P. Skrzypczak, A. Platek, J. Blezynski, Z. Klelbowicz
Faculty of Veterinary Medicine, University of Environmental and Life Sciences in Wroclaw, Wroclaw, Poland
«Сосудистое кольцо» — это аномалия развития дуги аорты, при которой пищевод или трахея частично или полностью окружены крупными сосудами. У человека различные типы дуг аорты составляют 0,7–1,3% от врождённых аномалий сердца [17]. Не существует точных статистических данных о частоте возникновения данного нарушения у животных. К наиболее часто встречающимся типам сосудистых колец у собак с клиническими признаками, составляющим 95% от всех аномалий сосудистого кольца, относится персистирующая правая дуга аорты (ППДА) с левой артериальной связкой [2]. ППДА часто встречается у крупных пород собак (92% случаев наблюдаются у собак весом больше 15 кг), таких как немецкая овчарка, ирландский сеттер и немецкий дог [12, 19, 16].
Двойная дуга аорты — это наиболее распространённый тип сосудистого кольца у человека, а симптомы данной патологии обусловлены сдавливанием пищевода и трахеи [17]. Двойная дуга аорты впервые была описана Hommel в 1737 году [17], а первая успешная операция была проведена Gross в 1945 году [7].
Опубликовано лишь несколько отчётов о двойной дуге аорты у собак [1, 10, 5, 15, 20, 4, 11]. Данная патология составляет 1% от всех сосудистых аномалий, диагностированных у собак, а у других видов животных, таких как сиамские кошки [21], карликовая мартышка талапойн [18] и львы [6], она встречается ещё реже.
Описание клинического случая
Чехословацкий влчак возрастом 10 недель был представлен в Отделение хирургии факультета ветеринарной медицины Университета естественных наук города Вроцлав (Польша) с подозрением на аномалию сосудистого кольца. В истории болезни присутствовала регулярная регургитация, наблюдаемая после принятия корма. Клинические признаки, редко проявляющиеся в течение первых дней жизни собаки, быстро усилились после прикорма. Более того, владелец заметил такие проблемы, как хрипы во время дыхания, которые становились сильнее после приёма корма. Клиническое обследование выявило признаки недоедания без признаков обезвоживания. Несмотря на нормальный аппетит, собака была меньше щенков из того же помёта. Температура тела находилась в пределах нормы. Аускультация сердца и лёгких не выявила нарушений. Гематологическое исследование выявило лёгкую степень гипопротеинемии, гипоальбуминемии и нейтропении. Основные биохимические индикаторы (АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевина, креатинин и глюкоза) были в пределах физиологической нормы. Рентгенография грудной клетки отчётливо показала наполненный воздухом пищевод, расположенный краниально по отношению к сердцу. Контрастная рентгенография выявила сдавливание пищевода над основанием сердца и его мешковатое расширение в прекардиальной области. Эндоскопическое исследование пищевода подтвердило сильное сдавливание грудной части пищевода. Кроме того, справа от стенки пищевода были видны большие пульсирующие сосуды. На основании результатов клинического исследования, контрастной рентгенографии и эндоскопического исследования пищевода был поставлен предварительный диагноз персистирующей правой дуги аорты с левой артериальной связкой.
Премедикация собаки состояла из медетомидина (10 мг/кг; Cepetor, Scanvet) и мидазолама (Midanium, Polfa) внутримышечно в дозе 0,1 мг/кг. Ввод в наркоз проводили с помощью пропофола (Plofed 1%, Polfa, Poland; дозирование проводили до эффекта). Наркоз поддерживали с помощью изофлюрана (Foran, Abbot 1,5–2,5% по объёму). Во время процедуры проводилась механическая вентиляция лёгких. Обезболивание во время операции обеспечивалось с помощью фентанила (Fentanyl, Polfa, Poland), вводимого внутривенно в дозе 2 мг/кг с 30-минутными интервалами.
