Carlos F. Agudelo1, MichaL Crha1, Zeki Yilmaz2, Branislav Lukac3*
1 Small Animal Clinic, University of Veterinary and Pharmaceutical Sciences Brno, Brno, Czech Republic
2 Department of Internal Medicine, Faculty of Veterinary Medicine, Uludag University, Bursa, Turkey
3 Small Animal Clinic, University of Veterinary Medicine and Pharmacy in Kosice, Kosice, Slovakia
* Corresponding author: branislav.lukac85@gmail.com
Ссылка при цитировании: Agudelo CF, Crha M, Yilmaz Z, Lukac B (2019): Gerbode defect in a dog. Veterinarni Medicina 64, 138-143.
При поддержке институциональных фондов факультета ветеринарной медицины Университета ветеринарных и фармацевтических наук, Брно.
Резюме
У 9-летнего йоркширского терьера с хронической непереносимостью нагрузки в анамнезе было диагностировано внутрисердечное сообщение между левым желудочком и правым предсердием (дефект Гербоде). Анамнез, клинический осмотр и визуальная диагностика подтвердили диагноз, не наблюдалось признаков травмы или эндокардита, в результате которых мог возникнуть подобный специфический тип лево-правостороннего шунта. Дефект Гербоде — достаточно редкое явление как у человека, так и у животных. Все имеющиеся сообщения в ветеринарной литературе описывают ситуации, когда имели место травма грудной клетки либо инфекционный процесс клапанов. Согласно авторам, это, по-видимому, первый клинический случай врождённого дефекта Гербоде у собак.
Ключевые слова: собаки; дефект эндокардиальной подушки; дефект межжелудочковой перегородки.
Введение
Дефект Гербоде — редко встречающийся вентрикулярный дефект, при котором имеется сообщение между левым желудочком и правым предсердием. В человеческой медицине инцидентность дефекта Гербоде оценивается примерно в 0,08% от всех врождённых сердечных заболеваний [9; 13] . В общем дефект межжелудочковой перегородки может локализоваться в толще стенки межжелудочковой перегородки, но чаще он обнаруживается в верхней и задней её части, известной как мембранная межжелудочковая перегородка, которая отделяет преддверие аорты от нижней части правого предсердия, а также верхней части правого желудочка. Кроме того, мембранная часть может быть разделена перегородочным листом трикуспидального клапана на атриовентрикулярную и внутривентрикулярную части (рисунок 1А). Дефект I типа (суправальвулярный или атриовентрикулярный) встречается в атриовентрикулярной части мембранной перегородки, что приводит к прямой связи левого желудочка с правым предсердием (рисунок 1B). Дефект II типа (инфравальвулярный или межжелудочковый) является показателем истинного дефекта межжелудочковой перегородки, сопровождающего иные врождённые изменения септального листа трикуспидального клапана (такие, как перфорации или расщепления, фенестрация, аневризменное изменение или прорастания клапанного листка по краям дефекта) (рисунок 1B-1D) [9; 8; 5]. В этих случаях патологический кровяной поток наблюдается не только по направлению от левого желудочка к правому желудочку, но также и к правому предсердию, что происходит в результате протекания сквозь дефекты в перегородочном трикуспидальном листке. В некоторых случаях наблюдается уникальный дефект, включающий и суправальвулярные и инфравальвулярные (тип III) нарушения (рисунок 1D) [8; 11]. Случаи дефекта Гербоде у людей могут быть врождёнными или приобретёнными вследствие операций на сердце (пересадок клапанов), септических эндокардитов, торакальных травм или инфарктов миокарда [9; 8; 4; 2; 13]. Клинические признаки могут проявляться в очень раннем возрасте наличием шумов или же в таких формах, как затруднённое дыхание, непереносимость нагрузки, угнетение, слабость и обмороки [8; 13]. Ветеринарные источники крайне скудны и ограничиваются сообщениями о патологии у собак. Насколько нам известно, до сегодняшнего дня опубликовано только четыре сообщения: в двух из них патология была вторичной вследствие клапанного эндокардита (у пиренейской горной собаки и голден-ретривера) [9; 8], ещё в двух (у ньюфаундленда и лабрадора-ретривера) выявлена после травмы грудной клетки и, что интересно, всегда наблюдалась наряду с дефектом перегородки предсердий [4; 2]. В нашей работе описывается, вероятно, врождённый дефект Гербоде у пожилой собаки, не связанный с эндокардитом, хирургическим вмешательством или травмой.
