Листовидная пузырчатка

Светлана Белова, Эстонский университет естественных наук
В статье использованы фото автора

 

 

Введение и этиология

 

Листовидная пузырчатка, или пемфигус (ЛП), это аутоиммунный дерматоз собак и кошек, характеризующийся акантолизом и папуло-пустулёзными поражениями. ЛП является самым поверхностным дерматозом из группы пузырчаток и обусловлена атакой антител (обычно IgG, иногда IgM, IgA) на адгезивные молекулы (десмоколлин-1, DSC-1) межклеточных десмосом, отвечающих за сцепление между собой клеток эпидермиса (кератиноцитов). Следствие такой атаки — акантолиз, т.е. расплавление десмосом и потеря связи между кератиноцитами, возникновение щелей (пузырьков) в шиповатом слое эпидермиса. ЛП считается самым часто встречающимся кожным аутоиммунным заболеванием. Половой предрасположенности нет, возраст возникновения очень варьирует, но чаще это собаки и кошки среднего возраста. У кошек породной предрасположенности не отмечено, у собак — акита-ину и чау-чау болеют чаще остальных.

Этиология ЛП в большинстве случаев не ясна, хотя отмечается роль ультрафиолетового излучения в патогенезе и некоторая генетическая подоплёка (породная предрасположенность у собак). В последние годы были зарегистрированы случаи ЛП вследствие лекарственной реакции на локальное использование антипаразитарных спот-онов.

 

 

Фото 1. Большая пустула на соске собаки с ЛП Фото 2. Множественные пустулы, сливающиеся в одну, окружены зоной эритемы
Фото 3. Желтоватые корочки на ушной раковине кошки с ЛП Фото 4. Симметричные поражения на веках и спинке носа

 

 

Клиническая картина

 

Кожные поражения прогрессируют из эритематозных макул в папулы, далее в пустулы и корочки. По сравнению с пустулами при пиодерме собак, пустулы при ЛП множественные, больше по размерам, с неровными краями, могут сливаться друг с другом, окружены большой зоной эритемы (фото 1,2). У кошек часто пустул не видно, и основное кожное поражение желтоватые корочки (фото 3). Локализация кожных изменений — спинка и мочка носа, веки, ушные раковины, подушечки ног, мошонка, но возможна и генерализованная форма, при которой нередки такие признаки системного заболевания, как лихорадка и летаргия (фото 4−11). У кошек часто встречается паронихия и поражения вокруг сосков (фото 12,13). ЛП, как и другим аутоиммунным дерматозам, присуща билатеральность и симметричность поражений, особенно на морде. Зуд варьирует. Возможна вторичная бактериальная инфекция.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать необходимо в первую очередь от пиодермы и, соответственно, заболеваний, ею сопровождающихся. Кроме того, некоторые случаи собачьего дерматофитоза (например, вызванного Trichophyton mentagrophytes) проявляются симметричными папуло-пустулёзными поражениями области морды, так же, как при ЛП.

 

 

Фото 5. Корочки и эрозии на носу и веках Фото 6. Папулы, корочки и эрозии на спинке и мочке носа
Фото 7. Отёчность, гипопигментация, корочки и эрозии на мочке носа Фото 8. Толстый струп на носу у кошки

 

 

Диагноз

 

Диагноз основан на результатах клинического осмотра, цитологического исследования содержимого пустул (недегенеративные нейтрофилы и акантолитические кератиноциты, в некоторых случаях эозинофилы, фото 14) и гистологического анализа биопсийного материала. Для последнего наиболее диагностичны папулы или пустулы, но если таковых найти не удаётся, следует выбрать участки кожи с наибольшим количеством корочек.

 

Лечение

 

Лечение, в основном, связано с использованием системных +/- локальных (в качестве поддерживающего лечения или при лёгких формах ЛП) глюкокортикостероидов (ГКС). Препаратами первого выбора являются преднизолон и метилпреднизолон в начальной дозе 1−2 мг/кг (у кошек эта доза может достигать 2−4 мг/кг) 2 раза в день, при достижении значительной ремиссии (обычно в течение 2 недель) дозу постепенно (в течение 6−12 недель) снижают до поддерживающей дозы через день, желательно до 0,5 мг/кг (у кошек до 1 мг/кг).

