шунта обычно приводит к обструкции, она также сопровождается рецидивом неврологических симптомов. Как упоминалось выше, инфекция шунта не обязательно приводит к заражению головного мозга. Подавленность, сонливость, краниоспинальные боли и лихорадка не наблюдаются при изолированном инфицировании шунтирующей системы — только при распространении инфекции на ткани головного мозга. Для выявления признаков энцефалита, менингита и вентрикулита, которые требуют активного лечения, показано проведение МРТ [45]. Результаты посевов культур, взятых из шунта, в основном отрицательные [8]. В нашей группе наиболее распространёнными бактериями в положительных посевах были Staphylococcus epidermidis и Staphylococcus pseudintermedius. Удаление инфицированного шунта показано как при энцефалите, так и при изолированной инфекции шунта. Использование шунтирующих трубок, содержащих антибиотики, у людей обладает высокой эффективностью в предупреждении рецидивирующей инфекции/обструкции, но неэффективно в лечении энцефалита (Bactiseal® Integra Lifescience; XABO® MIETHKE) [46], поскольку антибиотик попадает только в просвет шунта. Важно отметить, что использование антибиотиков в пробирке (комбинация рифампицина и клиндамицина) может быть ограничено европейскими правилами, регулирующими применение антибиотиков в ветеринарии.

К другим редко развивающимся осложнениям относятся смещение желудочкового катетера и перекручивание подкожной части трубки. Чтобы уменьшить вероятность смещения шунта в полости желудочков, длина шунтирующей трубки может быть увеличена путём уложения под кожу петель, которые позволяют ей при необходимости удлиняться. Особенно важно оставлять такие расширительные петли по ходу трубки, которая проходит между желудочковым катетером и резервуаром. С другой стороны, при неправильном наложении эти петли могут перекручиваться (илл. 9). Однако, особенно у крупных собак с длинной подвижной шеей или у щенков, перенёсших операцию в очень раннем возрасте, смещение шунта может стать серьёзной и постоянной проблемой.

Илл. 9. Латеролатеральные рентгенограммы, показывающие послеоперационное состояние собак после ВПШ. У собаки породы пинчер (А) дистальный конец желудочкового катетера слишком прямой (синие стрелки). Резкий поворот головы и шеи в сторону от импланта, скорее всего, приведёт к извлечению катетера из желудочков головного мозга. Тугая расширительная петля, как показано на рисунке В (собака-боксёр, жёлтая стрелка), скорее всего, приведёт к временному перегибу шунта на вентральной стороне петли, который может стать постоянным после образования рубцовой ткани. Петля на изображении С (лабрадор-ретривер) также оказалась неэффективной для предотвращения миграции катетера (красная стрелка). Кроме того, на уровне С5 имеется перегиб (красная стрелка). Рекомендуется использовать проксимальную и дистальную полупетли (D; зелёные стрелки), так как они могут растягиваться при повороте шеи и нет риска намотки трубки на подкожную клетчатку (D; самоед)

Послеоперационный период и наблюдение

При первичной/идиопатической гидроцефалии неврологические нарушения возникают в результате растяжения перивентрикулярного белого вещества, а также нарушения перфузии перивентрикулярных кровеносных сосудов и нарушения тока ликвора в тканях головного мозга, что приводит к интерстициальному отёку [18; 47; 48]. ВПШ потенциально позволяет уменьшить размеры желудочков и восстановить паренхиму. Исходя из нашего опыта, признаки заторможенности проходят очень быстро, в течение 12–24 часов после операции. С другой стороны, на разрешение атаксии и мозжечково-вестибулярных симптомов требуется больше времени (3–5 дней). Наличие мозжечково-вестибулярных симптомов в первые 2–3 недели после операции может вызвать подозрение на стойкую дилатацию четвёртого желудочка и является показанием к повторному проведению КТ/МРТ. Исходя из нашего опыта, в четвёртом желудочке часто наблюдается недостаточное дренирование, даже если размеры бокового и третьего желудочков уменьшились. Причина этого явления неясна. Субокципитальная краниэктомия и надсечение каудальной мозговой оболочки позволяют эффективно удалить ликвор из четвёртого желудочка, что приводит к стойкому клиническому улучшению (неопубликованные данные).

Выявление нарушений зрения у животных часто представляется затруднительным, как и последующая оценка улучшения их зрительных способностей. Если на предоперационной МРТ-картине визуализируются повреждения по ходу геникулокалькаринового пути, то центральная слепота, скорее всего, будет постоянной [2].

Для оценки клинического состояния, функции шунта и возможного восстановления паренхимы головного мозга рекомендуется проводить регулярное неврологическое обследование и повторное МРТ-сканирование через 3 месяца. Если неврологическая симптоматика разрешается и в целом клинический осмотр не выявляет значимых отклонений, необходимость в дальнейшем регулярном наблюдении уже отсутствует. Если же состояние животного не улучшилось, необходимо назначить повторное обследование, в ходе которого необходимо проверить состоятельность шунта (см. ниже). Если шунт не повреждён, а клинические признаки не улучшились, следует рассмотреть возможность проведения МРТ. Если объём желудочков не уменьшился, следует рассмотреть возможность имплантации клапана с более низким давлением открытия. Если размер желудочков уменьшился, а клинического улучшения нет, то, к сожалению, это свидетельствует о стойком повреждении либо атрофии тканей головного мозга, которые могут сохраняться после уменьшения объёма желудочков [2].

