→ Кожная астения кошек и собак

Краткая характеристика

Кожная астения, также называемая синдромом Элерса — Данлоса и дерматопараксисом, — это редкая наследственная патология соединительной ткани, при которой нарушается формирование и/или укладка коллагена. В результате кожа становится чрезмерно растяжимой, хрупкой и легко рвётся даже при минимальной травме. У собак и кошек заболевание обычно врождённое, но клинически может проявиться не сразу, а спустя недели или месяцы после рождения, когда животное начинает активно двигаться, играть, чесаться или подвергается грумингу.

Этиология

Основой заболевания являются генетически обусловленные дефекты коллагена или белков, участвующих в его синтезе и посттрансляционной модификации. У собак описана преимущественно аутосомно-доминантная форма, связанная с нарушением упаковки коллагеновых волокон; в литературе для классического варианта указывают варианты в COL5A1 и COL5A2. У кошек описаны как доминантная, так и рецессивная формы; при рецессивной форме выявляли недостаточность N-проколлаген-пептидазы, а при доминантной — нарушения укладки коллагена.

От кожной астении следует отличать приобретённую кожную хрупкость у кошек при гиперадренокортицизме, сахарном диабете, болезни печени и при длительном или избыточном применении мегестрола ацетата.

Эпизоотология

Кожная астения встречается редко. Восприимчивы оба вида — собаки и кошки. У собак заболевание описано у множества пород, включая боксёра, таксу, керри-блю-терьера, английского спрингер-спаниеля, немецкую овчарку, йоркширского терьера, бишон-фризе, кеесхонда, грейхаунда, алабая и другие; у кошек — у домашних короткошерстных и длинношерстных, гималайских, персидских и бирманских.

Клинические признаки обычно манифестируют в молодом возрасте, нередко уже в первые недели или месяцы жизни. У кошек приобретённая кожная хрупкость, связанная с эндокринными и медикаментозными причинами, как правило, развивается позже — у животных среднего и старшего возраста, что помогает в дифференциальной диагностике.

Патогенез и клиническая картина

Дефект коллагена приводит к снижению прочности дермы на растяжение и к нарушению нормальной архитектуры волокон. Кожа теряет механическую устойчивость, легко разрывается, а заживление сопровождается формированием тонких, неровных рубцов.

Для собак и кошек типичны:

• повышенная ранимость кожи;
• множественные кожные разрывы и рубцы;
• минимальное кровотечение или его отсутствие при значительных по виду лоскутных повреждениях;
• кожная гиперэластичность;
• иногда — слабость связок, гипермобильность суставов, гематомы, гигромы локтя, пупочные и паховые грыжи;
• у части животных — офтальмологические нарушения.

У кошек дополнительно могут встречаться поражения на спине и голове, кровоподтёки, раны после груминга или чесания. При кожной астении повреждения возникают при повседневном контакте, вылизывании, игре, незначительном натяжении кожи или при снятии адгезивных материалов.

Состояние не ограничивается только кожей: при некоторых генетических формах возможны поражения опорно-двигательного аппарата и даже нестандартные осложнения, например, атлантоаксиальная нестабильность, описанная у собаки с подтверждённой коллагенопатией. Это подчёркивает системный характер дефекта соединительной ткани.

Диагностика

Чаще всего диагноз предполагают по сочетанию анамнеза, раннего возраста дебюта, характерной хрупкости кожи и типичных кожных разрывов. Важный клинический ориентир — врождённая склонность к травматизации кожи при минимальном воздействии.

В рутинной практике используют:

• клинический осмотр;
• сбор подробного анамнеза, включая возраст начала симптомов, породу и наличие подобных случаев в линии;
• оценку кожной растяжимости.

В зарубежной литературе описан индекс растяжимости кожи: кожу на спине поднимают в складку, измеряют её вертикальную высоту и соотносят с длиной тела; значения выше 14,5% у собак и выше 19% у кошек рассматривают как патологические.

Гистопатология может поддержать диагноз: описывают тонкие, разреженные, дезорганизованные или фрагментированные коллагеновые волокна, иногда с увеличением числа фибробластов. Для выявления нарушений коллагена используют окраску Masson’s trichrome. Однако у части животных обычная гистология может быть малоинформативной или даже нормальной.

Для уточнения типа дефекта в специализированных условиях применяют электронную микроскопию, биохимический анализ дермального коллагена и, при наличии возможности, молекулярно-генетические исследования.

Лечение

Специфического патогенетического лечения не существует. Основная задача — уменьшить травматизацию кожи и своевременно лечить повреждения.

Рекомендованы:

• максимально щадящее обращение с животным;
• защита от груминговых и бытовых травм;
• аккуратное ушивание разрывов кожи при необходимости, иногда с использованием натяжных швов;
• обработка ран с учётом повышенной ломкости тканей;
• лечение вторичных инфекций при их наличии;
• индивидуальное ограничение активности.

Важно учитывать, что заживление может быть относительно быстрым, но рубцы остаются тонкими и нестойкими, а рецидивирующие травмы продолжаются. У кошек в публикациях упоминают необходимость предотвращения самотравмирования, в том числе за счёт контроля когтей; однако любые вмешательства должны оцениваться индивидуально с учётом вида, поведения и качества жизни животного.

Применение глюкокортикостероидов не является терапией самой кожной астении и может быть нежелательным, если есть риск ухудшения кожной хрупкости или вторичных инфекций.

Профилактика

Профилактика сводится к селекционным и режимным мерам:

• исключение животных с кожной астенией из разведения;
• информирование владельцев о наследственном и хроническом характере заболевания;
• минимизация травм в быту, при груминге и осмотрах;
• щадящее обращение при фиксации, катетеризации и перевязках;
• раннее распознавание заболевания у помёта или молодых животных из группы риска;
• у кошек — исключение приобретённых причин кожной хрупкости, чтобы не пропустить эндокринную или медикаментозную проблему.

Заключение

Кожная астения собак и кошек — редкое, но клинически важное наследственное заболевание соединительной ткани, проявляющееся выраженной хрупкостью и гиперэластичностью кожи, а нередко и системными признаками слабости соединительной ткани. Диагноз обычно ставят по клинической картине и анамнезу, а подтверждение получают с помощью гистологии и, по возможности, молекулярных методов. Лечение симптоматическое, прогноз осторожный: полного излечения нет, а успех ведения зависит от контроля травматизации, грамотного ухода и отказа от разведения больных животных.