Дополнительные проводящие пути и аритмии у собак. Обзор литературы


Список сокращений: ДПП — дополнительные проводящие пути, НЖТ — наджелудочковые тахикардии, АВУ — атриовентрикулярный узел, ФП — фибрилляция предсердий, ЧСС — частота сердечных сокращений, РЧКА — радиочастотная катетерная абляция, ЭФИ — электрофизиологическое исследование.


Вступление

Нарушения ритма сердца развиваются по разным причинам. Субстратом может стать структурная патология миокарда: фиброз, ишемические и воспалительные процессы — всё, что изменяет свойства клеточных мембран и соединений, препятствуя нормальной электрической активности и проведению импульса. Аритмии могут возникать в сердце с нормальной геометрией (например, при каналопатиях или функционировании дополнительных проводящих путей — ДПП), что приводит к ремоделированию камер и развитию сердечной недостаточности. Тахикардии с высокой ЧСС сопровождаются снижением выброса, что ведёт к гипоксии тканей головного мозга, почек, самого сердца и других органов, обуславливая появление вялости, общей слабости, синкопе в результате ишемических процессов.

Как показывают исследования в медицине человека, у 4,5 % пациентов с внезапной сердечной смертью причиной являются наджелудочковые тахикардии (НЖТ) [19]. У собак НЖТ возникают в любом возрасте, могут сопровождать структурные патологии сердца, приводить к развитию тахикардиомиопатии, являться причинами синкопе и развития застойной сердечной недостаточности [17].

ДПП у людей и животных являются субстратом для формирования НЖТ, синдрома предвозбуждения желудочков, что в ряде случаев сопровождается ремоделированием камер сердца [9; 11–14; 16]. В обзоре обобщены сведения о данной проблеме у собак, а также приведены данные медицины человека, что позволяет глубже понять сущность патологического процесса.

Анатомия и онтогенез дополнительных проводящих путей

Дополнительные проводящие пути — это аномальные мышечные пучки, которые соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя систему Гиса-Пуркинье.

Описано несколько вариантов анатомического расположения ДПП. Ранее наименование путей отражало фамилию первооткрывателей. Так, пучки Кента (располагающиеся в области колец атриовентрикулярных клапанов и наиболее часто регистрирующиеся у собак [5; 8; 16]) получили название в честь английского физиолога, который в 1914 году изучил и описал дополнительное проводящее соединение в свободной стенке атриовентрикулярной борозды. Нодовентрикулярные соединения между дистальной частью АВ узла и межжелудочковой перегородкой именуются волокнами Махейма; атрионодальные тракты, связующие ткани предсердия и атриовентрикулярный узел (АВУ) — пучками Джеймса и др. (илл. 1) [3]. На данный момент существует несколько классификаций ДПП, отражающих их анатомическое расположение, созданных, в том числе, для удобства хирургов и электрофизиологов [3; 5].

Дополнительные проводящие пути - 1
Илл. 1. Расположение дополнительных проводящих путей. 1 — синусовый узел, 2 — атриовентрикулярный узел, 3 — митральный клапан, 4 — трикуспидальный клапан, 5 — пучок Кента, 6 — пучок Джеймса, 7 — нормальные межузловые пути, 8 — пучок Махейма

 

Исходя из анатомического расположения, ДПП обычно подразделяют на правые и левые заднеперегородочные, правые и левые задние, правые и левые боковые, правые и левые передние, переднеперегородочные и среднеперегородочные [5].

Формирование ДПП обусловлено пороками развития ушкового (атриовентрикулярного) канала у плода. У людей и мышей описана активность ДПП при генетических мутациях [3]. Подлежащие генетические аномалии описаны и у экспериментальных животных [10].

Ушковый канал представляет собой сообщение между полостями первичного предсердия и желудочка. В таком канале существуют утолщения эндокарда — эндокардиальные валики (илл. 2). Валики являются закладками створчатых и полулунных клапанов сердца [1]. Важным этапом формирования ушкового канала является эпителиально-мезенхимальная трансформация, то есть подготовка к «фиброзу». В дальнейшем фиброзная ткань служит своеобразным «изолятором» нормально сформированных проводящих путей, а атриовентрикулярный пучок остаётся единственной мышечной структурой, соединяющей миокард предсердий и желудочков [1; 5; 10]. В период эпителиально-мезенхимальной трансформации покоящиеся эпителиальные клетки теряют свои межклеточные контакты и принимают мезенхимальную форму. Процесс происходит при участии нескольких механизмов, например, таких как Notch — сигнальная система, регулирующая процессы экспрессии металлопротеиназ [7; 10].

