Клинический случай аплазии мозолистого тела у ротвейлера, сходный с синдромом Айкарди у людей

Людмила Коникова ([email protected]), Ольга Дубовицкая, ветеринарная клиника «Белый Клык» — отделение неврологии, Москва
Лекторы NVC

 

 


Описано два клинических случая патологии мозолистого тела у собак различной степени и этиологии. Приведены литературные данные по заболеванию, описаны характерные симптомы, методы диагностики и возможные сочетанные патологии других органов и систем. Высказано предположение о возможных генетических пороках развития. Проведена аналогия с синдромом Айкарди у людей.


 

 

Введение

 

Мозолистое тело (corpus calossum) представляет собой сплетение 250 пучков нервных волокон и является самой большой структурой головного мозга плацентарных животных, соединяющей правое и левое полушария. К функциям мозолистого тела относится: связь между полушариями, участие в процессах осморегуляции, координация информации и обмен сенсорными стимулами между полушариями в процессе обучения и памяти.

 

 

Мозолистое тело может быть визуализировано на МРТ с 8-недельного возраста. Оно имеет гиперинтенсивный сигнал на Т1 последовательности и гипоинтенсивный сигнал на Т2 взвешенных МР-изображениях.

Наиболее информативными для исследования мозолистого тела являются сагиттальные срезы [6].

 

 

Волокна в мозолистом теле проходят главным образом в поперечном направлении, связывая симметричные участки противоположных полушарий. Однако некоторые волокна связывают и несимметричные места противоположных полушарий, например, лобные извилины с теменными или затылочными, а также разные участки одного полушария (так называемые ассоциативные пути).

К аномалиям мозолистого тела относят гипоплазию, гипоплазию с дисплазией и агенезию (аплазию).

Наиболее общим симптомом у собак при патологиях мозолистого тела является адипсия или гиподипсия [3]. Адипсическая гипернатриемия характеризуется хроническими и острыми эпизодами повышения натрия в крови, связанными с потерей жажды [3]. В патогенезе жажды у собак наибольшую роль играют рецепторы к ионам натрия, локализованные в краниальной части третьего желудочка, включая околожелудочковый орган, субфорникальный орган, срединные ядра, сосудистый орган концевой пластины [4].

 

Описание клинических случаев

 

1. Клинический случай аплазии мозолистого тела

 

В клинику «Белый Клык» поступил 6-месячный щенок породы ротвейлер по поводу тонических генерализованных приступов с потерей сознания, адипсии, эпизодической вялости, гипорексии, нарушения координации. При осмотре также зафиксирована прогнатия, микрофтальмия, недоразвитие нижней челюсти. Неврологического дефицита не выявлено. Общеклинический и биохимический анализ без особенностей. В электролитном профиле выявлена гипернатриемия (Na+ 173 ммоль/л (138–164), Cl– 129 ммоль/л (93–119)).

Гипернатриемия (более 170 ммоль/л у собак) [7] может быть причиной судорог с потерей сознания из-за дегидратации клеток нервной системы и отёка ткани головного мозга, что и было зафиксировано в данном случае. Собаке было проведено магнитно-резонансное исследование головного мозга.

 

 

Заключение МРТ:

Подозрение на аплазию мозолистого тела.

 

Лечение

Благодаря симптоматической терапии и элементарной диете с добавлением воды удалось добиться стабилизации состояния и профилактировать судороги у собаки. В данный момент состояние собаки удовлетворительное, приступов больше не отмечено.

 

2. Клинический случай гипоплазии с дисплазией мозолистого тела в сочетании с гидроцефалией

 

Собака породы йоркширский терьер, 3-месячного возраста, была доставлена в клинику «Белый Клык» с жалобами на выраженное нарушение координации и сознания (сопор), а также отсутствие жажды (адипсию). На неврологическом осмотре выявлен дефицит черепных нервов.

Топический диагноз: центральный вестибулярный синдром (ЦВС). УЗИ головного мозга выявило значительную вентрикуломегалию (более 60%) и повышенный индекс резистентности.

