Л.С. Гарози
Установить глухоту у собаки или кошки по причине субъективности клинического обследования трудно. Врожденная глухота известна у многих пород собак (далматины, английские сеттеры, бордер-колли и др.) и кошек с белым окрасом и голубыми глазами.
Глухота как заболевание часто не признается ветеринарными врачами. В настоящее время возникновение врожденной глухоты, в частности, у некоторого числа пород, имеющих предрасположенность к данной патологии, еще не имеет должной оценки. Ветеринарная медицина не в полной мере располагает техническими условиями и, в частности, оборудованием для электрофизиологического исследования и оценки функциональной деятельности аудитивной (слуховой) системы.
Нейрофизиологические основы слухового аппарата
Физиология слухового аппарата включает в себя последовательно три этапа (рис. 1):
– кондуктивность (проводимость) — распространение звуковой волны через воздушную среду и механические вибрации наружного, среднего и внутреннего уха;
– трансдукцию (преобразование) — конверсию (превращение) данной механической волны в электрическую энергию, которая осуществляется клетками-рецепторами улитки;
– трансмиссию (передачу) — распространение потенциалов действия через нервные пути слухового анализатора от улитки до аудитивной коры.
 |
| Рисунок 1. Схематическое изображение этапов функциональной деятельности слухового аппарата. |
Проводимость звуковых волн
На первом этапе звуковые волны, находящиеся в окружающей среде, улавливаются вестибулярной частью наружного уха животного и затем через наружный слуховой проход поступают к барабанному пузырю. Тимпаническая мембрана (барабанная перепонка) и слуховые косточки — молоточек, наковальня и стремечко среднего уха — соединяясь между собою, образуют тимпанооссикулярную цепь. Рукоятка молоточка (наиболее латеральная косточка) адгезируется к медиальной поверхности барабанного пузыря, тогда как основание стремечка (наиболее медиальная из косточек) находится в контакте с вестибулярным окном улитки. Эта тимпанооссикулярная система обеспечивает проведение звуковых вибраций воздушной среды из наружного уха в жидкую среду улитки.
Механоэлектрическая трансдукция
Трансдукция — это превращение механической энергии в улитке клетками-рецепторами в электрическую энергию. Внутреннее ухо имеет структуру лабиринта, состоящего из пузырьков и мембранных канальцев, располагающихся в полости каменистой кости (Evans et coll., 1979). В ней, как сообщает A. De Lahunta (1983), находится два чувствительных органа: улитка (аудитивный рецептор) и вестибулярный аппарат (рецептор позиции и движения головы). Улитка, содержащая жидкость, контактирует со средним ухом через круглое отверстие и овальное, на которое накладывается стремечко. Согласно H.E. Evans et coll. (1979), она делится на три пространства за счет мембраны Рейсснера и базальной мембраны, несущей кортиев орган (рецептор нейросенсорной системы слухового анализатора). Таким образом, механические вибрации тимпанооссикулярной цепи образуют прессорный волновой эффект, оказывающий воздействие на жидкие среды и мембранные структуры улитки. По A. De Lahunta (1983), реснитчатые клетки кортиева органа улавливают эти волны и преобразуют феномен механических вибраций звука в феномен электрических нервных импульсов (потенциалов действия).
Трансмиссия потенциалов действия
Трансмиссия — это передача потенциалов действия от реснитчатых клеток улитки до аудитивной коры. Потенциалы действия, распространяющиеся по всей длине нервных путей (волокон), имеют последовательную направленность (A.S. King, 1987):
1. часть улитки VIII пара черепно-мозговых нервов;
2. дорсальные и вентральные ядра улитки;
3. ядро трапециевидного тела;
4. латеральная петля;
5. каудальный холмик;
6. медиальное коленчатое ядро таламуса;
7. акустическое распространение;
8. слуховая кора (сильвиевы и несильвиевы дольки головного мозга).
Функция аудитивной системы проявляется, когда слуховой проход открыт во внешнюю среду (12–14 день у щенка и 5 день у котенка). Эта сенсорная функция формируется быстро, в течение нескольких недель с момента рождения, и достигает физиологического развития к возрасту 20 дней у щенка и 30 дней у котенка (G.M. Strain, 1996).
Классификация
Глухоту у собак можно классифицировать по морфофункциональным особенностям слухового аппарата (проводимости или чувствительности), ее тяжести (частичная или полная), природе (наследственная или приобретенная), возрасту (врожденная или поздняя) и причине возникновения.