 |
   |
Рисунок 1. [Автор: Agudelo C.F., 2018]. (A) Межжелудочковая перегородка (МЖП) (включая мембранную часть) и выносящий тракт левого желудочка (ИТЛЖ) в норме. Увеличенное обведённое изображение демонстрирует включение перегородочного листа трикуспидального клапана (ТК) в мембранную МЖП, разделяя на верхнюю, или атриовентрикуляную, часть (суправальвулярную — АВ) и нижнюю, или межжелудочковую, часть (инфравалвулярную — МЖ) (место дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обозначен звёздочкой).
(B) Дефект I типа; данная диаграмма показывает истинный дефект «от левого желудочка к правому предсердию», где шунт присутствует в верхней части мембранной МЖП. (C) Дефект II типа; показан непрямой ДМЖП «от левого желудочка к правому предсердию», где поток крови из левого желудочка пересекает ДМЖП к правому предсердию и затем проходит через другой дефект в перегородочном трёхстворчатом клапане к правому предсердию.
(D) Комбинация дефектов I и II типа (дефект III типа), видно присутствие как суправальвулярного, так и инфравальвулярного ДМЖП.
Обозначения: AO — аорта; AOV (АОК) — аортальный клапан;
IVS (МЖП) — межжелудочковая перегородка; LV (ЛЖ) — левый желудочек; MV (МК) — митральный клапан; RA (ПП) — правое предсердие; RV (ПЖ) — правый желудочек; VSD (ДМЖП) — дефект межжелудочковой перегородки
Описание клинического случая
Девятилетняя стерилизованная самка породы йоркширский терьер поступила в Клинику мелких домашних животных Университета ветеринарных и фармацевтических наук Брно, Чешская республика, с непереносимостью нагрузки в течение нескольких недель в анамнезе. У собаки никогда не наблюдалось каких-либо иных нарушений, за исключением унилатерального вывиха коленной чашки, успешно коррегированного тремя годами ранее. Предыдущий ветеринарный врач выявил сердечный шум и назначил беназеприл (0,25 мг/кг п.о., 1 р. в день). Собака была своевременно вакцинирована и дегельментизирована. При осмотре животное было в сознании, слизистые оболочки были розовыми и влажными. Выявлен небольшой зубной камень. При аускультации обнаружена тахикардия (160 уд./мин) при постоянном пульсе, измерявшемся на бедренной артерии. Кроме этого, выявлен стернальный голосистолический шум в левом гемитораксе. Частота дыхательных движений была 28 д.д./мин, характер дыхания — нормальный бронховезикулярный. На тот момент в качестве дифференциальных диагнозов рассматривались дегенеративное заболевание митрального клапана и эндокардит. Диагностические мероприятия включали кардиологические исследования, такие как электрокардиограмма (ЭКГ), торакальная рентгенография, измерение кровяного давления и эхокардиография.
 |
| Рисунок 2. ЭКГ, подтверждающая синусовую аритмию при ЧСС около 140 уд./мин., наличие зубцов Ta (чёрные стрелки) и, в ряде случаев, высоких зубцов P (звёздочки), что может говорить о перегрузке правого предсердия. Также виден блуждающий синусовый пейсмейкер. Скорость движения ленты 50 мм/с. |
 |
| Рисунок 3. (A) Боковая проекция. Кардиовертебральный индекс — примерно 11 позвонков. Просвет трахеи, ориентируясь на её торакальную часть, следует характеризовать как неравномерный. Видны несколько спондилозов на уровне тел 4-го, 5-го и 6-го позвонков. Также виден бронхиальный рисунок каудальных долей лёгкого. (B) Дорсо-вентральная проекция. Слегка округлённый силуэт сердца. Вероятный незначительный коллапс главного левого бронха (чёрная стрелка). Также с обеих сторон виден бронхиальный рисунок, в большей степени заметный в правой средней доле лёгкого (белые стрелки). |
ЭКГ в 6 отведениях (рисунок 2) выявила синусовую аритмию при ЧСС около 140 уд./мин, наличие зубцов Ta и, в некоторых случаях, высоких зубцов P. Кровяное давление, измеренное на дорсальной (педальной) метатарзальной артерии с использованием допплеровской ультразвуковой системы показало нормальное давление 130 мм рт. ст. Торакальная рентгенография выявила слегка увеличенный сердечный силуэт (кардиовертебральный индекс равен 11) без венозного застоя. В трахее отмечена неравномерность просвета различной степени на разных участках и доминирующий бронхиальный рисунок лёгких (рисунок 3). Показатели общеклинического анализа крови и сывороточной биохимии были без особенностей.
