Список сокращений: ДПП — дополнительные проводящие пути, НЖТ — наджелудочковые тахикардии, АВУ — атриовентрикулярный узел, ФП — фибрилляция предсердий, ЧСС — частота сердечных сокращений, РЧКА — радиочастотная катетерная абляция, ЭФИ — электрофизиологическое исследование.
Вступление
Нарушения ритма сердца развиваются по разным причинам. Субстратом может стать структурная патология миокарда: фиброз, ишемические и воспалительные процессы — всё, что изменяет свойства клеточных мембран и соединений, препятствуя нормальной электрической активности и проведению импульса. Аритмии могут возникать в сердце с нормальной геометрией (например, при каналопатиях или функционировании дополнительных проводящих путей — ДПП), что приводит к ремоделированию камер и развитию сердечной недостаточности. Тахикардии с высокой ЧСС сопровождаются снижением выброса, что ведёт к гипоксии тканей головного мозга, почек, самого сердца и других органов, обуславливая появление вялости, общей слабости, синкопе в результате ишемических процессов.
Как показывают исследования в медицине человека, у 4,5 % пациентов с внезапной сердечной смертью причиной являются наджелудочковые тахикардии (НЖТ) [19]. У собак НЖТ возникают в любом возрасте, могут сопровождать структурные патологии сердца, приводить к развитию тахикардиомиопатии, являться причинами синкопе и развития застойной сердечной недостаточности [17].
ДПП у людей и животных являются субстратом для формирования НЖТ, синдрома предвозбуждения желудочков, что в ряде случаев сопровождается ремоделированием камер сердца [9; 11–14; 16]. В обзоре обобщены сведения о данной проблеме у собак, а также приведены данные медицины человека, что позволяет глубже понять сущность патологического процесса.
Анатомия и онтогенез дополнительных проводящих путей
Дополнительные проводящие пути — это аномальные мышечные пучки, которые соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя систему Гиса-Пуркинье.
Описано несколько вариантов анатомического расположения ДПП. Ранее наименование путей отражало фамилию первооткрывателей. Так, пучки Кента (располагающиеся в области колец атриовентрикулярных клапанов и наиболее часто регистрирующиеся у собак [5; 8; 16]) получили название в честь английского физиолога, который в 1914 году изучил и описал дополнительное проводящее соединение в свободной стенке атриовентрикулярной борозды. Нодовентрикулярные соединения между дистальной частью АВ узла и межжелудочковой перегородкой именуются волокнами Махейма; атрионодальные тракты, связующие ткани предсердия и атриовентрикулярный узел (АВУ) — пучками Джеймса и др. (илл. 1) [3]. На данный момент существует несколько классификаций ДПП, отражающих их анатомическое расположение, созданных, в том числе, для удобства хирургов и электрофизиологов [3; 5].
Исходя из анатомического расположения, ДПП обычно подразделяют на правые и левые заднеперегородочные, правые и левые задние, правые и левые боковые, правые и левые передние, переднеперегородочные и среднеперегородочные [5].
Формирование ДПП обусловлено пороками развития ушкового (атриовентрикулярного) канала у плода. У людей и мышей описана активность ДПП при генетических мутациях [3]. Подлежащие генетические аномалии описаны и у экспериментальных животных [10].
Ушковый канал представляет собой сообщение между полостями первичного предсердия и желудочка. В таком канале существуют утолщения эндокарда — эндокардиальные валики (илл. 2). Валики являются закладками створчатых и полулунных клапанов сердца [1]. Важным этапом формирования ушкового канала является эпителиально-мезенхимальная трансформация, то есть подготовка к «фиброзу». В дальнейшем фиброзная ткань служит своеобразным «изолятором» нормально сформированных проводящих путей, а атриовентрикулярный пучок остаётся единственной мышечной структурой, соединяющей миокард предсердий и желудочков [1; 5; 10]. В период эпителиально-мезенхимальной трансформации покоящиеся эпителиальные клетки теряют свои межклеточные контакты и принимают мезенхимальную форму. Процесс происходит при участии нескольких механизмов, например, таких как Notch — сигнальная система, регулирующая процессы экспрессии металлопротеиназ [7; 10].
