Шестимесячный котенок был найден на улице в плохом состоянии и доставлен на консультацию. Возраст был определён приблизительно. Ввиду его необычной походки, неудовлетворительного общего состояния и диареи, которая наблюдалась с момента его обнаружения, члены приютившей его семьи предположили, что он был травмирован машиной несколько дней назад.
Клиническое обследование
Признаков шока и травм на теле животного не обнаружили. Тем не менее, было установлено отсутствие хвоста. Область тазовых конечностей животного имела неопрятный вид (фото 1). Его новые владельцы, сообщили, что у него очень часто проявляется акт дефекации и фекалии имеют слабо выраженную пастообразную консистенцию. У животного отсутствовали признаки расстройства мочеиспускания.
Наиболее выраженным симптомом являлось нарушение движения, что требовало проведения полного неврологического обследования. Несмотря на то, что котенок был очень энергичный (он попытался обследовать место и одновременно высвободиться из рук во время проведения с ним манипуляций) у него отмечали неловкость в движении, которое ассоциировалась с атаксией и парезом задних конечностей, позиция которых напоминала подготовку к прыжку. При длительном наблюдении улучшения движения задних конечностей не происходило, в то время как передние функционировали нормально. В положении стоя задние конечности у котенка имели позицию тотальной плантиградии с абдукцией и хорошо выраженной наружной ротацией на уровне скакательных суставов (фото 2 и 3).
 |
 |
| Фото 2. Животное в профиль. Выраженная плантиградия, слабость задних конечностей, неопрятное состояние задней части тела (корки, тусклая шерсть, с наличием элементов сухого кала) и отсутствие хвоста. | Фото 3. Общий вид в фазе покоя. Нарушение позиции задних конечностей с симметричной наружной ротацией в области скакательных суставов и плантиградией. |
Предварительный диагноз после тщательного неврологического обследования (табл. 1) был ориентирован на локальное повреждение в пояснично-крестцовой области позвоночного столба (L6 и S3).
Таблица 1. Детализация результатов неврологического обследования.
| Обследование | Результаты интерпретации |
| > Наблюдение | |
| • Подвижность • Способность • Походка |
N (подвижный) ↓ (парапарез) ↓ (атаксия и прыжки) |
| > Черепномозговые нервы | N |
| > Постуральные реакции | |
| • Проприоцептия • Поза • Прыжки |
↓ (симметричное) билатеральное нарушение ↓ (симметричное) ↓ (симметричное) |
| > Пальпирование мышечной ткани | |
| • Тонус • Атрофия |
N + / – |
| > Рефлексы | |
| • Трицепс, лучевой и запястный экстензоры, отдергивание грудной конечности • Пателлярный (бедренный нерв) • Отдергивание тазовой конечности (седалищный нерв) • Анальный сфинктер |
N
N |
| > Мочеиспускание | |
| • Свободное мочеиспускание • Растяжение стенки мочевого пузыря |
N O |
| > Обнаружение болевой реакции | O |
| > Паникулярный рефлекс | N |
| > Ощущение глубокой болевой реакции | N (грудные и тазовые конечности) |
| N — норма; ↓ — снижение или нарушение; 0 — отсутствие. | |
Дополнительные исследования
С помощью рентгенографического исследования в передней и боковой проекциях (фото 4) удалось исключить перелом таза, а также конечностей и позвонков. При этом ни одного хвостового позвонка обнаружить не удалось. Крестцовая кость была в нормальном состоянии. Её позвонки сращены, но остистые отростки у кошек обычно разделены, тем не менее, в рассматриваемом случае все они плохо идентифицировались. Тело последнего позвонка достаточно широкое и спинномозговой канал, по всей вероятности, не закрыт, но и не имеет продолжения в каудальном направлении в связи с отсутствием хвостовых позвонков.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику осуществляли по классическому методу мнемотехники DAMNITV (Приложение 1). Первоначальное предположение о травме (анамнез, отсутствие хвоста, грязь, нарушение в движении), было отклонено благодаря рентгенографическому исследованию.
Приложение 1. Метод мнемотехники, применяемый в дифференциальной диагностике под названием «DAMNITV»
D — дегенерация
A — аномалия (врожденная)
M — метаболизм
N — неоплазия (алиментарная)
I — воспаление/инфицирование/идеопатической/ятрогенной природы
T — травма /токсикоз
V — васкуляризация
Полное отсутствие болевой реакции позволило исключить травму в области люмбосакрального сочленения позвоночного столба, а также спондилодисцит и воспаление спинного мозга. Маловероятно, что в этом возрасте у животного могло быть новообразование. Предположение, основанное на результатах неврологического исследования (парез, перемещение прыжками, атаксия и т.д.), было ориентировано на аномалию конгенитальной природы. Отсутствие хвоста, а также результаты клинического и полного неврологического обследования с дополнением рентгенограммы позволили прийти к заключению о том, что речь идет о дисплазии на уровне крестцовохвостового сочленения. Эту врожденную аномалию часто обнаруживают у особей с коротким хвостом или его отсутствием, к которым относится, например, порода мэнкс.