Стандартная эхокардиография показала утолщение каудального лепестка митрального клапана и умеренно гиперэхогенный и удлинённый клапанный аппарат краниального трикуспидального лепестка. Пролапсов какого-либо из атриовентрикулярных клапанов не наблюдалось. Систолический размер левого предсердия в M-режиме 22,3 мм, соотношение левое предсердие/аорта — 1,42. Прочие параметры 2D и М-режима были в пределах нормальных значений [1]. При цветном окрашивании потока наблюдалось турбулентное движение, появляющееся в выносящем тракте левого желудочка, который пересекал перимембранную часть перегородки по направлению к правому желудочку, а также к правому предсердию близко к уровню перегородочного трикуспидального лепестка (рисунок 4). Для дальнейшего исследования шунта от левого желудочка к правому предсердию был использован правый парастернальный 5-камерный доступ, при этом подтверждена связь между атриовентрикулярной частью мембранной межжелудочковой перегородки и правым предсердием (рисунок 5). Спектральным непрерывным допплером оценена скорость течения крови через лево-правосторонний шунт в 3,3 м/с (при давлении примерно 44 мм рт. ст.) (рисунок 6). Также при левом апикальном доступе были отмечены умеренные дегенеративные изменения митрального и трикуспидального клапанов. Пульмонарно-системное отношение потока (Qp/Qs) было определено в 1,2 (значение < 2:1 является гемодинамически незначимым) [1]. По результатам кардиологического обследования был диагностирован суправальвулярный (I типа) эффект Гербоде. Владелец отказался от других инвазивных исследований, таких как контрастные исследования и катетеризация. Пациент был отправлен домой с прежними назначениями, спустя 6 месяцев не наблюдалось каких-либо ухудшений в клинической или эхокардиографической картине.
 |
|
Рисунок 4. (A) Модифицированный правый парастернальный доступ по длинной оси на уровне выносящего тракта левого желудочка демонстрирует наличие дефекта межжелудочковой перегородки (стрелка) между левым желудочком и правым предсердием. (B) Одновременное отображение цветного потока (CFM), показывающее шунт слева направо через дефект. (C) Правый парастернальный доступ по малой оси на уровне выходного тракта правого желудочка и аорты. CFM показывает абнормальный кровяной шунт сквозь дефект стенки из левого желудочка как к правому желудочку, так и к правому предсердию. Обозначения: AO — аорта; LVOT (ВТЛЖ) — выносящий тракт левого желудочка; RA (ПП) — правое предсердие; RV (ПЖ) — правый желудочек; RVOT (ВТПЖ) — выносящий тракт правого желудочка; TV (ТК) — трикуспидальный клапан |
 |
|
Рисунок 5. Модифицированный правый парастернальный доступ по длинной оси. Отображение цветного потока (CFM) подтверждает наличие систолического сброса из выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) к правому предсердию (ПП) над трикуспидальным клапаном. Обозначения: LA (ЛП) — левое предсердие; LV (ЛЖ) — левый желудочек; MV (МК) — митральный клапан; RV (ПЖ) — правый желудочек; TV (ТК) — трикуспидальный клапан |
 |
| Рисунок 6. (A) Постоянно-волновой допплер лево-правостороннего дефекта межжелудочковой перегородки в модифицированной правой парастернальной проекции по длинной оси на уровне выносящего тракта левого желудочка. Курсор расположен на суправальвулярном перегородочном дефекте (тип B). Максимальный мгновенный пиковый градиент у этого пациента приблизительно равен 44 мм рт. ст. (B) Левая пятикамерная апикальная проекция на уровне включения перегородочного лепестка трикуспидального клапана. Пиковый градиент сходен с таковым, наблюдаемым с правой стороны |
Обсуждение и выводы
Первое описание дефекта Гербоде у людей было сделано в 1857 году [7]. В большинстве случаев дефекты типа Гербоде у человека являются врождёнными, в сообщениях о патологии также шла речь и о других сопутствующих врождённых сердечных дефектах, таких как субаортальный стеноз, дефект предсердной перегородки и прочих сосудистые аномалиях [13]. Интересно, что для людей с врождённым дефектом Гербоде (и другими врождёнными заболеваниями) характерен повышенный риск развития такого заболевания, как инфекционный эндокардит. Риск инфекционного эндокардита тесно связан с абнормальными внутрисердечными шунтами и высокоскоростными или турбулентными потоками крови [5]. У собаки, описываемой в этой статье, не были выявлены иные врождённые или приобретённые дефекты, за исключением умеренных дегенеративных изменений митрального клапана (B1 по классификации ACVIM), состояния, которое является достаточно типичным для подобных пациентов в силу возраста и породы.