В здоровом организме АВУ обладает свойством так называемого «декрементного» (то есть замедленного) проведения. Это обусловлено отсутствием генов коннексинов Cx 40 и Cx 43 (отвечают за развитие щелевых контактов с высокой степенью проводимости), потенциал-зависимых натриевых каналов Nav1.5, а также экспрессией Сх 30.2 и Сх 31.9 (щелевые контакты с меньшей степенью проведения). Подавление экспрессии Сх 40 и СХ 43 регулируется генами Tbx 2 и Tbx 3, а активность последних, в свою очередь, Wnt — костным морфогенетическим белком 2 и Notch-сигналами [2; 10]. Нарушение механизма на каком-либо уровне может приводить к изменению предсердно-желудочкового проведения и развитию патологии. Доказано, что у людей генетические аномалии могут лежать в основе полной атриовентрикулярной блокады и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта [10].
Поскольку ушковый канал является областью формирования клапанов сердца и АВ соединения, функционирование ДПП часто сочетается с такими пороками, как дисплазия атриовентрикулярных клапанов сердца или аномалия Эбштейна [2; 5]. Наличие породной предрасположенности у собак наводит на мысль о генетическом субстрате сохранения такой патологии, как ДПП, внутри вида.
Особенности проведения импульса по ДПП
Немаловажной характеристикой ДПП является способ проведения импульса. Большинство путей не способны к декрементному проведению, то есть не замедляют скорость волны деполяризации. Однако в некоторых случаях ткань ДПП может обладать свойствами, схожими с таковыми у АВ узла, и тормозит проведение, в таком случае речь идёт о декрементных ДПП [4]. Одновременно могут функционировать несколько путей с различной скоростью проведения [4; 5].
Клиническое и электрокардиографическое проявление патологии во многом обусловлено направлением движения импульса по ДПП. Если импульс проходит по волокнам из предсердий в желудочки, говорят об антеградном проведении. Если по ДПП волна деполяризации следует из желудочков в ткани предсердия, то проведение называют ретроградным. В ряде случаев ДПП могут «пропускать» импульс в обоих направлениях, что именуют «двунаправленным проведением» [3; 5].
Нередко ДПП диагностируют только на этапе выраженных нарушений ритма и проявления клинических симптомов. Даже если пациент регулярно проходит кардиологическое обследование, существует вероятность «скрытых ДПП», не проводящих импульс антеградно. При этом во время синусового ритма отсутствует электрокардиографический признак — дельта-волна (отклонение, возникающее в начальной части комплекса QRS вследствие преждевременного возбуждения части миокарда желудочков, расположенной близко к добавочному тракту). Тогда возможно ретроградное распространение возбуждения посредством ДПП, что приводит к развитию ортодромной атриовентрикулярной тахикардии в случае её запуска экстрасистолой [5; 6].
Даже если проведение по ДПП осуществляется антеградно, есть вероятность не заподозрить аномалию, когда дельта-волна выражена слабо, а PR укорочен, но всё ещё укладывается в норму [8].
Предвозбуждение желудочков
Если проведение по ДПП осуществляется антеградно и недекрементно, импульс, возникший в области синусового узла, распространяется по миокарду предсердий и проникает в желудочки посредством ДПП быстрее, нежели по АВ узлу. Таким образом, часть миокарда желудочков, расположенная близко к ДПП, активируется преждевременно (илл. 3). Степень предвозбуждения зависит от отношения между скоростями проведения импульса по ДПП и нормальным трактам системы АВУ — пучка Гиса [3; 5]. В медицине человека такой феномен описан в контексте синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ) при наличии пучков Кента [3]. При этом на ЭКГ регистрируют укорочение интервала PQ, широкие комплексы QRS, появление дельта-волны и изменение реполяризации желудочков. Предвозбуждение может быть манифестирующим (постоянным) или преходящим (интермиттирующим) [3; 5]. Кроме того, встречается так называемый «эффект гармошки» — прогрессивное укорочение интервала PQ с соответствующим расширением комплекса QRS. Степень предвозбуждения при этом имеет циклический характер изменения. На ЭКГ продолжительность цикла «от начала Р до конца QRS» одинакова во всех комплексах, однако морфология различна [18].