Лечение
Этиотропного лечения в отношении данной патологии нет, и прогноз ставят на основании тяжести сопутствующих нарушений. Владельцам были даны рекомендации по применению паллиативного1 лечения (пищеварительного тракта и мочевыделительной системы), что является оптимальным решением в данной ситуации.
1 Паллиативный (лат. palliare, прятать) [англ. palliative] — то, что успокаивает или устраняет симптомы заболевания без оказания воздействия на само заболевание. Паллиативное лечение [англ. Palliative care] — консервативное лечение, направленное на ослабление или устранение страданий пациента перед приближающейся смертью.
Обсуждение
1. Эпидемиология и патогенез
У домашних плотоядных нарушение строения позвоночного столба в основном проявляется в виде анкилозирования позвонков, аномали их количества и аномалии затылочного отверстия, а также гемиспондилии2 и спина бифида3 с разной степенью проявления и быстро идентифицируемыми нарушениями в области атлантоаксиального (эпистрофейного) сочленения (G. Dickel et coll. 1996).
2 Гемиспондилия (гр. hemisus, половина; spondilos, позвонок) [англ. hemivertebra] — нарушение формирования позвоночного столба, характеризующееся отсутствием половины одного (полупозвонок) или нескольких позвонков.
3 Спина бифида (Tulp, 1641) (лат. epine bifide) [англ. Spina bifida] (син. — гидрорахия, задний рахисхизис, миелодисрафия) — нарушение формирования архитектоники дорсальной части позвоночного столба, вызванное нарушением заращения точек оссификации в одном или нескольких позвонках, через которые образуется грыжа в форме более или менее объемной припухлости за счет выпуклости менингеальной оболочки и иногда спинного мозга с варьирующимся количеством спинномозговой жидкости. — s. b. aperta (открытая). Прогноз очень тяжелый, в основном, при развитии паралича, вызванного грыжей спинного мозга (миеломенингоцеле). — s. b. occulta (скрытая) (Recklinghausen), или латентная [англ. Spina bifida occulta]. Часто варьирующаяся и доброкачественная, при которой кожный покров полностью закрывает образованную щель в позвоночном столбе.
Гипоплазия крестцовокаудального сочленения (также называемая сакрококцигеальная или сакрокаудальная агенезия или дисплазия), несмотря на то, что это очень редко встречающееся заболевание, чаще наблюдают у кошек породы мэнкс и спорадически у других представителей данного вида и собак. Это касается ряда пород бесхвостых кошек, а также бостонского терьера, мопсов, английских бульдогов и других пород с коротким хвостом или с его отсутствием (C.L. Chrisman, 1992). Что касается достоверной информации в отношении этого заболевания, то ее нет даже в отношении мэнксов.
У этих пород собак и кошек генетическая селекция на короткий хвост или его отсутствие сопровождается многими аномалиями позвоночного столба и неврологическими осложнениями (J.E. Olivier, 1997), которые присутствуют с момента рождения, но их редко выявляют до отъёма от матери. Другие аномалии также часто встречаются у бульдогов: гемиспондилия, спина бифида и миеломенингоцеле (G. Dickel et coll. 1996). У кошек породы мэнкс выявлена мутация в локусе М, передающаяся по аутосомному полудоминантному признаку с варьирующейся экспрессией в виде брахиурии и по рецессивному признаку с последующим летальным исходом.
Таким образом, особи ММ гибнут уже в утробе матери, тогда как у гетерозиготных Мm+ отмечают вариации длины хвоста, берущие начало, казалось бы, от нормального (эту разновидность называют «stumpy» или «rumpy riser», что в переводе с английского означает «коренастый» или «торчащий обрубок» соответственно), вплоть до полного отсутствия хвостовых позвонков (варьирующаяся анурия относится к rumpy, то есть к «огузку») (J.M. Howell, P.B. Siejel, 1963).
В сравнении брахиурией «rumpy» и «rumpy riser» проявляются несколько чаще (26–28% особей в некоторых чистопородных линиях) в виде различных аномалий проявляющихся на уровне спинного мозга и позвонков люмбосакрального отдела позвоночного столба. Эти аномалии могут сопровождаться неврологическими нарушениями, которые, в частности, присутствовали у нашего пациента.
Это можно рассматривать как нарушение, вызванное мутацией М или какой-нибудь другой мутацией с идентичной фенотипической экспрессией. Тем не менее отсутствие информации в отношении пометов исключает возможность прийти к заключению в отношении генетической природы заболевания.