Приобретённый дефект Гербоде у людей может возникать вследствие операций на сердце, эндокардитов, торакальной травмы или инфаркта миокарда. В ветеринарных источниках он впервые был описан на основе результатов посмертного вскрытия Ramirez et al. [9]. Два из четырёх случаев дефекта Гербоде, описанные к настоящему времени у собак, возникли вторично вследствие бактериального эндокардита [9; 8], два других — в результате торакальной травмы (в одном случае вместе с дефектом межжелудочковой перегородки, вероятно, также травматического происхождения) [4; 2]. В описываемом нами случае у животного отсутствовали травмы или какие-либо инфекционные воспаления сердца, которые могли бы быть выявлены при клиническом осмотре или проведении диагностических исследований. Мы делаем вывод, что заболевание являлось врождённым; тем не менее, так же, как и у людей, большинство супраклапанных дефектов у собак являются врождёнными [9]. Отчасти это может быть связано с соответствующими поражениями, которые видны на перегородочной створке трикуспидального клапана.
В целом, у собак с дефектом межжелудочковой перегородки могут развиваться клинические симптомы заболевания, обычно проявляющиеся у молодых особей (в возрасте один-два года); но животные могут поступать на приём и в более позднем возрасте с такими симптомами, как общая слабость, кашель, непереносимость нагрузки, обмороки, увеличение живота в результате асцита и бледность слизистых оболочек. У других пациентов клинические признаки могут вообще не проявляться, и дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается случайно во время исследования по какому-либо иному поводу. У собак с дефектом Гербоде может наблюдаться острая симптоматика вследствие деструктивного перофоративного эндокардита или тупой травмы, приводящей к разрыву септальной межжелудочковой перегородки. Признаки системной инфекции (характерной для эндокардита лихорадки, вялости, анорексии или потери веса), аритмия или симптомы, связанные с травмой (затруднённое дыхание, кровотечение или хромота) могут предшествовать симптомам сердечной недостаточности [4; 2]. В настоящем исследовании пациентом была пожилая собака с неопределённой симптоматикой в виде непереносимости нагрузки, что не является признаком острого процесса; тем не менее, имелась возможность возникновения инфекционного процесса клапанов в прошлом, вылеченного в последствии. Нарушения, обнаруженные на ЭКГ, были многочисленными. ЭКГ-нарушения, а именно наличие пиковых высоких зубцов P в сочетании с зубцами Ta, свидетельствовали о перегрузке правого предсердия [12]. Эти нарушения могут говорить о долговременной правосторонней перегрузке, о чём говорится так же в других подобных сообщениях [2]. В числе других выявленных на ЭКГ нарушений были желудочковые экстрасистолы [4], атриовентрикулярные блокады различной степени [2] и левые или правые внутрижелудочковые блокады [13]. Это могло быть следствием близости дефекта межжелудочковой перегородки к атриовентрикулярной проводящей ткани в мембранной межжелудочковой перегородке или вторичным нарушением вследствие прямого повреждения проводящей системы в атриовентрикулярном узле, как это наблюдается у больных собак и людей [8; 11]. Наличие шунта в течение долгого времени может приводить к объёмной перегрузке и увеличению обоих желудочков [10]. На сегодняшний день пациентка с дефектом Гербоде чувствует себя хорошо исключительно на медикаментозном лечении; расчётный Qp/Qs показывает, что лёгочный поток превышает системный, и данное значение ниже порога, являющегося индикатором для проведения иного вмешательства (1,5-2:1 считается показанием к хирургическому вмешательству). Обычно в подобных ситуациях лечение является консервативным, его цель — отдалить наступление сердечной недостаточности; тем не менее, возможно и хирургическое лечение, которое проводится в специализированных референсных центрах. У людей состояние чаще корректируется хирургически, используются, в основном чрескожный окклюдер Amplatzer или септальный окклюдер. О первом успешном закрытии подобного дефекта (с использованием гипотермии и внутрипотоковой окклюзии) сообщил Kirby, госпиталь Пенсильванского университета, в 1956 году [6]. Первая успешная серия операций у пациентов с шунтом от левого желудочка к правому предсердию с полным описанием этого состояния была представлена в работе Gerbode et al. [3]. Как отмечают ветеринарные источники, близость аортального клапана, относительный размер аппаратов для вмешательства и размер пациентов являются препятствием для применения этого оборудования у очень маленьких пациентов. В отношении нашего пациента инвазивные варианты лечения не рассматривался из-за ограниченного характера дефекта, отсутствия клинических признаков и размера собаки.