Собака была эвтаназирована по решению владельцев с предварительным диагнозом: «Первичная гидроцефалия. Гипоплазия мозолистого тела».

На вскрытии было зафиксировано выраженное недоразвитие костных структур черепа и множественные патологии головного мозга: атрофия всех структур головного мозга, включая сагиттальный венозный синус, выраженная вентрикуломегалия, гипоплазия с дисплазией мозолистого тела, гипоплазия мозжечка.

 

 

 

Обсуждение

 

Сообщалось о связи между ранней манифестацией болезни лизосомальных накоплений (ганглиозидоз) и гипоплазии мозолистого тела. Связь между патологией мозолистого тела и врождёнными нарушениями метаболизма установлена у людей.

Это позволяет думать, что на молекулярном уровне развитие мозолистого тела вовлекает синхронизацию многих клеточных процессов.

Нарушение этих механизмов лежит в основе полной или частичной потери мозолистого тела. К сожалению, у собак нет генетических тестов на болезни лизосомальных накоплений.

Сочетание аплазии мозолистого тела, лицевого дисморфизма, аномалии развития глаз, а также нарушение развития костных структур (клинический случай №1) имеет сходство с синдромом Айкарди у людей — генетическим заболеванием, характеризующимся частичным или полным отсутствием одной из основных структур мозга — мозолистого тела и пороками развития других органов [5].

 

Заключение

 

Существуют различные степени мальформации мозолистого тела, в случаях гипоплазии у собак мозолистое тело наиболее повреждено рострально [3]. Собаки с мальформацией в области мозолистого тела демонстрируют адипсию или гиподипсию, а также связанную с этим гипернатриемию. Патологии мозолистого тела обычно сочетаны с другими мальформациями и аномалиями строения. В первом клиническом случае отмечено довольно редкое для собак сочетание лицевого дисморфизма и аплазии мозолистого тела.

В связи с тем, что врождённые аплазии мозолистого тела —
довольно редкое явление у собак, необходимы дальнейшие научные и сравнительные исследования на данную тему с большей выборкой пациентов для получения более точных статистических данных.

 

 

Литература

1. Raybaud, C. & Di Rocco. The corpus callosum, the other great forebrain commissures, and the septum pellucidum: anatomy, development, and malformation. Neuroradiology, Vol. 52, No. 6, (June 2010), pp. 447–77, ISSN 0028-3940 РC. (2007).

2. Gross B.Garcia-Tapia D, Riedisel E. Et normal canine brain maturation at MRI. Vet Radiol Ultrasound 2010;51:361–373.

3. R.Goncalves, H Volk, P.M Smith, J.Penderis — Corpus colossal Abnormalities in Dogs — J vet Intern Med 2014;28:1275–1279

4. Antunes-Rodrigues J. de Castro M. Elias LL.et al. Neuroendocrine control of body fluid metabolism. Physiol Rev 2004;84:169–208

5. Uggetti, C et al. «Aicardi-Goutieres syndrome: neuroradiologic findings and follow-ups». AJNR Am J Neuroradiol 2009; 30.

6. Harding BN, Copp AJ. Malformations. In: Graham DI, Lantons PL (eds): Greenfield’s neuropathology. London: Arnold, 2002; 357–470.

7. Luisa De Risio, Simon Platt. Canine and Feline Epilepsy Diagnosis and Management. 2014; 64–65.

 

 

СВМ № 3/2015

Оценить материал
Нравится
Нравится Поздравляю Сочувствую Возмутительно Смешно Задумался Нет слов

Добавить комментарий

Войти с помощью: 

Подписка на новости

После отправки заполненной формы Вам на почту придёт письмо со ссылкой для подтверждения рассылки. Если Вы не видите письма, проверьте папку «Спам». Если не подтвердить рассылку, мы не сможем отправлять её Вам.






Нажимая на кнопку «Подписаться», я даю согласие на обработку персональных данных
Я ознакомлен с политикой конфиденциальности

Close