Дексаметазон — препарат запаса для собак (начальная доза 0,2−0,4 мг/кг/день, поддерживающая доза 0,05−0,1 мг/кг каждый 2−3 день), так же, как и триамцинолон — препарат запаса для кошек (начальная доза 0,5−4 мг/кг 1 раз в день, поддерживающая доза 0,6−1 мг/кг каждый 2−7 день).

К ГКС, как правило, добавляются цитостатики, например, азатиоприн (только для собак! начальная доза 2,2 мг/кг 1 раз в день около 4 недель, затем через день) или хлорамбуцил (0,1−0,2 мг/кг в день до клинического улучшения, по меньшей мере на 75%, затем через день).

Кроме того, циклоспорин тоже может быть эффективным, особенно у кошек, в начальной дозе 7−10 мг/кг. В начале лечения он, как правило, назначается вместе с ГКС.

 

Прогноз

 

Прогноз острожный и связано это не только с тем, что ЛП не всегда хорошо отвечает на лечение, но и с побочными эффектами иммуносупрессивного лечения и финансовыми затратами на мониторинг.

 

 

Фото 9. Поражённая при ЛП подушечка лапы собаки Фото 10. Поражённые при ЛП подушечки лапы кошки
Фото 11. Эрозии и корочки на мошонке Фото 12. Гнойная стерильная паронихия у кошки с ЛП
Фото 13. Корочка вокруг соска кошки Фото 14. Цитология: недегенерированные нейтрофилы и акантолитические кератиноциты (крупные округлые клетки с центральным ядром и тёмной цитополазмой с ободком по краю клетки)

 

 


Общие принципы лечения аутоиммунных дерматозов (АИД):

  • Никогда не назначайте лечения, не имея окончательного диагноза!
  • Для контроля АИД по возможности используйте менее потенцированный препарат или комбинацию препаратов. Последнее снизит необходимую дозу, а значит и побочные действия каждого препарата.
  • Регулярно обследуйте животное, находящееся на лечении! (побочные эффекты/токсичность лекарственных препаратов).
  • При рецидиве кожных поражений — обязательно новое тщательное обследование животного. Вторичная пиодерма, демодекоз и кожный кальциноз — нередко встречающиеся компликации на фоне иммунносупрессии.

 

 

Литература

1. Olivry T. A review of autoimmune skin diseases in domestic animals: I-superficial pemphigus. Vet Dermatol. 2006 Oct;17(5):291−305.

2. Olivry T, Linder KE. Dermatoses affecting desmosomes in animals: a mechanistic review of acantholytic blistering skin diseases. Vet Dermatol. 2009 Oct;20(5-6):313−26.

3. Oberkirchner U et al. Metaflumizone-amitraz (Promeris)-associated pustular acantholytic dermatitis in 22 dogs: evidence suggests contact drug-triggered pemphigus foliaceus. Vet Dermatol. 2011 Oct;22(5):436−48.

4. Muller and Kirk’s Small Animal Dermatology, 7th Ed. Miller W, Griffin C, Kampbell C. WB Saunders, 2012

5. Bizikova P et al. Cloning and establishment of canine desmocollin-1 as a major autoantigen in canine pemphigus foliaceus. Vet Immunol Immunopathol. 2012 Oct 15;149(3-4):197−207.

6. Bizikova P, Linder KE, Olivry T. Fipronil-amitraz-S-methoprene-triggered pemphigus foliaceus in 21 dogs: clinical, histological and immunological characteristics. Vet Dermatol. 2014 Apr;25(2):103−11.

 

 

 

Врачи, интересующиеся ветеринарной дерматологией, —
добро пожаловать на сайт Светланы Беловой: www.vetderm.eu.
Здесь вы найдёте информацию о Школе ветеринарной дерматологии

в Тарту,о вебинарах, о предстоящих интересных мероприятиях,
а также сможете полистать дерматологический атлас
и подписаться на блог.

 

 

 

СВМ № 6/2014

Оценить материал
Нравится
Нравится Поздравляю Сочувствую Возмутительно Смешно Задумался Нет слов

Добавить комментарий

Войти с помощью: 

Подписка на новости

После отправки заполненной формы Вам на почту придёт письмо со ссылкой для подтверждения рассылки. Если Вы не видите письма, проверьте папку «Спам». Если не подтвердить рассылку, мы не сможем отправлять её Вам.






Нажимая на кнопку «Подписаться», я даю согласие на обработку персональных данных
Я ознакомлен с политикой конфиденциальности

Close