Перед операцией дополнительно применили местное обезболивание пяти межрёберных пространств (со второго грудного позвонка по шестой) с помощью 0,5% раствора бупивакаина (Bupivacainum Hydrochloricum 0,5%, Polfa, Poland Th 2–6). Доступ к сосудистому кольцу обеспечили с помощью левосторонней торакотомии в четвёртом межреберье. Вскрытие околосердечной сумки выявило нормально развитую левую дугу аорты с отходящей от неё артериальной связкой, соединяющей её с лёгочной артерией. Для лучшей визуализации глубоко расположенных структур, а также, чтобы подтвердить участие сосудистой связки в формировании сосудистого кольца, на сосудистую связку наложили две лигатуры и затем рассекли её. К сожалению, эндоскопическое исследование, проведённое сразу после данного хирургического шага, не выявило изменений. Кроме того, введение эндоскопа в сдавленную часть пищевода вызвало нарушение функции трахеи с последующим развитием дыхательной недостаточности, явно заметной на капнографе. Извлечение эндоскопа разрешило проблему с дыханием и, таким образом, подтвердило диагноз двойной дуги аорты. Было решено сначала подготовить структуры, окружающие расширенную прекардиальную часть пищевода. Эта процедура подтвердила факт расположения пищевода между двумя пульсирующими сосудами сходного диаметра. Пальпация подтвердила факт соединения сосудов и формирования ими однородного сосудистого кольца. Так как одним из сосудов являлась левая дуга аорты, в ходе операции был поставлен диагноз двойной дуги аорты. Детальное исследование двух дуг выявило наличие у них сходного диаметра. Так как из левой дуги аорты отходила только артериальная связка, было решено рассечь левую дугу аорты. После аккуратной подготовки окружающих структур на левую дугу аорты были наложены сосудистые зажимы на 10 мин (рис. 1А). Одновременно проводили измерения параметров сердечно-сосудистой системы. Были сделаны попытки оценить степень расширения правой дуги аорты путём пальпации. В сердечно-сосудистой системе не было обнаружено значительных изменений: было отмечено только 10%-ное снижение частоты сердцебиения и 15%-ное снижение кровяного давления (измерено осцилляторным методом). Важно отметить отсутствие значительных изменений диаметра правой дуги аорты. На обнажённую часть левой дуги аорты поместили две лигатуры (Eticon 2,0 материал для сердечно-сосудистой системы), а затем левую дугу аорты перерезали между двумя лигатурами. На культи наложили несколько дополнительных швов. Последующая подготовка окружающих тканей полностью освободила пищевод (рис. 1B), что было подтверждено эндоскопически.
В четвёртом межреберье был размещён грудной катетер, закреплённый с помощью 2,0 нейлоновых швов. Зашивание грудной клетки начали со связывания вместе 4-го и 5-го рёбер с помощью 1,0 нейлонового шовного материала. После этого межрёберные мышцы и мышцы, покрывающие грудную клетку, сшивали вместе с помощью непрерывного шва нитью 3,0 из полидиоксанона (PDS — прим. перев.). Подкожный слой сшили непрерывным швом полигликапроновой нитью, а кожу — с помощью простого прерывистого шва нейлоном 3,0. Достигнув необходимого натяжения краёв раны, из грудной клетки был удалён воздух, восстанавливая в ней, таким образом, отрицательное давление. Вентиляцию поддерживали до полного восстановления нормального дыхательного цикла.
Послеоперационное обезболивание обеспечивали с помощью бупренорфина в дозе 0,015 мг/кг (Bunondol, Polfa, Poland), вводимого с 8-часовыми интервалами в течение трёх дней и с помощью карпрофена в дозе 2 мг/кг (Rimadyl, Pfizer), вводимого с 12-часовым интервалом в течение 7 дней. Собака также получала амоксициллин (Betamox, Scanvet) и метоклопрамид (Metaklopramidum 0,5%, Polpharma). На момент выписки спустя три для после операции собака чувствовала себя очень хорошо. Владельца уведомили о необходимости кормления собаки из вертикального положения мягким кормом в течение последующих двух недель. Десять дней спустя после торакотомии были удалены швы, и собаку начали кормить из горизонтального положения твёрдой пищей. Повторные исследования были назначены на месяц, три месяца и 12 месяцев после операции.