Глухота, связанная с проводимостью
Глухота как следствие нарушения проводимости звуковых вибраций во внутреннем ухе может возникнуть по причине нарушений наружного и/или среднего уха (например, обструкция или окклюзия наружного слухового прохода или тимпанического пузыря, повреждение барабанного пузыря, склероз или перелом слуховых косточек и т. д.).
Глухота у собак, вызванная нарушением чувствительности
Она возникает по причине дисфункций улитки (на уровне трансдукции) или нарушения нервных путей аудитивной системы (трансмиссии).
Проявление форм глухоты у собак дифференцируют следующим образом:
– эндокохлеарная — возникает при повреждении улитки;
– ретрокохлеарная периферическая — возникает при повреждении периферической части улиткового нерва;
– ретрокохлеарная центральная — возникает при повреждении центральной части улиткового нерва, центральных нервных путей аудитивной системы внутри ствола головного мозга, таламуса или аудитивной (слуховой) коры.
Этиология нарушений
Врожденная глухота у собак
Эта форма нарушения аудитивной системы (слухового аппарата) встречается у большого числа пород собак (акита ину, австралийский хилер, австралийская овчарка, бигль, бородатый колли, бульдог, бультерьер, кокер-спаниель, колли, английский бульдог, английский сеттер, сенбернар, вест-хайленд-уайт-терьер и др.) и у кошек белого окраса (G.M. Strain, 1996).
В основном, предрасположенность к данной патологии встречается у пород с мраморным окрасом (колли, немецкий дог, бордер-колли, шотландская овчарка и т. д.), бело-пегих (бультерьер, далматин, английский сеттер), или у кошек и собак с голубыми глазами и белым окрасом (G.M. Strain, 1991). Более чем у 3500 далматинов, которых мы тестировали в «Центре здоровья животных» в Великобритании, начиная с 1992 г., диагноз на одностороннюю и билатеральную (двухстороннюю) глухоту был поставлен в 15,3 и 6,6% случаев соответственно (собственные исследования). Генетическая передача глухоты у собак на сегодняшний день не установлена. Ген, ответственный за данную патологию, вероятно, не обладает доминантным или рецессивным признаками. Наиболее вероятно, что к этому нарушению причастны несколько генов (табл.1) (G.M. Strain, 1996).
Таблица 1. Наследуемость статуса слухового анализатора родителей, сказывающаяся на развитии глухоты в помете далматинов (собственное исследование).
| Состояние слухового анализатора у родителей | Возникновение глухоты в помете |
| Норма — норма | 17,9% (n = 1860) |
| Норма — неизвестно | 21,5% (n = 902) |
| Норма — унилатеральная глухота | 27,4 % (n = 230) |
Врожденная глухота у собак — это нарушение проводимости сенсорного типа. Считают, что в большинстве случаев кохлеарносаккулярная дегенерация возникает по причине дегенеративного изменения сосудов стремечка. Снижение образования эндолимфы осложняется дегенерацией реснитчатых нейрорецепторных клеток (G.M. Strain, 1991).
Несмотря на то, что дегенеративные изменения начинаются с момента рождения, у большинства особей глухота в начале первых недель жизни отсутствует (3–4 недели у далматинов).
Приобретенная глухота у собак
Воспалительная или инфекционная природа
Наружный или средний отит часто осложняется глухотой у собак. Нарушение проводимости звуковой вибрации в сторону внутреннего уха в данном случае, вероятно, возникает вследствие обструкции наружного слухового прохода или тимпанического пузыря по причине образования серы или окклюзии проводимости наружного слухового прохода вследствие острого или хронического отита или повреждения барабанного пузыря. Ряд других неврологических признаков могут ассоциироваться с развитием среднего отита: паралич лицевого нерва, синдром Клода Бернарда–Хорнера (пальпебральный птоз, энофтальмия, миоз, протрузия третьего века).
Внутренний отит (преимущественно бактериальной природы) может быть причиной глухоты сенсорного типа в связи с прямой деструкцией структур внутреннего уха (улитка, улитковый нерв). В большинстве случаев нарушения периферического отдела вестибулярного аппарата, проявляющихся в форме наклона головы, нистагма, страбизма, асимметричной атаксии и падения, в основном носят ассоциативный характер (L. S. Carosi, 1991).
Аналогично, нарушения инфекционной (вирусы, бактерии или паразиты) и неинфекционной (иммунная реакция, лекарственные препараты, паранеоплазия) природы ствола головного мозга могут сопровождаться глухотой сенсорного типа, возникающей в центральной части ретрокохлеарного отдела (Chrisman C.L., 1991). Так или иначе, этот тип глухоты собаки во всех случаях ассоциируется с другими неврологическими признаками: нарушение ментальности, дефицит проприоцептивной чувствительности, дефицит черепно-мозговых нервов, повреждение двигательной функции (тетра- и гемипарез).