Литература
1. Boon JA (2011): Manual of Veterinary Echocardiography. 2nd edn. John Wiley & Sons. 632 p.
2. Cunningham SM, Lindsey KJ, Rush JE (2013): Acquired Gerbode defect and third-degree atrioventricular block secondary to vehicular trauma in a dog. Journal of Veterinary Emergency and Critical Care 23, 637–642.
3. Gerbode F, Hultgren H, Melrose D, Osborn J (1958): Syndrome of left ventricular-right atrial shunt. Successful repair of defect in five cases, with observation of bradycardia on closure. Annals of Surgery 148, 433–446.
4. Hezzell MJ, Dennis S, Lewis DH, Fuentes VL (2011): Gerbode defect associated with blunt trauma in a dog. Journal of Veterinary Cardiology 13, 141–146.
5. Karaci AR, Aydemir NA, Harmandar B, Sasmazel A, Saritas T, Tuncel Z, Yekeler I (2012): Surgical treatment of infective valve endocarditis in children with congenital heart disease. Journal of Cardiac Surgery 27, 93–98.
6. Kirby CK, Johnson JJ, Zinsser HF (1957): Successful closure of a left ventricular-right atrial shunt. Annals of Surgery 145, 392–394.
7. Meyer H (1857): On congenital tightness or occlusion of the pulmonary arterial tract (in German). Virchows Archiv fur pathologische Anatomie 12, 497–532.
8. Peddle GD, Boger L, Van Winkle TJ, Oyama MA (2008): Gerbode type defect and third degree atrioventricular block in association with bacterial endocarditis in a dog. Journal of Veterinary Cardiology 10, 133–139.
9. Ramirez GA, De los Monteros E, Rodriguez F, Weisbrode SE, Jaber JR, Herraez P (2003): Left ventricular outflow tract-right atrial communication (Gerbode type defect) associated with bacterial endocarditis in a dog. Veterinary Pathology 40, 579–582.
10. Silbiger JJ, Kamran M, Handwerker S, Kumar N, Marcali M (2009): The Gerbode defect: Left ventricular to right atrial communication — anatomic, hemodynamic, and echocardiographic features. Echocardiography 26, 993–998.
11. Sinisalo JP, Sreeram N, Jokinen E, Qureshi SA (2011): Acquired left ventricular-right atrium shunts. European Journal of Cardiothoracic Surgery 39, 500–506.
12. Tilley LP (1992): Essentials of Canine and Feline Electrocardiography: Interpretation and Treatment. 3rd edn. Lea & Febiger, Philadelphia. 348 p.
13. Vijayalakshmi IB, Narasimban C, Simha P (2013): Ventricular septal defects. In: Vijayalakshmi IB, Syamasundar P, Chugh R (eds): A Comprehensive Approach to Congenital Heart Diseases. Jaypee Brothers Medical Publishers, New Delhi. 266–291.
Источник: Veterinarni Medicina, 64, 2019 (03): 138–143. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecom-mons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
СВМ № 4/2020