 |
| Рис. 1. (А). Фиксирование левой дуги аорты (ЛДА). (B). Освобождённый пищевод после рассечения левой дуги аорты. Чёрная стрелка — сосудистый зажим, белая стрелка — лигированная артериальная связка |
Обсуждение и выводы
С позиции филогенеза правая дуга аорты типична для птиц, в то время как двойная дуга аорты характерна для рептилий. Онтогенетическое развитие основных артерий, отходящих от сердца, тесно связано с появлением и исчезновением брахиальных сосудистых дуг. В фундаментальные изменения конфигурации симметричных дуг аорты вовлечена четвёртая дуга аорты. В процессе физиологического развития правая четвёртая дуга аорты с частью дорзальной аорты формирует правую подключичную артерию. Однако левая четвёртая дуга аорты удлиняется и вместе с соответствующей частью дорзальной аорты формирует основную дугу аорты. При формировании двойной дуги аорты правая четвёртая дуга аорты не исчезает. В случае возникновения двойной дуги аорты у человека шейная и подключичная артерии отходят отдельно от каждой дуги аорты [17]. Восходящая аорта разделяется на две дуги, обхватывающие трахею и пищевод. Это нарушение может принимать различные формы. Обе дуги аорты могут иметь сходный диаметр, левая дуга аорты может доминировать или, как происходит в 75% случаев, правая дуга может быть больше [8]. Вполне возможно, что этот тип также преобладает у собак. Среди 52 случаев персистирующей правой дуги аорты в 6 случаях левая дуга аорты была артритической [2]. Таким образом, можно предположить, что в случаях двойной дуги аорты, в зависимости от их симметричности или несимметричности, имеют место два различных типа эмбриологического нарушения. Симметричные двойные дуги аорты развиваются из персистирующих правых и левых четвёртых дуг аорты. Асимметричные двойные дуги аорты состоят из двух сосудов, один из которых гипопластичный (недоразвитый — прим. перев.). Наиболее часто левая дуга аорты является артритической. При данном типе аномалии недоразвитая левая дуга аорты, возможно, развивается из второй или третьей левой дуги аорты [3].
Причины развития аномалий сосудистого кольца у животных неясны. У человека было подтверждено наличие генетического фактора: как минимум некоторые аномалии дуги аорты связаны с синдромом микроделеции гена 22q11.2 на хромосоме 22 [14]. У животных также допускается генетическая причина данного синдрома, однако в литературе отсутствует информация о вовлечении непосредственно данного гена в возникновение нарушений у собак. В дополнение к генетическим факторам, у собак и кошек, скорее всего, также играют роль тератогенные факторы, инфекционные факторы, поражающие самок в период беременности, также как и недостаток витамина А [12]. В описанных в литературе случаях дефект был выявлен у трёх немецких овчарок [10, 5, 11], двух метисов [5, 20] и одной собаки породы бигль (4). В описанном здесь случае собака была новой породы, полученной в результате скрещивания карпатского волка с немецкой овчаркой. Последняя порода предрасположена к патологиям сосудистого кольца.
Замкнутые сосудистые кольца у детей обычно проявляются в виде респираторных клинических признаков. Сдавливание трахеи может привести к серьёзным повреждениям хрящей и иногда обширной трахео- и бронхомаляции [17]. В настоящее время отсутствуют описания серьёзного нарушения дыхательной функции при наличии сосудистого кольца у животных. К главным клиническим признакам у собак относятся закупорка пищевода; патогномоничными признаками стеноза пищевода являются повторяющаяся рвота непереваренным кормом, наблюдаемая во время приёма корма, сразу после приёма корма или в редких случаях после более продолжительного периода времени. Данные признаки являются следствием сдавливания пищевода и недостаточности прохождения корма в желудок. Важным диагностическим признаком является возраст животного. Как и при многих других врождённых сердечных патологиях, первые признаки появляются у очень молодых животных. Время их появления обычно тесно связано с переходом с жидкой молочной диеты на твёрдый корм, что у собак и кошек обычно происходит в возрасте 3–4 недель.
Изобретение Kommerell в 1963 году очень простого метода диагностики с помощью контрастной рентгенографии пищевода с барием позволило диагностику сосудистого кольца in vivo [9]. Регургитация корма, особенно у молодых животных, обычно является индикатором необходимости рентгенографического исследования шеи и головы. На данных снимках пищевод представляет собой структуру, расширенную в краниальном направлении и заполненную воздухом и кормом. У животных с персистирующей правой дугой аорты в дорсо-вентральной проекции справа от пищевода иногда возможно идентифицировать нисходящую аорту. Контрастное исследование пищевода может выявить степень расширения грудной части пищевода в прекардиальной области, которое в некоторых случаях может простираться до шейной части с характерным сдавливанием пищевода у основания сердца, где скапливается контрастный агент. Для оценки степени расширения пищевода настоятельно рекомендуется повторить контрастное исследование с барием спустя четыре месяца после операции.