Илл. 3. Предвозбуждение желудочков. Синими стрелками указано направление хода волны деполяризации. 1 — синусовый узел, 2 — ДПП, 3 — АВУ, 4 — ранняя активация части миокарда желудочков |
Тахикардии, обусловленные активностью ДПП
При наличии предсердно-желудочковых соединений со свойствами ретроградного или двунаправленного проведения существует вероятность возникновения реципрокной ортодромной атриовентрикулярной тахикардии. Механизмом её развития является образование цепи макрориентри, включающей АВУ и ДПП. При этом импульс проходит антеградно в желудочки по АВУ, следует по миокарду желудочков, далее — ретроградно, в предсердия по ДПП, активирует ткани предсердий и снова проникает в желудочки по АВУ, таким образом круг замыкается (илл. 4). Такой характер активации предсердий носит название эксцентрической желудочково-предсердной проводимости. Тахикардия начинается внезапно (запускается предсердной или желудочковой экстрасистолой), представлена узкими комплексами QRS, регулярными R-R интервалами с частотой сердечных сокращений у собак от 190 до 300 ударов в минуту. Ретроградные зубцы Р` расположены в области сегмента ST, интервал R-P` короткий. Заканчивается тахикардия так же внезапно, прерываясь преждевременным желудочковым или предсердным комплексом [5; 15].
Другими нарушениями ритма у пациента с ДПП могут быть постоянная АВ-узловая тахикардия (или тахикардия Кумела) и реципрокная антидромная атриовентрикулярная тахикардия. Тахикардия Кумела возникает, если присутствует правый заднеперегородочный ДПП с декрементной проводимостью. В таком случае импульс проходит в желудочки антеградно по АВУ, а затем ретроградно в предсердия по ДПП. Однако проведение по ДПП — медленное, что на электрокардиограмме проявляется ретроградными зубцами Р` и длинным R-P` интервалом [5; 14]. У собак данный тип аритмии встречается редко. Описан случай её возникновения у английского бульдога [14].
Если фронт деполяризации распространяется антеградно посредством ДПП и ретроградно — по АВУ, существует риск развития реципрокной антидромной атриовентрикулярной тахикардии, которая к настоящему времени у собак не описана [5].
Дополнительные проводящие пути и фибрилляция предсердий
У людей риск внезапной сердечной смерти при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта в большой степени связан с развитием фибрилляции предсердий (ФП). В таком случае, при наличии ДПП с возможностью недекрементного антеградного проведения, быстрые, хаотичные импульсы фибрилляции из предсердий проникают в желудочки, что может привести к увеличению частоты сокращений желудочков, острой сердечной недостаточности, снижению сердечного выброса, развитию фибрилляции желудочков и гибели. Считается, что распространённость ФП выше у пациентов с синдромом ВПВ и сопутствующими нарушениями ритма. При развитии реципрокной ортодромной атриовентрикулярной тахикардии увеличивается уязвимость миокарда предсердий за счёт укорочения атриального цикла, изменения рефрактерности, повышения симпатического тонуса и растяжения предсердий [12].
Однако у собак ФП редко выявляется среди пациентов с подтверждёнными ДПП [8; 16].
Морфологические изменения
В медицине человека у пациентов с синдромом ВПВ описано характерное ремоделирование камер сердца. Помимо хорошо известной тахикардиомиопатии с преобладанием ДКМП-фенотипа, обычно встречаемой в случае длительной манифестации быстрых тахиаритмий, возможно формирование очаговой гипотрофии базального сегмента межпредсердной перегородки и его «выпячивание» в сторону правого желудочка, что напоминает аневризму [8; 13]. Подобные изменения связывают с преждевременной электрической и механической активацией сегмента миокарда, прилегающего к точке прикрепления аномального пути. Размер области миокарда, деполяризующейся преждевременно, зависит от локализации и проводимости ДПП по отношению к атриовентрикулярному соединению. В случае расположения дополнительных трактов вблизи межжелудочковой перегородки происходит ранняя активация критической массы миокарда, что приводит к значительной диссинхронии и дисфункции желудочка. За ранней активацией следует очаговое сокращение сегмента в условиях малой преднагрузки, что ведёт к физиологической гипотрофии и вытеснению этого участка перегородки в сторону полости более низкого давления (правый желудочек) [8; 11; 13]. В случае инвазивного устранения ДПП возможно полное обратное ремоделирование и восстановление функции органа [16].
