Двое молодых мужчин, любителей охоты, погибли из-за нейродегенерации. Изначально у них диагностировали спорадическую форму прионной болезни Крейтцфельдта — Якоба, которая возникает спонтанно. Однако выяснилось, что оба пациента дружили, вместе ходили на охоту и употребляли в пищу мясо оленей из одной и той же популяции, заражённой хронической изнуряющей болезнью. Исследователи полагают, что, возможно, вместе с олениной пациентам передались оленьи прионы, которые их и погубили.
Хроническая изнуряющая болезнь распространяется среди североамериканских оленей разных видов и лосей (Cervidae) с середины прошлого века. Её инфекционным агентом являются прионы — белки с аномальной третичной структурой, которые катализируют превращение гомологичных им нормальных белков в себе подобные. Эти молекулы накапливаются в головном мозге и других нервных тканях и разрушают их. Животные, страдающие от прионной болезни, становятся вялыми, дрожат, с трудом ходят и выделяют много слюны, а также — множество прионных частиц. В конце концов хроническая изнуряющая болезнь приводит к летальному исходу. Из-за того что прионы устойчивы к ультрафиолетовому излучению и высоким температурам, они подолгу остаются опасными, пока не попадут в организм другого оленя или лося.
Способна ли хроническая изнуряющая болезнь в естественных условиях заражать кого-то, помимо оленей и лосей, пока остаётся неясным. Хотя большинство прионных болезней млекопитающих вызваны инфекционной формой одного и того же мембранного белка PrP, его структура у разных видов немного отличается. Из-за этого передача прионов между двумя неродственными видами считается редким явлением. Тем не менее такое уже происходило: в конце XX — начале XXI века более 200 человек умерли от нового варианта болезни Крейтцфельдта — Якоба, заразившись прионами из мяса коров, страдавших от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. Аналогичных случаев передачи хронической изнуряющей болезни от оленей к людям до сих пор не фиксировали, однако специалисты не исключают, что подобное возможно.
Отличить инфекционный белок, вызывающий болезнь Крейтцфельдта — Якоба (sCJDMM1), от агента, вызывающего хроническую изнуряющую болезнь, невозможно без тщательного анализа инфекционных белков. Такого исследования в данном случае не проводили. Так что пока убедительных доказательств в пользу гипотезы о заражении от оленей нет. Но если предположение подтвердится, то эти пациенты будут признаны первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью.
Исследование опубликовано в журнале Neurology .
Источник: nplus1.ru