Дополнительные проводящие пути - 2
Илл. 2. Ушковый канал плода. 1 — полость первичного предсердия, 2 — полость первичного желудочка, 3 — эндокардиальные валики. Ушковый канал расположен между полостями первичного предсердия и первичного желудочка. В этой области формируются закладки атриовентрикулярных клапанов и АВ соединения

 

В здоровом организме АВУ обладает свойством так называемого «декрементного» (то есть замедленного) проведения. Это обусловлено отсутствием генов коннексинов Cx 40 и Cx 43 (отвечают за развитие щелевых контактов с высокой степенью проводимости), потенциал-зависимых натриевых каналов Nav1.5, а также экспрессией Сх 30.2 и Сх 31.9 (щелевые контакты с меньшей степенью проведения). Подавление экспрессии Сх 40 и СХ 43 регулируется генами Tbx 2 и Tbx 3, а активность последних, в свою очередь, Wnt — костным морфогенетическим белком 2 и Notch-сигналами [2; 10]. Нарушение механизма на каком-либо уровне может приводить к изменению предсердно-желудочкового проведения и развитию патологии. Доказано, что у людей генетические аномалии могут лежать в основе полной атриовентрикулярной блокады и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта [10].

Поскольку ушковый канал является областью формирования клапанов сердца и АВ соединения, функционирование ДПП часто сочетается с такими пороками, как дисплазия атриовентрикулярных клапанов сердца или аномалия Эбштейна [2; 5]. Наличие породной предрасположенности у собак наводит на мысль о генетическом субстрате сохранения такой патологии, как ДПП, внутри вида.

Особенности проведения импульса по ДПП

Немаловажной характеристикой ДПП является способ проведения импульса. Большинство путей не способны к декрементному проведению, то есть не замедляют скорость волны деполяризации. Однако в некоторых случаях ткань ДПП может обладать свойствами, схожими с таковыми у АВ узла, и тормозит проведение, в таком случае речь идёт о декрементных ДПП [4]. Одновременно могут функционировать несколько путей с различной скоростью проведения [4; 5].

Клиническое и электрокардиографическое проявление патологии во многом обусловлено направлением движения импульса по ДПП. Если импульс проходит по волокнам из предсердий в желудочки, говорят об антеградном проведении. Если по ДПП волна деполяризации следует из желудочков в ткани предсердия, то проведение называют ретроградным. В ряде случаев ДПП могут «пропускать» импульс в обоих направлениях, что именуют «двунаправленным проведением» [3; 5].

Нередко ДПП диагностируют только на этапе выраженных нарушений ритма и проявления клинических симптомов. Даже если пациент регулярно проходит кардиологическое обследование, существует вероятность «скрытых ДПП», не проводящих импульс антеградно. При этом во время синусового ритма отсутствует электрокардиографический признак — дельта-волна (отклонение, возникающее в начальной части комплекса QRS вследствие преждевременного возбуждения части миокарда желудочков, расположенной близко к добавочному тракту). Тогда возможно ретроградное распространение возбуждения посредством ДПП, что приводит к развитию ортодромной атриовентрикулярной тахикардии в случае её запуска экстрасистолой [5; 6].

Даже если проведение по ДПП осуществляется антеградно, есть вероятность не заподозрить аномалию, когда дельта-волна выражена слабо, а PR укорочен, но всё ещё укладывается в норму [8].

Предвозбуждение желудочков

Если проведение по ДПП осуществляется антеградно и недекрементно, импульс, возникший в области синусового узла, распространяется по миокарду предсердий и проникает в желудочки посредством ДПП быстрее, нежели по АВ узлу. Таким образом, часть миокарда желудочков, расположенная близко к ДПП, активируется преждевременно (илл. 3). Степень предвозбуждения зависит от отношения между скоростями проведения импульса по ДПП и нормальным трактам системы АВУ — пучка Гиса [3; 5]. В медицине человека такой феномен описан в контексте синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ) при наличии пучков Кента [3]. При этом на ЭКГ регистрируют укорочение интервала PQ, широкие комплексы QRS, появление дельта-волны и изменение реполяризации желудочков. Предвозбуждение может быть манифестирующим (постоянным) или преходящим (интермиттирующим) [3; 5]. Кроме того, встречается так называемый «эффект гармошки» — прогрессивное укорочение интервала PQ с соответствующим расширением комплекса QRS. Степень предвозбуждения при этом имеет циклический характер изменения. На ЭКГ продолжительность цикла «от начала Р до конца QRS» одинакова во всех комплексах, однако морфология различна [18].