В ветеринарной медицине подобные изменения межжелудочковой перегородки описаны в единственной публикации разбора двух клинических случаев ДПП у собак породы золотистый ретривер [10]. Обе собаки имели признаки предвозбуждения и тахиаритмии. У одного пациента наличие ДПП подтверждено в ходе картирования. Выявлены эхокардиографические изменения в виде истончения межжелудочковой перегородки в области базального сегмента и её аномального движения в сторону правого желудочка. Однако в связи с некоторыми ограничениями исследования и небольшим количеством пациентов авторы высказывают сомнения в том, что морфологические изменения обусловлены исключительно наличием дополнительных проводящих трактов [10].
Диагностика ДПП
Диагностика ДПП — сложная задача, поскольку необходимо не только идентифицировать изменения на ЭКГ, но и подтвердить существование анатомической аномалии. R. A. Santilli с соавторами в 2008 году опубликовали работу, в которой обосновали ценность и незаменимость электрокардиографии в 12 отведениях в качестве метода дифференциации НЖТ [15]. Оценивая такие параметры, как ЧСС, регулярность комплексов, наличие и электрическую ось зубцов Р`, псевдо-S, соотношение интервалов R-P`/R-R, прекордиальную конкордантность, дельта-волну во всех 12 отведениях, можно заподозрить тахикардии, обусловленные наличием ДПП или синдромом предвозбуждения. В дальнейшем пациенту необходимо проведение электрофизиологического исследования (ЭФИ) для подтверждения диагноза и лечения [15; 16].
Картирование осуществляют под контролем флуороскопии. Запись потенциалов действия ведут с помощью нескольких электродов, расположенных в камерах сердца. Для определения места наиболее ранней активации миокарда и установления локализации ДПП используют несколько протоколов стимуляции. Иногда для картирования ДПП, расположенных слева, необходимо проводить пункцию межпредсердной перегородки в области овальной ямки [8; 16].
Основным эффективным методом лечения патологии является радиочастотная катетерная абляция (РЧКА) ДПП, которую проводят в ходе ЭФИ. Анализ опубликованных данных свидетельствует о низкой частоте осложнений данной манипуляции, которая составляет около 7 % [8; 16]. Клинически значимыми осложнениями считаются ятрогенная полная АВ блокада, транзиторная АВ блокада 2-й степени, развитие жизнеугрожающих аритмий (фибрилляции желудочков) в ходе процедуры. Опасность возникновения полной АВ блокады наиболее велика при абляции ДПП, расположенных в области межжелудочковой перегородки. В таком случае возможно применение низкоэнергетической абляции [8; 11; 16].
Выживаемость собак после проведения РЧКА составляет до 95 %, в редких случаях возможен рецидив, что может потребовать проведения повторной процедуры [8; 16]. В некоторых случаях использование более эффективных ирригационных катетеров повышает успешность абляции ДПП [16].
Заключение
Дополнительные проводящие пути — врождённая анатомическая аномалия, являющаяся субстратом для группы наджелудочковых тахикардий, а также синдрома предвозбуждения желудочков. В связи с возможностью существования скрытых ДПП сложно оценить реальную распространённость патологии в популяции собак. Патология встречается у лабрадоров-ретриверов, боксёров, английских бульдогов и других пород. Формирование ДПП с большой вероятностью обусловлено нарушением генетических механизмов. Аномалия может осложняться развитием жизнеугрожающих нарушений ритма, а также ремоделированием камер сердца. В настоящее время возможна точная диагностика и успешное устранение патологии при помощи электрофизиологического исследования и радиочастотной катетерной абляции, о чём свидетельствует зарубежный опыт.
