Дискоидная красная волчанка

Светлана Белова, Эстонский университет естественных наук
В статье использованы фото автора

Введение и этиология

Красная волчанка (lupus erythematosus) — это группа аутоиммунных заболеваний, которые могут поражать кожу и/или внутренние органы. Среди разновидностей кожных волчанок дискоидная красная волчанка (ДКВ), безусловно, самая часто встречающаяся. Патогенез до конца не ясен, считается, что комплекс факторов, один из доказанных — ультрафиолетовое излучение, провоцирует усиленный апоптоз клеток кожного эпителия. Гибель кератиноцитов делает доступным их содержимое (в частности, ядерные пептиды) для клеток иммунного надзора, и из-за нарушенных процессов аутотолерантности эти частички разрушенных кератиноцитов превращаются в аутоантигены. Дальнейшие воспалительные процессы обусловлены формированием иммунных комплексов и их агрессивным воздействием на уровне базальной мембраны эпидермиса. ДКВ встречается у собак и у кошек (у последних — значительно реже). Среди собак предрасположены «длинноносые» породы, такие как колли, шелти, немецкие овчарки и сибирские хаски.

Клиническая картина

При классической ДКВ собак кожные поражения симметричны и локализуются исключительно в области морды (нос, губы, веки, ушные раковины), а зачастую и вовсе ограничиваются мочкой носа (фото 1–3). У кошек возможно вовлечение подушечек лап, паронихия (фото 4–7).

Характерные поражения — эритема, гипо- и депигментация, эрозии, язвы и корочки (фото 8–9). Из-за воспаления и отёка теряется нормальная, напоминающая булыжную мостовую, структура мочки носа. Зуда, как такового, нет, но при значительном воспалении возможна болезненность мочки носа и желание потереть её лапой. Для ДКВ характерны сезонные рецидивы в тёплое время года, связанные с негативным воздействием солнечных лучей. Описаны даже случаи злокачественного перерождения хронически воспалённой кожи в плоскоклеточный рак. Признаки системного заболевания отсутствуют. 

Дифференциальный диагноз

Включает в себя в основном системную красную волчанку, мукокутанную пиодерму (фото 10) и листовидную пузырчатку (фото 11). Также в список дифдиагнозов могут попасть увеодерматологический синдром, эпителиотропная лимфома, витилиго и травма. 

Диагноз

Диагноз основан на клинической картине и гистопатологическом исследовании кожи. Хорошая локализация для взятия биопсии — воспалённый гипопигментированный участок без эрозивно-язвенных поражений. Самый часто использующийся размер панча — 6 мм. Локализация поражений при ДКВ не позволяет воспользоваться лишь местной анестезией для биопсии и требует общей седации/анестезии. Также имейте в виду возможное сильное кровотечение при биопсии мочки носа, которое, впрочем, хорошо купируется наложением швов. При значительном вторичном бактериальном инфицировании или при сильном подозрении на мукокутанную пиодерму до взятия биопсии рекомендуется курс системной антибиотикотерапии. Для ДКВ характерен т. н. интерфейс дерматит — лихеноидный лимфоцитарный инфильтрат, повреждение базальной мембраны с дегенерацией и апоптозом базальных кератиноцитов и недержанием пигмента. При ДКВ, как и при других кожных волчанках, тест на наличие антинуклеарных антител (АНА) будет отрицательным и не имеет диагностического значения. 

Прогноз

Раз возникнув, ДКВ, как правило, становится хроническим, т. е. требующем постоянного лечения, заболеванием, для которого характерны сезонные рецидивы. Но при условии эффективности и хорошей переносимости назначенного лечения, прогноз хороший.

Лечение

Для индукции (фото 12–14) чаще всего используются системные глюкокортикостероды (преднизолон/метилпреднизолон) в высоких дозах с последующим снижением: 1–2 мг/кг (кошки 2–4 мг/кг) 1–2 раза в день. В качестве поддерживающей терапии могут быть эффективными низкие дозы ГКС (у собак около 0,5 мг/кг через день (у кошек 1 мг/кг через день), циклоспорин 5–7,5 мг/кг, комбинация тетрациклин+никотинамид (по 250–500 мг каждого, 3 раза в день, после достижения эффекта — снижение дозы до 1–2 раз в день), высокие дозы витамина Е (400–800 МЕ в день). В лёгких случаях, после индукции, может быть достаточно локального лечения, например локальных ГКС и/или 0,1% такролимуса. Должно быть рекомендовано избегание солнечных лучей и использование кремов с высоким солнцезащитным фактором.

Общие принципы лечения аутоиммунных дерматозов (АИД):

• Никогда не назначайте лечения, не имея окончательного диагноза!
• Для контроля АИД по возможности используйте менее потенцированный препарат или комбинацию препаратов. Последнее снизит необходимую дозу, а значит, и побочные действия каждого препарата.
• Регулярно обследуйте животное, находящееся на лечении! (Побочные эффекты/токсичность лекарственных препаратов).

При рецидиве кожных поражений:
— обязательно новое тщательное обследование животного. Вторичные инфекции, демодекоз, кожный кальциноз;
— нередко встречающиеся компликации на фоне иммунносупрессии.

 СВМ № 5/2016