Дополнительные проводящие пути -3
Илл. 3. Предвозбуждение желудочков. Синими стрелками указано направление хода волны деполяризации. 1 — синусовый узел, 2 — ДПП, 3 — АВУ, 4 — ранняя активация части миокарда желудочков

 

Тахикардии, обусловленные активностью ДПП

При наличии предсердно-желудочковых соединений со свойствами ретроградного или двунаправленного проведения существует вероятность возникновения реципрокной ортодромной атриовентрикулярной тахикардии. Механизмом её развития является образование цепи макрориентри, включающей АВУ и ДПП. При этом импульс проходит антеградно в желудочки по АВУ, следует по миокарду желудочков, далее — ретроградно, в предсердия по ДПП, активирует ткани предсердий и снова проникает в желудочки по АВУ, таким образом круг замыкается (илл. 4). Такой характер активации предсердий носит название эксцентрической желудочково-предсердной проводимости. Тахикардия начинается внезапно (запускается предсердной или желудочковой экстрасистолой), представлена узкими комплексами QRS, регулярными R-R интервалами с частотой сердечных сокращений у собак от 190 до 300 ударов в минуту. Ретроградные зубцы Р` расположены в области сегмента ST, интервал R-P` короткий. Заканчивается тахикардия так же внезапно, прерываясь преждевременным желудочковым или предсердным комплексом [5; 15].

Дополнительные проводящие пути - 4
Илл. 4. Цикл реципрокной ортодромной атриовентрикулярной тахикардии. Предсердная экстрасистола блокируется в антеградном направлении в области ДПП и проводится в желудочки по АВУ. При достижении волны деполяризации миокарда желудочков в месте соединения с ДПП в возбудимом состоянии импульс проводится ретроградно в предсердия. 1 — синусовый узел, 2 — ДПП, 3 — АВУ, 4 — предсердная экстрасистола, 5 (пунктирная стрелка) — экстрасистола блокируется в антеградном направлении, 6 — проведение импульса через АВУ в желудочки

 

Другими нарушениями ритма у пациента с ДПП могут быть постоянная АВ-узловая тахикардия (или тахикардия Кумела) и реципрокная антидромная атриовентрикулярная тахикардия. Тахикардия Кумела возникает, если присутствует правый заднеперегородочный ДПП с декрементной проводимостью. В таком случае импульс проходит в желудочки антеградно по АВУ, а затем ретроградно в предсердия по ДПП. Однако проведение по ДПП — медленное, что на электрокардиограмме проявляется ретроградными зубцами Р` и длинным R-P` интервалом [5; 14]. У собак данный тип аритмии встречается редко. Описан случай её возникновения у английского бульдога [14].

Если фронт деполяризации распространяется антеградно посредством ДПП и ретроградно — по АВУ, существует риск развития реципрокной антидромной атриовентрикулярной тахикардии, которая к настоящему времени у собак не описана [5].

Дополнительные проводящие пути и фибрилляция предсердий

У людей риск внезапной сердечной смерти при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта в большой степени связан с развитием фибрилляции предсердий (ФП). В таком случае, при наличии ДПП с возможностью недекрементного антеградного проведения, быстрые, хаотичные импульсы фибрилляции из предсердий проникают в желудочки, что может привести к увеличению частоты сокращений желудочков, острой сердечной недостаточности, снижению сердечного выброса, развитию фибрилляции желудочков и гибели. Считается, что распространённость ФП выше у пациентов с синдромом ВПВ и сопутствующими нарушениями ритма. При развитии реципрокной ортодромной атриовентрикулярной тахикардии увеличивается уязвимость миокарда предсердий за счёт укорочения атриального цикла, изменения рефрактерности, повышения симпатического тонуса и растяжения предсердий [12].

Однако у собак ФП редко выявляется среди пациентов с подтверждёнными ДПП [8; 16].

Морфологические изменения

В медицине человека у пациентов с синдромом ВПВ описано характерное ремоделирование камер сердца. Помимо хорошо известной тахикардиомиопатии с преобладанием ДКМП-фенотипа, обычно встречаемой в случае длительной манифестации быстрых тахиаритмий, возможно формирование очаговой гипотрофии базального сегмента межпредсердной перегородки и его «выпячивание» в сторону правого желудочка, что напоминает аневризму [8; 13]. Подобные изменения связывают с преждевременной электрической и механической активацией сегмента миокарда, прилегающего к точке прикрепления аномального пути. Размер области миокарда, деполяризующейся преждевременно, зависит от локализации и проводимости ДПП по отношению к атриовентрикулярному соединению. В случае расположения дополнительных трактов вблизи межжелудочковой перегородки происходит ранняя активация критической массы миокарда, что приводит к значительной диссинхронии и дисфункции желудочка. За ранней активацией следует очаговое сокращение сегмента в условиях малой преднагрузки, что ведёт к физиологической гипотрофии и вытеснению этого участка перегородки в сторону полости более низкого давления (правый желудочек) [8; 11; 13]. В случае инвазивного устранения ДПП возможно полное обратное ремоделирование и восстановление функции органа [16].