Эндоскопия применяется для исключения других причин закупорки пищевода и для оценки распространения эрозий и изъязвлений. Пульсация справа от пищевода, наблюдаемая в данном исследовании, указывала скорее всего на наличие персистирующей правой дуги аорты. Эндоскопическое исследование пищевода во время операции особенно рекомендуется для хирургической коррекции сосудистых колец. Помещение кончика эндоскопа в место сдавления пищевода очень помогает в идентификации анатомических структур, вовлечённых в формирование кольца. Также эта техника делает возможным контроль эффектов расширения полости пищевода после рассечения сосудистых структур, вовлечённых в её формирование. Она также позволяет точно подготовить ткани, окружающие пищевод, и позволяет таким образом достичь наибольшего диаметра полости пищевода.
Для того, чтобы дифференцировать между различными типами сосудистых нарушений, в человеческой медицине применяется ангиография, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. У животных данные типы диагностики очень редко используются. Ангиография не позволяет идентифицировать артериальную связку ввиду отсутствия через неё кровотока, но показывает другие аномальные сосуды. В 2008 году мы опубликовали отчёт о применении КТ ангиографии с использованием компьютера для диагностики персистирующей правой дуги аорты с левой артериальной связкой у собаки [13]. Так как данные тесты дороги и требуют специального оборудования, обычно проводится только оценка сосудистого кольца в ходе операции.
Несмотря на применение необходимых методов диагностики на ранних стадиях, на операционном поле рекомендуется провести идентификацию артерий, питающих голову, и нисходящую аорту. Обычно пережатие места, которое, вероятнее всего, разомкнёт сосудистое кольцо, поможет определить, будет ли остаточный кровоток достаточным после рассечения сосуда. Всё это необходимо принять во внимание в первую очередь в случае симметричных двойных дуг аорты. В нашем случае пережатие левой дуги аорты на 10 минут не вызвало проблем кровотока в нисходящей аорте и вследствие в периферических сосудах. В случае наличия существенной разницы в размерах между правой и левой дугами обычно очевидным является решение о пережатии гипопластической дуги. Если обе дуги имеют сходные диаметры, рекомендуется рассечение левой дуги, так как с точки зрения развития наличие левой дуги, скорее всего, является патологией. Кроме того, классическая левосторонняя торакотомия, лигирование и рассечение левой дуги аорты технически проще для выполнения. Культи дуг аорты следует аккуратно закрыть и далее их следует освободить от окружающих тканей, оставляя настолько широкие границы, насколько это возможно. Подобное освобождение тканей, вкупе с экстенсивной мобилизацией перерезанного сосуда, необходимо для достижения полной декомпрессии сдавленного пищевода. В большинстве случаев эффект от операции можно наблюдать уже в первые дни после освобождения пищевода от сосудистого кольца.
Во всех случаях аномалий сосудистого кольца владельцев животных необходимо уведомить обо всех аспектах лечения и тонкостях, к которым следует относиться с осторожностью. В случае двойной дуги аорты, кроме прогноза, связанного с расширением пищевода перед областью стеноза, необходимо также принимать во внимание гипертензию, связанную с лигированием одной из дуг. Пациент, таким образом, должен, по крайней мере на начальных этапах, проходить ультразвуковое исследование сердца с целью выявления потенциальной недостаточности левого желудочка после операции. Эндоскопическое исследование, проведённое спустя три месяца после операции, показало полную проходимость пищевода с очевидным расширением его в прекардиальной области. Несмотря на эти изменения, когда собака после операции была возвращена владельцам, они не отметили ни одного случая регургитации корма. Также вес животного значительно увеличился. До операции собака весила 7,5 кг, что на 30% меньше по сравнению с другими собаками из этого помёта. На контрольном исследовании спустя месяц после операции собака весила 12,4 кг, и средний вес щенков из помёта составлял 13,1 кг. Клиническое обследование спустя год после операции не выявило нарушений желудочно-кишечного тракта. Также собака получила превосходные оценки в классе юниоров на шоу собак. Четыре года спустя собаку подвергли рентгенографическому исследованию в связи с травмой левой задней конечности. Общее состояние собаки было оценено как очень хорошее; аппетит был превосходный без проблем с глотанием, рвота отмечалась нечасто (1–2 раза в год), вес составлял 35,2 кг, и отсутствовали другие проблемы со здоровьем кроме травмы конечности. Контрольная эхокардиография сердца не выявила нарушений. Эндоскопическое исследование, кроме ранее отмеченного прекардиального расширения пищевода, не выявило изменений.