Литература
- Андерсон Р. X., Йен Хо С., Бекер А. И. Анатомия и гистология проводящей системы. В кн.: Аритмии сердца. Механизмы, диагностика, лечение. Под ред. В. Дж. Мандела. Перевод с англ. 1996. Т. 1, гл. 2.
- Хакер В., Гринер Я. и др. Механизмы возбудимости и проводимости в АВ соединении. BigBook, Суправентрикулярные нарушения ритма сердца, 07.05.2009.
- Бокерия Л. А., Меликулов А. Х. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта // Анналы аритмологии. № 2, 2008, УДК 616.124–007:616–008.6.
- Бокерия Л. А., Ревишвилли А. Ш. и др. Непароксизмальная тахикардия, обусловленная функционированием дополнительного пути проведения с «медленными» свойствами // Анналы аритмологии, № 1, 2005.
- Сантилли Р. А., Перего М. Электрокардиография собак и кошек. Перевод с итал. М.: Аквариум, 2017. — 280 с. Roberto A. Santilli et al., 2009.
- Шубик Ю. В. Неинвазивное электрофизиологическое исследование при аномалиях проводящей системы сердца (атлас). — СПб.: ИНКАРТ, 1999. 84 с.: ил. ISBN 5–93396–001–2.
- Artavanis-Tsakonas S, Rand MD, Lake RJ (Apr 1999). Notch signaling: cell fate control and signal integration in development. Science. 284 (5415): 770–6.
- Kathy N. Wright, Chad E. Connor et al. Atrioventricular accessory pathways in 89 dogs: Clinical features and outcome after radiofrequency catheter ablation. J Vet Intern Med. 2018;32:1517–1529.
- Maren Tomaske, Jan Janousek. Adverse effects of Wolff–Parkinson–White syndrome with right septal or posteroseptal accessory pathways on cardiac function. Europace (2008) 10, 181–189.
- Mathilde R Rivaud et al., How Cardiac Embryology Translates into Clinical Arrhythmias. Journal of Cardiovascular Development and Disease, 8(6):70, June 2021.
- Belachsen O., Bouvard J. Segmental septal dyskinesia associated with an accessory pathway and preexcitation in two Golden Retriever dogs. Journal of Veterinary Cardiology (2021) 36, 6–13.
- Osmar Antonio Centurion. Atrial Fibrillation in the Wolff-Parkinson-White Syndrome. J Atr Fibrillation 2011 May 4;4(1):287.
- Prinzen, F. W. et al., Asymmetric thickness of the left ventricular wall resulting from asynchronous electric activation: A study in dogs with ventricular pacing and in patients with left bundle branch block. American Heart Journal November 1995 4]1/66534 1995 (люди, анатомия).
- Santilli R. A., Santos L. F. N. et al. Permanent junctional reciprocating tachycardia in a dog. Journal of Veterinary Cardiology (2013) 15, 225–230.
- Santilli R. A., Perego M. et al. Utility of 12-Lead Electrocardiogram for Differentiating Paroxysmal Supraventricular Tachycardias in Dogs. J Vet Intern Med 2008;22:915–923.
- Santilli R. A., Panero M. M. Radiofrequency catheter ablation of accessory pathways in the dog: the Italian experience (2008–2016). Journal of Veterinary Cardiology. 2018.07.006.
- Finster S. T., DeFrancesco T. C. et al., Supraventricular tachycardia in dogs: 65 cases (1990–2007). Journal of Veterinary Emergency and Critical Care, October 2008 18(5):503–510.
- Vivek Singla, Bhupinder Singh et al., Concertina effect: a subtle but specific marker. BMJ Case Reports: first published as 10.1136/bcr-2013–009328 on 30 April 2013.
- Wang Y S, Scheinman M M et al., Patients with supraventricular tachycardia presenting with aborted sudden death: incidence, mechanism and long-term follow-up. J Am Coll Cardiol. 1991 Dec;18(7):1711–9.
СВМ № 2/2022
Вам также могут быть интересны статьи:
Ортодромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия у собаки породы далматин