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия преднизолоном, омепразолом и ацетазоламидом для снижения выработки ликвора путём изменения концентрации ионов и пассивного поступления воды в ликворное пространство была ранее описана для собак и кошек с врождённой внутренней гидроцефалией [48–50]. Но в нескольких исследованиях описывается отсутствие или лишь ограниченный эффект этих препаратов [6; 51–53].

В экспериментальных исследованиях на собаках и кроликах было доказано, что омепразол снижает выработку ликвора при внутривенном или интратекальном введении [54; 55]. Поэтому для длительного лечения сирингомиелии и внутренней гидроцефалии было предложено пероральное применение (0,5–1,5 мг/кг) [1; 48; 49]. Однако в ходе исследований было доказано, что пероральные дозы в 1 мг/кг неэффективны для снижения выработки ликвора у собак [53].

Эффективность глюкокортикоидов в отношении выработки ликвора никогда не исследовалась, и в современной литературе нет доказательств их эффективности для лечения внутренней гидроцефалии или сирингомиелии. Однако некоторые исследования предполагают их применение для лечения внутренней гидроцефалии и сирингомиелии [48–50], но эффект, вероятно, ограничивается уменьшением отёка и воспалительных реакций, а не снижением выработки ликвора [56].

Ацетазоламид — единственный препарат с доказанным влиянием на выработку ликвора при пероральном введении собакам и другим видам животных [52; 57–59]. Тем не менее, доказано, что ацетазоламид неэффективен для снижения клинических симптомов и уменьшения объёма желудочков в долгосрочной перспективе [6]. После длительного применения ацетазоламида наблюдается повышенная выработка осмотических ионов в эпендиме и сосудистом сплетении, а также повышение уровня изоферментов, устойчивых к ацетазоламиду. Это может быть причиной ограниченного по времени воздействия на выработку ликвора, которое длится около 2–6 недель [51; 52]. Однако он может быть использован для снижения выработки ликвора на несколько недель, пока не будет проведена операция по установке ВПШ.

Альтернативные хирургические процедуры

Вентрикулоатриальные шунты отводят избыток ликвора во внутреннюю яремную вену и далее в правое предсердие. Преимуществом процедуры является постоянное внутривенное давление, которое препятствует оттоку ликвора, если ВЖД падает ниже внутривенного, что позволяет избежать избыточного шунтирования без использования клапанной системы. Другой формой сосудистого дренажа желудочков являются вентрикулосинусальные шунты, когда дистальный катетер вводится в сагиттальный или поперечный синусы твёрдой мозговой оболочки. Основным недостатком этих методов является риск венозного тромбоза и сепсиса, вызывающих высокую смертность [60]. Описано множество альтернативных несосудистых желудочковых дренажей, включая вентрикулоплевральный шунт, вентрикуло-желчнопузырный шунт, вентрикуло-мочеточниковый шунт, а также дренаж в грудной проток или спинномозговое эпидуральное пространство. Эти методы используются для предотвращения осложнений, характерных для ВПШ (например, спаечной болезни, перфорации внутренних органов и т. д.) [61]. Люмбоперитонеальные шунты (ЛПШ) могут быть использованы для лечения сообщающейся гидроцефалии. ВПШ и ЛПШ одинаково эффективны для улучшения клинических симптомов у людей. Основное преимущество метода заключается в том, что он менее инвазивен, позволяет избежать вмешательства в мозг и потенциальных осложнений (повреждение паренхимы, субдуральное кровоизлияние) [62]. В настоящее время опыт применения этих методов в ветеринарии отсутствует.

Процедуры, в которых не используются шунтирующие системы, также почти не описаны у животных с гидроцефалией. Опыт установок фистулы между желудочками и субарахноидальным пространством ограничен лишь несколькими описаниями, и долгосрочные результаты таких операций неизвестны [63].

Эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка — это процедура, которая в основном используется для лечения обструктивной гидроцефалии у детей [64]. Целью процедуры является создание сообщения между третьим желудочком и субарахноидальной цистерной. Опять же, нет сообщений, описывающих проведение таких операций у животных. Когда будет получено больше доказательств или опыта, эти методы могут быть рассмотрены для лечения животных с гидроцефалией в будущем.

Выводы

Хирургические методы лечения внутренней гидроцефалии продолжают совершенствоваться. Улучшение протоколов отбора пациентов и подбор соответствующих клапанов для каждого конкретного уровня ВЖД является важным шагом в совершенствовании лечения. Правильная установка желудочкового катетера снижает риск обструкции катетера. Разъединение шунтирующей системы и избыточное шунтирование по-прежнему являются серьёзными осложнениями после ВПШ.

СВМ № 6/2024

Источник: Front. Vet. Sci. 11:1435982. © 2024 Schmidt and Farke. This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (CC BY).

Вам также могут быть интересны статьи:

– Визуальная диагностика с помощью ядерного магнитного резонанса (ЯМР) в ветеринарной неврологии

– Патологические изменения в мозге собаки, вызванные спонтанным ишемическим инсультом: нейропатологическая характеристика и сравнение с ишемическим инсультом человека

– Обширная ишемия головного мозга при сопутствующем синдроме полиорганной недостаточности у собак с травмой вследствие укушенных ран