Будучи редким нарушением у животных, двойная дуга аорты нечасто упоминается в литературе; информации о долгосрочной выживаемости после хирургической коррекции этого дефекта ещё меньше. Насколько нам известно, только две собаки из всех описанных случаев пережили хирургическое вмешательство и были возвращены владельцам в хорошем состоянии [20, 11]. В других случаях одну собаку подвергли эвтаназии до завершения операции [10], одна умерла через 30 минут после операции [5], и одна собака умерла на второй день после операции [4]. Здесь мы описываем третий случай лечения собаки с двойной дугой аорты и второй случай успешной коррекции симметричной дуги аорты. Мы верим, что диагностические и хирургические методы лечения этого дефекта, описанные здесь, помогут улучшить эффективность хирургического лечения этого дефекта, а также что долгосрочное наблюдение пациентов позволит получить ценную клиническую информацию.
Литература
1. Aultman S.H., Chambers J.N., Vestre W.A. (1980): Double aortic arch and persistent right aortic arch in two littermates: surgical treatment. Journal of the American Animal Hospital Association 16, 533536.
2. Buchanan J.W. (2004): Tracheal signs and associated vascular anomalies in dogs with persistent right aortic arch. Journal of Veterinary Internal Medicine 18, 510–514.
3. Cornali M., Reginato E., Azzolina G. (1976): Cervical aortic arch and a new type of double aortic arch. British Heart Journal 38, 993-996.
4. Du Plessis C.J., Keller N., Joubert K.E. (2006): Symmetrical double aortic arch in a beagle puppy. Journal of Small Animal Practice 47, 31–33.
5. Findji L., Degueurce C. (1999): Symmetrical double aortic arch in a dog. Veterinary Record 145, 465–466.
6. Goldin J.P., Lambrechts N.E. (1999): Double aortic arch and persistent left vena cava in a white lion cub (Panthera leo). Journal of Zoo and Wildlife Medicine 30, 145–150.
7. Gross R.E. (1945): Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring. The New England Journal of Medicine 233, 586–590.
8. Han M.T., Hall D.G., Manche A., Rittenhouse E.A. (1993): Double aortic arch causing tracheoesophageal compression. The American Journal of Surgery 165, 628–631.
9. Kommerell B. (1936): Verlagerung der Oesophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen und der Nuklearmedizin 54, 590.
10. Martin D.G., Ferguson E.W., Gunnels R.D., Robinowitz M., Toft J.D. (1983): Double aortic arch in a dog. Journal of the American Veterinary Medical Association 183, 697–699.
11. Moonan N., Mootoo N.F., Mahler S.P. (2007): Double aortic arch with a hypoplastic left arch and patent ductus arteriosus in a dog. Journal of Veterinary Cardiology 9, 59–61.
12. Patterson D.F. (1968): Epidemiologic and genetic studies of congenital heart disease in dog. Circulation Research 23, 171–173.
13. Pownder S., Scrivani P.V. (2008): Non-selective computed tomography angiography of a vascular ring anomaly in a dog. Journal of Veterinary Cardiology 10, 125–128.
14. Restivo A., Sarkozy A., Digilio M.C. (2006): 22q11 deletion syndrome: a review of some developmental biology aspects of the cardiovascular system. Journal of Cardiovascular Medicine 7, 77–85.
15. Ricardo C., Augusto A., Canavese S., Marcos A., Ticona E., Fernandes M., Rita M., Singareti F (2001): Double aortic arch in a dog (Canis familiaris): a case report. Anatomia, Histologia, Embryologia 30, 379–381.
16. Shires P.K., Liu W. (1981): Persistent right aortic arch in dogs: a long-term follow-up after surgical correction. Journal of the American Animal Hospital Association 17, 773–775.
17. Skalski J. H., Religa Z. (eds) (2003): Children's Cardiac Surgery (in Polish). Scientific Publisher Silesia, Katowice. 361–373.
18. Still H., Bond M., Bullock B.C. (1979): Double aortic arch in a talapoin monkey (Miopithecus talapoin). Veterinary Pathology 16, 266–267.
19. Van den Ingh T.S., Van der Linde-Sipman JS (1974): Vascular rings in the dog. Journal of the American Veterinary Medical Association 164, 939–939.
20. Vianna M.L., Krahwinkel Jr. D.J. (2004): Double aortic arch in a dog. Journal of the American Veterinary Medical Association 225, 1222–1224.
21. Yarim M., Gultiken M.E., Ozturk S., Sahal M., Bumin A. (1999): Double aortic arch in a Siamese cat. Veterinary Pathology 36, 340–341.
Источник: Veterinarni Medicina, 62, 2017 (05). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/ licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
СВМ № 5/2017