Токсическая природа
Большинство лекарственных препаратов, классифицируемых как ототоксические, могут стать причиной потери слуха (S.R. Merchant, 1994). Механизм действия и природа этого эффекта варьируются в зависимости от их химического состава: прямой эффект на реснитчатые клетки улитки сопровождается повреждением сосудистой части стремечка и, как следствие, потерей реснитчатых клеток, а также модификацией ионного состава эндолимфы и так далее. Наконец, чтобы ототоксический эффект проявился, эти химические соединения должны достигнуть внутреннего уха или попасть туда гематогенным путем (после парентерального или энтерального назначения), или с помощью локальной диффузии после топического нанесения препарата в области слухового прохода. Повреждение тимпанической части слухового аппарата или развитие среднего отита повышает риск ототоксичности.
Выявлено более 180 молекул, которые считаются потенциально ототоксическими. (J.A. Picrell et coll., 1993). Аминогликозиды также обладают ототоксическими свойствами (наиболее выражены они у гентамицина, неомицина и дигидрострептомицина), действие которых определяется способом введения препарата. Этот эффект усиливается при сопутствующем назначении диуретиков, оказывающих воздействие на петлю Генле (например, фуросемид). Следует обратить внимание на то, что в большинстве случаев возникающий аудитивный дефицит носит обратимый характер.
Травматическая природа глухоты у собаки
Черепно-мозговые травмы могут сопровождаться переломом каменистой части теменной кости, который перекрывает структуры улитки, или травмой ствола головного мозга (в нем располагаются нервные слуховые пути).
В этих двух случаях, несмотря на то, что потенциал присутствует, нарушение слуха, как правило, не является причиной привода животного на консультации и, кроме того, это нарушение не обладает патогномоничными признаками.
Дегенеративные изменения
Пресбиакузис (старческая глухота у собак) — это прогрессирующая потеря функциональной деятельности слухового аппарата, проявляющаяся в старости (N.F. Schuknecht, 1955). Данная патология, вероятно, связана с дегенеративными изменениями реснитчатых рецепторных клеток кортиева органа. Она может быть следствием дегенеративного изменения нейронов спинального ганглия или атрофии сосудов стремечка (N.F. Schuknecht, M.R. Gacek, 1993). Диагноз на данную форму глухоты ставят путем исключения других причин, вызывающих это заболевание, таких как наружный, средний и внутренний отиты (N.F. Schuknecht, 1955).
Новообразования
Опухоли наружного слухового прохода (папиллома, аденома или аденокарцинома церруминальных желез, спиноцеллюлярная эпителиома) или среднего уха (аденокарцинома церруминальных и потовых желез, папиллома, спиноцеллюлярная эпителиома) могут стать причиной глухоты при нарушении проводимости. Опухоль анулярной протуберанции (варолиевого моста) в области мозжечка (менингиома, папиллома или карцинома хороидного сплетения) или ствола головного мозга (глиома, лимфома, эпиндимома и др.) теоретически могут привести к развитию глухоты по типу повреждения ретрокохлеарного центра. Таким же образом при заболеваниях центральной нервной системы инфекционной природы преобладают другие неврологические признаки (нарушения ментальности, а также двигательной функции и/или проприоцептивной чувствительности черепно-мозговых нервов).
Диагностика
Клиническое обследование
Глухоту у собаки, как причину привода животного на консультацию, уловить трудно в условиях рутинной диагностики. В основном, клиническая диагностика основана на простом обследовании пациента и поведенческой реакции на воздействие акустических стимулов.
Этот метод слабочувствительный и дает весьма субъективное представление о функциональной деятельности слухового анализатора. При развитии полной билатеральной глухоты, постановка диагноза для клинициста, вне всякого сомнения, имеет такую же степень доступности, как и для владельца животного. Но что касается дефицита слухового анализатора у молодого щенка, а также частичной или унилатеральной глухоты у взрослой особи, то установить такую форму глухоты намного сложнее.