2. Клинические признаки
Симптомы дисплазии на уровне крестцовопоясничного сочленения могут проявляться после рождения. Осознанная проприоцептия4 и поверхностная чувствительность в основном снижены (C.L. Chrisman, 1992). Часто больные кошки с симптомами плантиградии задних конечностей не могут перемещаться шагом и скачут, как «зайцы» (S.J. Ettinger, E.C. Feldman, 2000). Этот способ перемещения осуществляется за счет одновременной флексии, а затем экстензии задних конечностей. При более выраженных клинических случаях нарушение может развиваться до парапареза5, параплегии и атаксии задних конечностей. У породы мэнкс дисгенезия6 в сакрокаудальной области часто сопровождается другими врожденными аномалиями.
4 Проприоцептия — оценка позиции, равновесия и их изменений через систему мускулатуры и, в основном, во время движения.
5 Парапарез (англ. paraparesis) — парез двух задних конечностей.
6 Дисгенезия (англ. dysgenesis) — дефектное развитие органа или части тела, приводящее к нарушению их формирования.
Наиболее частыми (табл. 2) из них являются спина бифида, менингоцеле и миеломенингоцеле, ассоциирующиеся с разной степенью неврологических нарушений.
Таблица 2. Врожденные аномалии спинного мозга: несколько напоминаний по определениям.
| Врожденные аномалии | Определение | Комментарии |
| Спина бифида | Щель в области спинного мозга вызванная неполным закрытием дорсальной дужкой позвонка (апофиз остистого отростка) | Часто это наблюдается в L6–L7 и в дальнейшем может сопровождаться развитием менингоцеле или миеломенингоцеле |
| Cирингомиелия/медуллярная дисрафия | Нервная трубка не закрыта | Вероятно, является следствием ишемического нарушения в области поясницы или крестцовой кости |
| Cращение позвонков | Неполная сегментация или сращение двух или нескольких соседних позвонков |
Шейный (C2–C4) отдел или крестцовопоясничная область позвоночного столба |
| Менингоцеле | Протрузия менингеальной оболочки, как на уровне черепа, так и по всей протяженности спинномозгового канала |
Имеется два варианта спина бифида. Проявляется в форме новообразований более или менее объемных с варьирующимся объемом LCR |
| Менингомиелоцеле | Протрузия менингеальной оболочки и спинного мозга | |
| Диастематомиелия | — | В основном сочетается со спина бифида |
| Миелодисплазия | Слабо выраженная врожденная аномалия спинного мозга. |
Эти повреждения, которые протекают в основном незаметно, могут стать причиной органических (естественного открытия спинно-мозгового канала в крестцовой кости) и функциональных (аномалии рефлекса) нарушений. |
Некоторые аномалии позвонков, как и спина бифида, пальпируются в люмбосакральной области.
В литературе сообщается, что две аномалии редко ассоциируются с дисплазией на уровне крестцовохвостового сочленения. Первую называют «интрадуральная липома» — образование в твердой оболочке, локализующееся дорсокаудально по отношению к крестцовой кости, которое охватывает спинной мозг, и спинномозговая жидкость при этом может отсутствовать (B. Scott et coll., 1993). Вторая аномалия представляет собой ассоциацию дисплазии на уровне крестцовокаудального сочленения с клоакой, что хорошо документировано у человека и о чем также сообщается в отношении породы мэнкс (C.E. Dian et coll., 1996). При нарушении пищеварительного тракта в ассоциации с мочеотделением отмечают проявление мегаколона и удержания мочи или, наоборот, отсутствие тонуса анального сфинктера и мочевого пузыря с недержанием фекалий и мочи, что создает очень серьезную проблему, которую необходимо устранить. Также сообщается об аномалиях репродуктивного аппарата (вялость матки).
7 Вялость [англ. inertia] — Состояние органа, который потерял способность к сокращению. Вялость матки — отсутствие сокращений матки во время родов.
Наличие этого сложного неврологического синдрома можно объяснить нарушением иннервации на уровне парасимпатической системы, которая присутствует в седалищном, а также в срамном и тазовом нервах, что и объясняет нарушение движения, а также функциональной деятельности наружного анального сфинктера и акта мочеиспускания (G. Dickele et coll., 1996). Эти симптомы присутствуют с момента рождения и могут быть стабильными или эволюционировать. Тем не менее усугубление неврологического дефицита может быть связано с прогрессирующей сирингомиелией8 (S.J. Ettinger, E.C. Feldman, 2000.).
8 Сирингомиелия (Olivier, Angers, 1824) (гр. surinx, канал; muelos, мозг) [англ. syryngomyelia] — син. — глиоматоз спинного мозга — нарушение строения спинного мозга, характеризующееся, в основном, наличием в его шейном отделе рядом с центральным каналом спинного мозга, более-менее длинной полости, которая, вероятно, вызвана нарушением его формирования; клинически это проявляется через развитие ассоциирующейся спазматической параплегии, проявление локальных симптомов на передних конечностях, в области шеи и грудного отдела; атрофию мышечной ткани, потерю чувствительности к болевой реакции и температуру с сохранением тактильной и глубокой чувствительности, нарушением трофики.