В ветеринарной медицине подобные изменения межжелудочковой перегородки описаны в единственной публикации разбора двух клинических случаев ДПП у собак породы золотистый ретривер [10]. Обе собаки имели признаки предвозбуждения и тахиаритмии. У одного пациента наличие ДПП подтверждено в ходе картирования. Выявлены эхокардиографические изменения в виде истончения межжелудочковой перегородки в области базального сегмента и её аномального движения в сторону правого желудочка. Однако в связи с некоторыми ограничениями исследования и небольшим количеством пациентов авторы высказывают сомнения в том, что морфологические изменения обусловлены исключительно наличием дополнительных проводящих трактов [10].

Диагностика ДПП

Диагностика ДПП — сложная задача, поскольку необходимо не только идентифицировать изменения на ЭКГ, но и подтвердить существование анатомической аномалии. R. A. Santilli с соавторами в 2008 году опубликовали работу, в которой обосновали ценность и незаменимость электрокардиографии в 12 отведениях в качестве метода дифференциации НЖТ [15]. Оценивая такие параметры, как ЧСС, регулярность комплексов, наличие и электрическую ось зубцов Р`, псевдо-S, соотношение интервалов R-P`/R-R, прекордиальную конкордантность, дельта-волну во всех 12 отведениях, можно заподозрить тахикардии, обусловленные наличием ДПП или синдромом предвозбуждения. В дальнейшем пациенту необходимо проведение электрофизиологического исследования (ЭФИ) для подтверждения диагноза и лечения [15; 16].

Картирование осуществляют под контролем флуороскопии. Запись потенциалов действия ведут с помощью нескольких электродов, расположенных в камерах сердца. Для определения места наиболее ранней активации миокарда и установления локализации ДПП используют несколько протоколов стимуляции. Иногда для картирования ДПП, расположенных слева, необходимо проводить пункцию межпредсердной перегородки в области овальной ямки [8; 16].

Основным эффективным методом лечения патологии является радиочастотная катетерная абляция (РЧКА) ДПП, которую проводят в ходе ЭФИ. Анализ опубликованных данных свидетельствует о низкой частоте осложнений данной манипуляции, которая составляет около 7 % [8; 16]. Клинически значимыми осложнениями считаются ятрогенная полная АВ блокада, транзиторная АВ блокада 2-й степени, развитие жизнеугрожающих аритмий (фибрилляции желудочков) в ходе процедуры. Опасность возникновения полной АВ блокады наиболее велика при абляции ДПП, расположенных в области межжелудочковой перегородки. В таком случае возможно применение низкоэнергетической абляции [8; 11; 16].

Выживаемость собак после проведения РЧКА составляет до 95 %, в редких случаях возможен рецидив, что может потребовать проведения повторной процедуры [8; 16]. В некоторых случаях использование более эффективных ирригационных катетеров повышает успешность абляции ДПП [16].

Заключение

Дополнительные проводящие пути — врождённая анатомическая аномалия, являющаяся субстратом для группы наджелудочковых тахикардий, а также синдрома предвозбуждения желудочков. В связи с возможностью существования скрытых ДПП сложно оценить реальную распространённость патологии в популяции собак. Патология встречается у лабрадоров-ретриверов, боксёров, английских бульдогов и других пород. Формирование ДПП с большой вероятностью обусловлено нарушением генетических механизмов. Аномалия может осложняться развитием жизнеугрожающих нарушений ритма, а также ремоделированием камер сердца. В настоящее время возможна точная диагностика и успешное устранение патологии при помощи электрофизиологического исследования и радиочастотной катетерной абляции, о чём свидетельствует зарубежный опыт.