Слуховые потенциалы
Выявление слуховых потенциалов (ВСП) в стволе головного мозга осуществляют путем регистрации их с поверхности тела животного за счет электродов, через электрическую стимуляцию акустической системы улитки, слухового нерва и первых соединений нервных путей ствола головного мозга. Это быстрый, неинвазивный и объективный метод исследования (фото 1, 2) (L.S. Garosi, 1997).
 |
 |
| Фото 1. Исследование ВСП наиболее часто проводят без анестезии или седации. Акустические стимулы подаются через наружный наушник, тогда как гиподермальные иглы улавливают электрический сигнал. |
Фото 2. Исследование выявляемых слуховых потенциалов в стволе головного мозга у щенка далматина. Это неинвазивный и безболезненный метод исследования. |
Регистрация слуховых потенциалов основана на суммации сигнала, выявляемого в течение первых десяти миллисекунд с момента стимуляции. Регистрируемый электрический сигнал имеет очень низкую амплитуду и нуждается в его амплификации (кратности усиления от 100 000 до 500 000 раз). Этого добиваются путем подсоединения стимулятора, с помощью которого подсчитывают средний показатель серии последующих регистраций, инициируемых стимуляцией (в основном n = 512). С помощью данного метода удается очистить ВСП (сигнал) от основной электрической активности (шумов) головного мозга. Акустического стимула добиваются с помощью щелчков (очень коротких во времени), которые выдаются монофазно на уровне каждого уха через наушники (наружные или вкладываемые в каждое ухо) и трех подкожных игл [позитивный электрод фиксируют на верхушке черепа (в месте расположения межтеменной или затылочной кости), один негативный — на каудодорсальной части дуги скуловой кости и другой, с нулевым зарядом, — на медианной линии в области шеи], с помощью которых регистрируют электрический сигнал.
По M.H. Sims (1988), ВСП проявляется в форме кривой линии, в которой насчитывается от 4 до 7 волн, каждая из которых имеет свой анатомический генератор, состоящий из четко идентифицированных анатомических участков нервных путей аудитивной системы (рис. 2):
– волна I: проксимальная часть улиткового нерва;
– волна II: терминальная (внутричерепная) часть улиткового нерва и ее ядра;
– волна III: трапециевидное тело;
– волна; IV: латеральный полукружный канал;
– волна V: каудальный бугорок;
– волна VI: медиальное коленчатое тело.
 |
| Рисунок 2. Графическое изображение слуховых потенциалов из ствола головного мозга, полученных от собаки с нормальным функциональным состоянием слухового аппарата. Волны I и V идентифицируются легко. Волна I выявляется после стимуляции. Ее латентность равняется приблизительно 1 миллисекунде при стимуляции 80 dВ-HL. Волна V идентифицируется по ее специфической морфологической асимметрии, она характеризуется широкой негативной дефлексией, способствующей ее идентификации. Волна II следует за волной I. Волна III является первой волной, следующей за волной II. Волна IV располагается на этой кривой как раз на наклонной части восходящей волны V. |
Их исследование позволяет определить и подтвердить место нарушения слухового анализатора. Это электрофизиологическое исследование можно проводить у щенков 3-месячного возраста и старше без общей анестезии или седации (G.M. Strane et coll., 1991). Данную патологию выявляют у щенков в возрасте 5–6 недель с момента рождения, именно в то время, когда процессы дегенерации улитки уже завершены. Врожденная глухота у собак— это нарушение в улитке, протекающее по сенсорно-неврогенному типу (G.M. Strane, 1996). У больных животных отмечают изоэлектрическую уни- или билатеральную линию ВСП. В случаях врожденной глухоты частичных нарушений слухового анализатора не выявляли. Исследование ВСП завершается подтверждением или опровержением функциональной деятельности слухового аппарата у щенков.
В случае приобретенной глухоты ВСП позволяет проводить количественный анализ тяжести дефицита слухового аппарата путем определения порога его чувствительности (регистрации кривой ВСП при минимальной стимуляции). По данным G.M. Strane et coll. (1996), этот порог чувствительности колеблется в пределах 20–25 dB HL у здорового животного и у щенка в возрасте 20 дней. В случае частичной глухоты порог чувствительности повышается.
Таким образом, исследование ВСП позволяет, в отдельных случаях, установить место локализации морфологического нарушения в случае приобретенной глухоты собаки:
– вызванной нарушением проводимости. Согласно G.M. Strane (1996) et M.H. Sims (1988), определяют путем регистрации изоэлектрической линии или повышения порога чувствительности слухового анализатора во время стимуляции, где отмечают общее увеличение латентности и снижение амплитуды с незначительным увеличением латентности между пиками (IPL I–V, IPL I–III, IPL III–V) (рис. 3, 4, 5).