3. Диагноз и прогноз
Постановку диагноза проводят на основании породных признаков, клинического и рентгенографического исследований (Приложение 2). Эти последние позволяют наиболее часто выявить наличие агенезии или дисгенезии крестцовых и хвостовых позвонков. Тем не менее, иногда ничего не удается обнаружить.
Приложение 2. Основные диагностические приемы в постановке диагноза на дисплазию в области крестцовохвостового сочленения
> Анамнез
Порода
• Кошка: мэнкс, другая бесхвостая.
• Собака: английский бульдог, мопс, бостон-терьер и другие собаки без хвоста или с коротким хвостом.
> Клинические признаки заболевания
• Пальпация: отсутствие хвоста и нарушение на уровне крестцовой кости
• Неврологические нарушения:
– (пара)парез, (пара)плегия, атаксия задних конечностей;
– аномалии рефлексов задних конечностей;
– плантиградия;
– скачущая походка («прыжки кролика»)
• Нарушения со стороны пищеварительного тракта:
– констипация (запор) или недержание фекалий;
– иногда отмечают форму клоаки.
• Нарушение мочеиспускания: задержка или недержание мочи.
• Нарушение со стороны репродуктивного аппарата:
– паралич пениса;
– инерционность (вялость) матки.
> Рентгенографическое исследование
• Без подготовки:
– спина бифида;
– агенезия крестцовых и/или хвостовых позвонков.
• Миелография:
– менингоцеле;
– менингомиелоцеле.
Эхографическое и миелографические исследования (преимущественно при краниальном доступе) позволяют обнаружить менингоцеле (B. Scott et coll., 1993).
Циститы у этих животных, которые подтверждают анализом мочи, встречаются часто.
Электростимуляция корешков спинного мозга в области крестца (этот метод позволяет регистрировать потенциалы спинного мозга) без ответа, который должен проявляться на уровне сфинктеров анального отверстия и мочевого пузыря, позволяет думать о сомнительном прогнозе заболевания (C.L. Chrisman, 1992).
Степень поражения позвоночного столба не имеет корреляции с неврологическим дефицитом и патогномоничностью признаков заболевания для осуществления прогноза. Но, так или иначе, прогноз на данное заболевание сдержанный.
4. Лечение
Специфического лечения для устранения данной патологии нет. Недержание мочи или фекалий или, наоборот, задержку мочеиспускания и развития мегаколона, у этих животных можно лечить паллиативно (например, опорожнение мочевого пузыря, контролирование цистита, постоянное опорожнение прямой кишки и поддержание чистоты перианальной области). Тем не менее, условия жизни этих животных редко отвечают этим требованиям (C.L. Chrisman, 1992).
Случаи менингоцеле, ассоциирующиеся со слабо выраженным неврологическим дефицитом, можно корректировать хирургически с целью профилактики дальнейшего развития осложнений и утечки цереброспинального ликвора.
Заключение
Дисплазию на уровне крестцовохвостового сочленения наблюдают только у некоторых пород. У кошек породы мэнкс при их нормальном состоянии может присутствовать некая степень дисрафии9 спинного мозга.
9 Дисрафия (гр. dus, трудность; rhaphe, шов) [англ. dysraphya] [син. — статус дисрафикус (Bremer, 1926)] — нарушение соединения медианного или латерального швов, приводящее к таким аномалиям, как клюв губы, расщепление язычка мягкого неба, центральной части твердого или мягкого неба, пупочная грыжа, невус поясницы, спина бифида, сирингомиелия, гетерохромия радужки типа Fuchs (преципитаты на задней поверхности роговой оболочки и капсулярная катаракта); некоторые случаи синдрома Клода Бернара Хорнера, прогрессирующая гемиатрофия на лицевой поверхности головы и т.д.
Несмотря на то, что это встречается часто, сами аномалии, как правило, клинически не проявляются. В связи с этим у большинства кошек без хвоста не наблюдают неврологического дефицита, и аномалии в области крестца можно обнаружить только рентгенографически.
Основные положения
> Дисплазия крестцовохвостового сочленения — это врожденная аномалия позвоночного столба, которую наиболее часто наблюдают у некоторых пород собак и кошек.
> Симптомы данной патологии могут проявляться после рождения. Нарушения могут проявляться в движении животного (мобилизация задних конечностей в позиции для совершения прыжка), а также можно наблюдать парез, параплегию и атаксию задних конечностей.
> Постановку диагноза осуществляют на основании породных признаков животного, результатов клинического, неврологического и рентгенографического исследования в области таза.
СВМ 6/2006