Литература

  1. Андерсон Р. X., Йен Хо С., Бекер А. И. Анатомия и гистология проводящей системы. В кн.: Аритмии сердца. Механизмы, диагностика, лечение. Под ред. В. Дж. Мандела. Перевод с англ. 1996. Т. 1, гл. 2.
  2. Хакер В., Гринер Я. и др. Механизмы возбудимости и проводимости в АВ соединении. BigBook, Суправентрикулярные нарушения ритма сердца, 07.05.2009.
  3. Бокерия Л. А., Меликулов А. Х. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта // Анналы аритмологии. № 2, 2008, УДК 616.124–007:616–008.6.
  4. Бокерия Л. А., Ревишвилли А. Ш. и др. Непароксизмальная тахикардия, обусловленная функционированием дополнительного пути проведения с «медленными» свойствами // Анналы аритмологии, № 1, 2005.
  5. Сантилли Р. А., Перего М. Электрокардиография собак и кошек. Перевод с итал. М.: Аквариум, 2017. — 280 с. Roberto A. Santilli et al., 2009.
  6. Шубик Ю. В. Неинвазивное электрофизиологическое исследование при аномалиях проводящей системы сердца (атлас). — СПб.: ИНКАРТ, 1999. 84 с.: ил. ISBN 5–93396–001–2.
  7. Artavanis-Tsakonas S, Rand MD, Lake RJ (Apr 1999). Notch signaling: cell fate control and signal integration in development. Science. 284 (5415): 770–6.
  8. Kathy N. Wright, Chad E. Connor et al. Atrioventricular accessory pathways in 89 dogs: Clinical features and outcome after radiofrequency catheter ablation. J Vet Intern Med. 2018;32:1517–1529.
  9. Maren Tomaske, Jan Janousek. Adverse effects of Wolff–Parkinson–White syndrome with right septal or posteroseptal accessory pathways on cardiac function. Europace (2008) 10, 181–189.
  10. Mathilde R Rivaud et al., How Cardiac Embryology Translates into Clinical Arrhythmias. Journal of Cardiovascular Development and Disease, 8(6):70, June 2021.
  11. Belachsen O., Bouvard J. Segmental septal dyskinesia associated with an accessory pathway and preexcitation in two Golden Retriever dogs. Journal of Veterinary Cardiology (2021) 36, 6–13.
  12. Osmar Antonio Centurion. Atrial Fibrillation in the Wolff-Parkinson-White Syndrome. J Atr Fibrillation 2011 May 4;4(1):287.
  13. Prinzen, F. W. et al., Asymmetric thickness of the left ventricular wall resulting from asynchronous electric activation: A study in dogs with ventricular pacing and in patients with left bundle branch block. American Heart Journal November 1995 4]1/66534 1995 (люди, анатомия).
  14. Santilli R. A., Santos L. F. N. et al. Permanent junctional reciprocating tachycardia in a dog. Journal of Veterinary Cardiology (2013) 15, 225–230.
  15. Santilli R. A., Perego M. et al. Utility of 12-Lead Electrocardiogram for Differentiating Paroxysmal Supraventricular Tachycardias in Dogs. J Vet Intern Med 2008;22:915–923.
  16. Santilli R. A., Panero M. M. Radiofrequency catheter ablation of accessory pathways in the dog: the Italian experience (2008–2016). Journal of Veterinary Cardiology. 2018.07.006.
  17. Finster S. T., DeFrancesco T. C. et al., Supraventricular tachycardia in dogs: 65 cases (1990–2007). Journal of Veterinary Emergency and Critical Care, October 2008 18(5):503–510.
  18. Vivek Singla, Bhupinder Singh et al., Concertina effect: a subtle but specific marker. BMJ Case Reports: first published as 10.1136/bcr-2013–009328 on 30 April 2013.
  19. Wang Y S, Scheinman M M et al., Patients with supraventricular tachycardia presenting with aborted sudden death: incidence, mechanism and long-term follow-up. J Am Coll Cardiol. 1991 Dec;18(7):1711–9.

 

СВМ № 2/2022

 

Вам также могут быть интересны статьи:

Дисперсия зубца P у здоровых собак, собак с клапанной недостаточностью и собак с нарушением наджелудочковой проводимости

Ортодромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия у собаки породы далматин

Критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии собак

Оценить материал
Нравится
Нравится Поздравляю Сочувствую Возмутительно Смешно Задумался Нет слов
Теги

Добавить комментарий

Войти с помощью: 

Подписка на новости

После отправки заполненной формы Вам на почту придёт письмо со ссылкой для подтверждения рассылки. Если Вы не видите письма, проверьте папку «Спам». Если не подтвердить рассылку, мы не сможем отправлять её Вам.






Нажимая на кнопку «Подписаться», я даю согласие на обработку персональных данных
Я ознакомлен с политикой конфиденциальности

Close