 |
 |
 |
| Рисунок 3. Кривые потенциалов, полученные у щенка английского сеттера в возрасте шести недель, представленного на консультацию по причине унилатеральной глухоты, свидетельствуют об аудитивности в стволе головного мозга. Нормальная графическая кривая (04) получена с левой стороны. Кривая (01 и 02), полученная в диапазоне от 80 до 100 dВ-HL на правом ухе, соответствует показателю электрической активности, генерируемому левым ухом, не подверженным стимуляции. Применение к левому уху, не подверженному стимуляции, чистого (маскирующего) шума устраняет эту электрическую активность и позволяет тем самым выявить полную унилатеральную глухоту с правой стороны (кривая 03). | Рисунок 4. Выявление кривых потенциалов слухового аппарата в стволе головного мозга, полученных у щенка бордер-колли в возрасте 5 недель, представленного на консультацию по причине билатеральной глухоты. В данном случае не удается выявить электрической активности после стимуляции слухового аппарата как с правой так и с левой стороны. | Рисунок 5. Графическая кривая регистрируемых слуховых потенциалов в стволе головного мозга (после стимуляции левого уха) у собаки кавалер-кинг-чарльз-спаниель в возрасте 7 лет, представленной на консультацию по причине частичной глухоты вследствие дегенеративных изменений (пресбиокузис). Кривая слуховых потенциалов определяется после интенсивной стимуляции, превышающей или равной 60 dB-HL. Порог слуховой чувствительности левого уха у данной особи составляет 60 dВ-HL (норма 20-25 dB HL). |
Применение костной стимуляции позволяет регистрировать короткий цикл наружного и среднего уха
и непосредственно активировать улитку. Увеличение порога стимуляции и латентностей, определяемых с помощью наушников в сравнении с костной стимуляцией, позволяет выявить глухоту у собаки вследствие нарушения проводимости (G.M. Strane,1996):
– глухоту на уровне улитки, возникшую по причине утраты чувствительности неврогенной природы выявляют по наличию кривых, идентичных таковым при глухоте, вызванной нарушением кондуктивности (M.H. Sims, 1990). Во всяком случае, стимуляция костной ткани не влияет на графическую кривую, полученную с помощью наушников (G.M. Strane,1996);
– ретрокохлеарную глухоту, возникшую по причине утраты чувствительности неврогенной природы, определяют по отсутствию изменений в регистрируемой волне I на уровне латентности и амплитуды (A. Fisher, G. Obermaier, 1994). Отмечают увеличение межпиковой латентности (МПЛ). При этом регистрируется изменение пиков, соответствующих уровню морфологического повреждения, и следующих пиков. При этом нормальное графическое изображение выявляют при нарушениях, возникающих ростральнее каудальных бугорков.
Другие дополнительные методы исследования
Исследование ВСП и неврологического статуса позволяет в большинстве случаев получить диагноз морфологического состояния слухового аппарата: выявление локализации глухоты у собаки с повреждением наружного, среднего и внутреннего уха или нервных путей слухового анализатора. Эти исследования с точки зрения этиологии обладают низкой специфичностью.
С другой стороны, у молодых щенков при подозрении у них врожденной глухоты необходимо проводить другие, дополнительные методы исследования с целью идентификации этиотропного фактора. Отоскопическое исследование, вне всякого сомнения, является первым этапом исследования. Оно позволяет оценить чистоту наружного слухового прохода и физиологическую целостность барабанной перепонки. Рентгенонографическое исследование барабанных пузырей, несмотря на слабую дифференциальную способность данного метода, может быть задействовано в оценке среднего уха (L.S. Garosi et coll., 2003). Исследование среднего и внутреннего уха или нервных путей слухового анализатора наиболее часто проводят с помощью более тонких методов визуальной диагностики, как, например, томоденситометрии или ядерномагнитного резонанса.
Лечение и прогноз
Врожденная глухота у собаки — это необратимый феномен нарушения слухового аппарата. При этом отмечают, что при полном дефиците внутреннего уха применение слуховых протезов неэффективно. Следовательно, животные с врожденной униили билатеральной глухотой должны быть исключены из программы репродукции.
В случае приобретенной глухоты, в зависимости от этиотропного фактора, прибегают к разным методам лечения (антибиотикотерапия и хирургическое вмешательство, используемые при отитах наружного, среднего или внутреннего уха). Применение слуховых протезов у собак в настоящее время еще недостаточно разработано. Этот способ лечения можно использовать при более точном выяснении причины заболевания:
– частичная глухота сенсорного типа на уровне улитки;
– толерантность животного к персистенции инородного тела в слуховом проходе.
Необходимо учитывать способность владелеца заплатить за такой способ лечения.
СВМ 3/2006